【摘要】 目的 分析髓母细胞瘤临床治疗效果及预后影响因素。方法 回顾性分析接受手术、放疗及化疗的髓母细胞瘤36例。按照Chang’s M分期，M0期23例，≥M1期13例。所有病例均接受了原发肿瘤的全切或次全切除手术。6例全切术切除范围为肉眼肿瘤外延1.5cm者(下称根治术)，CSI(craniospinal irradiation, CSI)24Gy，再局限于小脑加量24Gy。其余病例放疗先给予CSI 30 Gy,然后缩野至后颅窝局部加量20～25 Gy,中位分次剂量为1.8Gy。所有M1期患者接受化疗。结果 所有病例均完成了放疗及化疗,全组3 、5 年总生存率分别为72. 2%和69. 4 % ,其中6例根治手术加全脑全脊髓低剂量预防照射患者3、5年生存率为83.3%、83.3%;M0期全切或次全切手术加全脑全脊髓足量放射治疗患者3、5年生存率为66.7%、60.0%;≥M1期患者61.5%、53.5%。手术与放疗间隔时间≤21d、>21d的3年生存率分别为80.0%、55.6%(P<0.05)，无病生存率为 72.2%、44.4%。辅助化疗对提高高危组的生存率有一定意义。放疗中最常见的副反应主要为白细胞下降, 86.1%的病例在治疗中出现了白细胞下降(<4.0×109 /dl) ,其中2 ～3 级的血液系统毒性占58.3%;放疗后甲状腺功能改变发生率为52.8%。结论 髓母细胞瘤通过手术与放、化疗结合能取得较好疗效。手术与放疗间隔时间对生存率及复发率有一定影响，放疗中最常见的副反应为血液毒性和甲状腺功能改变，辅助化疗可以改善高危组的生存率。

　　髓母细胞瘤(medulloblastoma MB)占后颅窝肿瘤的40%以上， 占儿童原发肿瘤的20%，其发生率仅次于星形细胞瘤。高发年龄5～10岁。MB具有高度的软脑膜转移倾向,尤其在低龄儿童中常见。MB是一种对放疗、化疗都敏感的肿瘤。标准的术后治疗包括放疗和(或)化疗。现报道36例髓母细胞瘤临床治疗结果和预后因素及放疗最常见副反应。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料 自1995年4月～2001年1月,本院及某医院共对41例经病理证实的髓母细胞瘤病例进行了术后放、化疗。术前所有病例行中枢神经系统MRI检查,按照Chang’s M分期，M0期23例，≥M1期13例。所有病例均曾行原发肿瘤的全切或次全切除手术。5例失访,36例纳入本组分析。年龄分布4～31岁,中位年龄 10.5岁,>18岁7例;男女性别比为1.6∶1;原发肿瘤体积最小1.5cm×2.0cm×2.5cm,最大 5.5cm×6.5cm×6.5cm,中位值88.9cm3。

　　1.2 治疗方法 全组病例曾行原发部位肿瘤的全切或次全切除手术,其中6例行肿瘤根治术(即切除范围为肉眼肿瘤外延1.5cm者)，17例全切,13例次全切。所有病例均采用相同放疗技术:患者取俯卧位,采用额颏枕和胸部垫10°板,调整头枕角度至颈椎与床面平行。采用双侧水平野6mV X 线源皮距照射全脑,应用高能电子束 (年幼患者)、高能X线或电子线与高能X 线的混合射线单野垂直照射脊髓。全脑野下界至第2颈椎下缘,相邻野的间距根据照射野大小和脊髓深度的不同间隔1.0cm左右,各野间距每照射10Gy 向上或向下平移1.0 cm。6例根治术患者，CSI 24Gy，再局限于小脑加量24Gy;其余病例全中枢照射30Gy后,缩野至后颅窝加量20～25 Gy ,DT1.5～2.0Gy/次,中位分次剂量为1.8Gy。≥M1期患者接受化疗，在放疗同时给予长春新碱化疗,在放疗后采用CCNU加顺铂进行化疗。治疗前后定期监测血常规及甲状腺功能(T3、T4、TSH)。

　　1.3 放疗副反应评价标准 依据美国国立癌症研究所常用毒性标准CTC2.0 版。

　　1.4 随访与统计方法 MRI或CT扫描用于随诊检查是否复发及确定复发部位,所有病例均已随诊满5年，生存时间自放疗结束开始计算。差异比较应用χ2检验。

　　2 结果

　　2.1 不同治疗方法的生存率 6例根治术加全脑全脊髓低剂量放疗M0期病例3、5年生存率83.3%、83.3%，其余M0期病例经过全脑全脊髓足量放疗病例3、5年生存率为 66.7%、60.0%;13例≥M1期病例经过全脑全脊髓足量放疗加化疗，其3、5年生存率为61.5%、53.5%。

　　2.2 手术与放疗间隔对生存率及复发率的影响 常规手术后2～3周开始放疗，平均为术后2.5周开始放疗，部分病例因不同原因致使手术与放疗间隔延长,间隔时间10～70天,中位间隔时间31天。在 17例接受足量CSI、未行化疗病例中间隔天数≤21天 11例,>21天 6例,两组病例在患者年龄、性别、肿瘤大小、Chang’s M期差别上均具有可比性。其3年总生存率分别为81.8%、50.0%(P<0.05),3年无病生存率分别为72.7%、33.3%(P<0.05)。

　　2.3 放疗副反应 放疗中最常见的副反应为白细胞下降,发生率为86.1%,58.3%的病例出现了2～3级的血液系统毒性。