颅咽管瘤是一种影响垂体正常功能的非癌性肿瘤。这种生长缓慢的肿瘤会逐渐侵入大脑的周围区域，破坏那些健康的组织并导致与压迫相关的症状。目前我们还没有完全了解到是什么导致了颅咽管瘤，但有一部分学者阐述它们是先天形成的。颅咽管瘤会影响垂体和下丘脑的功能，当垂体不起作用时，就会发生垂体功能减退，症状因人而异，通常包括疲劳、体重增加或减少、便秘、性欲低下、阳萎、月经周期不规律、不孕和脱发。此外，有些人还丧失了肌肉的张力。在颅咽管瘤对垂体的影响中，非常关键的激素缺乏是促肾上腺皮质激素(ACTH)，这通常刺激来自肾上腺的应激激素皮质醇的产生。长期的皮质醇缺乏会让你感到乏力、头晕、恶心和呕吐。

颅咽管瘤能彻底根治吗?积极治疗生存率高

颅咽管瘤的体积之间的差别可能会非常的大，有些人的颅咽管瘤可能会长到1-2cm，属于相对较小的类型，甚至可能不到1cm。越小的颅咽管瘤被发现的几率也可能并不大，临床上发现的颅咽管瘤往往都是已经长到了3cm左右，因为颅咽管瘤长到这个大小才会产生明显的症状，颅咽管瘤就会开始压迫周围组织，如垂体、视神经和下丘脑。压迫会导致颅内压力增加，并破坏和周围健康组织。

比如成人多见是头痛、恶心、呕吐，严重的颅高压。一般小儿的头颅更小，所以颅咽管瘤到3cm时可能会引起脑脊液循环障碍，造成孩子的颅内压非常高，影响视力，出现巨型的大头娃娃。同时，临床上会看到很多孩子，在颅咽管瘤没有长到非常大之前，因为其影响垂体功能出现多饮、多尿、身材矮小的症状。并且此时颅咽管瘤已经开始跨越颅内很多区域，可以从中颅窝、前颅窝一直能长到后颅窝。所以3cm的颅咽管瘤并不算小。

颅咽管瘤难治并不代表不可治

颅咽管瘤是一种罕见的脑肿瘤，主要影响5至14岁的儿童。成年人有时也会患上这种疾病。它们生长在脑底部垂体附近。颅咽管瘤由实心部分和充满液体的囊肿组成，称为囊肿。这种类型的肿瘤不是癌症，因此无法扩散到身体的其他部位。但是它会变大并压在控制视觉和激素释放的大脑部分。颅咽管瘤能彻底根治吗?积极治疗生存率高？ 相关阅读：

颅咽管瘤手术的必要性

颅咽管瘤手术的目的是尽可能多地切除肿瘤，不损伤邻近的结构或造成神经损伤。而手术的复杂性在于切除整个肿瘤可能会增加连带健康组织的风险，造成永久性损伤，但只进行部分肿瘤切除会增加肿瘤复发的风险。所以通常在手术方式的选择上，神经外科医生的能力也是成功切除和良好预后的必要因素。一般，神经外科医生可以选择切开颅除一部分头骨以接近肿瘤，也可以通过鼻子接近肿瘤进行微创内镜手术。然而患者是否适合微创“鼻内”手术，取决于肿瘤的位置和大小，也同样需要神经外科医生具备的丰富经验和娴熟的技能。尽管总切除术(gtr)为患者提供了极高的无进展生存率(pfs)，但通过内窥镜颅底手术(esbs)和经颅手术(tcs)来保护下丘脑和垂体功能的有意次全切除术变得更为常见，特别是在儿科人群手术治疗中。

以颅咽管瘤儿童患者的存活率为例，颅咽管瘤患儿5年生存率和10年生存率均高于90%，这项估计来自于美国患颅咽管瘤儿童人数的年度数据，专家每5年测量一次存活率以统计数据。所以整体上来说颅咽管瘤只要进行积极的治疗，手术治疗的预购效果还是十分的可观的。

参考文献地址：https://www.cancer.net/cancer-types/craniopharyngioma-childhood/statistics

如果在手术中肿瘤不能完全切除，患者可以接受放射治疗作为后续治疗手段，以杀死任何残留的肿瘤细胞，以帮助防止复发。然而众所周知，辐射对生长和发育有长期的影响，因此放射治疗不是儿童的更佳选择。

颅咽管瘤对质子治疗敏感

颅咽管瘤时常发生在大脑中被许多重要组织包围的区域，包括视神经的通路、垂体、下丘脑、颞叶、脑干和主要的脑内血管。这种复杂的颅内组织对辐射剂量的传递造成了挑战，并会造成明显的副作用风险。质子疗法是一种利用高精度光束直接瞄准肿瘤部位的放射疗法，适用于许多不同类型的恶性肿瘤，神经外科医生的目标是在保留肿瘤周围正常组织的同时，尽可能多地向肿瘤提供辐射，从而限制辐射的短期和长期副作用。与一般的放射治疗相比，质子治疗正是可以减少除了颅咽管肿瘤之外的周围组织遭受辐射的危害，保持疗效的同时降低毒性，保护了视神经、垂体的功能，减低了大脑的损伤程度，提高放射治疗颅咽管瘤的治愈率。

如果肿瘤可以完全切除，完全治愈的机会是非常好的。手术后患者可能需要长期的激素治疗，但大多数患者在治疗后会恢复到完全活跃的生活。在某些情况下，肿瘤或切除肿瘤的手术会导致一些神经功能缺损。由于颅咽管瘤可能在治疗后会复发，患者将进行MRI或CT扫描以观察肿瘤的复发。如果复发，极有可能发生在手术后的前两年。所颅咽管瘤作为一种复杂的肿瘤，最好由神经外科医生在主要医疗中心进行治疗，该神经外科医生最好在治疗颅咽管瘤方面具有先进的技能和丰富的经验。

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