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42岁男性听力障碍胶质瘤案例

胶质瘤资讯网:42岁男性听力障碍胶质瘤案例,患者 男42岁。听力障碍伴行走不稳十余天入院。查体:听力下降,步态不稳,右侧巴氏征(+)。诱发电位显示双侧听神经、双侧脑干听觉传导、双...

  胶质瘤资讯网:42岁男性听力障碍胶质瘤案例,患者 男42岁。听力障碍伴行走不稳十余天入院。查体:听力下降,步态不稳,右侧巴氏征(+)。诱发电位显示双侧听神经、双侧脑干听觉传导、双侧视觉传导通路功能障碍。B超示右肾多发结石。MRI示左侧枕叶团块状等长T1等长T2信号,病灶伴明显囊性变,周边环形短T2信号,水肿及占位效应不明显,周边呈低信号。纵裂、双侧裂池、环池、四叠体池见线样短T2信号,双侧颞叶、岛叶、额顶叶、小脑蚓部、小脑半球前上部脑表面、第Ⅴ、Ⅶ和第Ⅷ对脑神经亦见此异常信号,DWI呈低信号,双侧小脑半球轻度萎缩(图1)。增强后瘤体实性部分轻度片状强化,病变右侧可见无强化区。术中见左枕叶4.0 cm ×3.5 cm ×3.0 cm肿块。瘤体灰暗色伴部分出血,分界清,质韧,血供一般。病理:瘤细胞弥散分布,胶质纤维丰富;部分瘤细胞胞质空淡,胞核居中,瘤细胞核有轻度异型,可见少数核分裂象。免疫组化染色:瘤细胞表达神经突触素Syn,尤其是神经纤维区呈弥漫阳性;瘤细胞核表达Neu-N(图2)。病理诊断:左枕叶中枢(CNC)伴部分间变。

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  1 T2WI 示病灶呈等长T2信号,边界较轻,无明显水肿。双侧大小脑半球脑表面、脑干表面线样低信号 免疫组化SuPervision法×40:肿瘤细胞表达神经突触素Syn,尤其是神经纤维区呈弥漫阳性;肿瘤细胞核表达Neu-N

  讨论 CNC是一种及混合神经元胶质瘤,WHO为Ⅱ级,多见于中青年。脑室外少见,主要见于儿童和青年,无性别差异。可发生于额颞顶叶、脊髓及并发于Ⅰ型神经纤维瘤病中发生于颞叶者可伴癫痫发作。本例左枕叶病灶MRI呈等长T1等长T2信号,周边环形陈旧性出血,瘤周水肿占位效应不明显,无脑积水征象。增强后病灶强化轻度,囊性变明显,未见钙化及流空血管影。免疫组化Syn及Neu-N表达阳性,同时GFAP呈阳性,提示部分胶质化,符合CNC具有胶质和神经分化的双向前体细胞特性。本例双侧大小脑半球及脑沟裂池见线样短12信号,考虑为中枢神经系统表面铁沉积。临床上2/3的患者能找到出血灶,其中20%为中枢神经系统肿瘤,通常为室管膜瘤、脑膜瘤、少突胶质细胞瘤和松果体肿瘤。而由CNC继发的中枢神经系统表面铁沉积则极为罕见。本例术后听力未见明显改善,随访半年听力未见减退,行走不稳症状改善。找到并手术处理出血灶,尤其是慢性出血灶,可能是治疗本病的有效方法。本例脑室外CNC影像学表现不典型,同时伴典型中枢神经系统表面铁沉积表现,病理学瘤体部分间变,术前难以定性,最终需病理确诊。

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