编辑:网络 | 发布时间:2022-07-24 12:01 | 点击次数:0次
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空军航空医学研究所附属医院神经外科立体定向籽粒内放疗专家熊鹰飞主任指出:脑干胶质瘤好发于儿童及青少年,成人少见。由于脑干特别是桥脑内部结构复杂而重要,是生命中枢所在,被视为神经外科禁区。因此,发生于此部的肿瘤,很少能经手术或活检作出准确的组织学诊断,所以,要求影像科医师作出尽可能准确的定位和定性诊断,以便进行适当的治疗。
【病理】脑干胶质瘤最好发于桥脑,向下可累及中脑,向上可累及延髓甚至上颈段脊髓。水肿轻,可发生出血坏死,但钙化少见。组织学包括纤维星形细胞型和毛细胞型,以前者多见,约占80%,且以良性如星形细胞I~Ⅱ级为主,但却常呈浸润性生长,类似恶性表现,少数属Ⅲ一Ⅳ级,为恶性星形细胞瘤。
【临床表现】好发于儿童,高峰年龄7岁,男略高于女,临床上以颅神经麻痹多见,常为多发,双侧性继之出现锥体束损害及小脑症状如肢体瘫痪、共济失调,最后可出现颅高压症状。
【影像学表现】平片和血管造影对诊断无帮助。
一、CT
平扫病灶多呈低密度,少数呈等或混杂密度。受累脑干明显增粗,周围脑池变窄甚至消失,四脑室受压变形甚至闭塞,此时可见幕上脑积水。可出现坏死囊变及出血,但钙化少见。增强扫描,大部分病灶不强化,约30%的病灶可见强化,多为斑片状或小结节状部分强化,也可为整个病灶致密强化,基底动脉常被包绕其中。
一、MRl
早期TlwI正中矢状面上,桥脑基底部背侧低信号线中断、消失,继之出现脑干横径增粗,周围脑池变窄、甚至消失。TlWI多呈低信号,T2wI多呈高信号。肿瘤与周围脑组织无清楚分界,晚期可出现幕上脑积水征象。注射Gd一嗍后,其强化比例和形式同增强CT所见,敏感性较CT高。
对于脑干胶质瘤,定位和定性MRI明显优于CT,对正确制定放疗野起决定性作用,因此,应为首选,但CT在判定预后方面有一定价值,据现阶段的研究提示,平扫表现为低密度者,预后不良。而有关其MRI信号与预后关系的研究,尚无肯定的报道。
【鉴别诊断】
由于脑干肿瘤中绝大多数为胶质瘤,因此在鉴别诊断中,应首先考虑,其他肿瘤少见。其余还应考虑血管性病变如梗塞、血管畸形及感染,结合临床病史多可以鉴别,困难时应随访观察。
【立体定向脑肿瘤籽粒内放疗——治疗脑胶质瘤重要手段】
治疗胶质瘤可采用立体定向脑肿瘤籽粒内放疗进行治疗,肿瘤内放疗自上世纪初出现以来,随医疗设备的不断革新而飞速发展;尤其80年代以后,125碘籽粒以其对脑胶质瘤的良好治疗效果在国外得到广泛应用,部分取代了常规外放射治疗,成为脑胶质瘤的重要治疗手段。
【专家推荐】
熊鹰飞主任是立体定向脑肿瘤籽粒内放疗方面的专家,在立体定向脑肿瘤籽粒内放疗方面有着丰富的临床经验,同时熊鹰飞主任于2010-2011 第四军医大学及北京大学分子医学研究所参与了“星型胶质细胞对脑在军事应激中的调制作用”、“神经胶质细胞在神经病理性痛中的作用”等课题的研究。参与《颅脑术后继发性癫痫的外科评估与治疗》科研项目,并获得2015年军队医疗成果三等奖。
胶质瘤,顾名思义,来源于正常胶质细胞。
那么,胶质细胞又是什么“dongdong”呢?
如果把神经元比作各类“植物”的话,胶质细胞就是孕育植物的土壤,即,广泛分布于中枢和周围神经系统的支持细胞。
那又是怎么支持的呢?
比如支持和引导神经元迁移,参与免疫应答,促进神经系统的修复、再生和血脑屏障的形成,协助物质代谢和营养作用,等等等等:您就想象一下土壤是如何孕育植物的吧。
胶质细胞根据形态和作用又包括:星形胶质细胞、少突胶质细胞和小胶质细胞,这些都是在中枢神经系统中的;而施万细胞和卫星细胞则主要在周围神经系统中,它们各司其职,相互交融,与神经元一番和谐,维持正常的神经活动……
然而,当“平衡被打破”时,这片“土地”的生态就此被逐渐破坏:胶质瘤细胞不断增殖、侵袭(肿瘤生长发展、级别不断升高),肆意破坏周围的“土壤”和“各类植被”(胶质瘤有沿白质纤维和脑脊液播散的特性,还能引起周围脑组织水肿),并最终导致这片有限的“土壤”再也无法适合“植物”的生长(脑疝,并使脑功能衰竭致死)。
胶质瘤发病率据神经系统肿瘤首位。根据WHO分型,共分为4级:I级和II级胶质瘤细胞生长较缓慢,又称作低级别胶质瘤;而生长较为快速的III级和IV级则被定义为高级别胶质瘤。
而近年来,随着测序技术、大数据分析等发展,胶质瘤的分型更倾向于依赖分子病理分型,对肿瘤的生物学特性、治疗策略和预后判断等,具有重要的实用意义,有利于个性化诊治的开展和普及。
不过今天,
我们还是得从胶质瘤分级说起,
毕竟这一分类相对成熟:
01那么什么是低级别胶质瘤?
1毛细胞型星形细胞瘤
医学术语简称“毛星”,这一亚型专门盯上25岁以下的年轻人,但是,它是发展最慢最慢的,可以说是胶质瘤中为数不多的“可塑之才”;
2弥漫星形细胞瘤
最常见的低级别胶质瘤,此类肿瘤好发生在35-40岁之间的人群中,根据是否有IDH基因突变,又分为两种亚型(后期再详述);
3少突胶质细胞瘤
这家伙的特点是,同时有IDH的突变和1p/19q的共缺失,而且,肿瘤生长得也很缓慢;
4节细胞胶质瘤
这类罕见的肿瘤夹杂着胶质瘤和神经元来源的肿瘤成分,一般长得也不快。
综上,这部分肿瘤患者虽然鲜有完全治愈的,但大多数患者只要积极配合治疗,控制好继发的癫痫、脑水肿和相关并发症,均能正常工作、学习和生活,具有较高的生活质量。
02绝对的恶魔——高级别胶质瘤
5间变星形细胞瘤,间变少突胶质细胞瘤和间变室管膜瘤
这些属于WHO III级;
6胶质母细胞瘤
属于WHO IV级。
03此外,还存在混合型胶质瘤
7混合型胶质瘤
即两种类型肿瘤细胞(少突胶质细胞和星形细胞来源):少突星形细胞瘤(II 级)和间变少突星形细胞瘤(III 级)
胶质瘤相关的外来危险因素
01电离辐射
包括医学治疗用电离场、原子弹/核泄漏等。一般电离辐射暴露至肿瘤发生发展,中间间隔短则五年,长则数十年;辐射剂量与肿瘤发生发展概率和间隔时间明显相关。
近年来,随着其他脑部肿瘤、白血病或其他部位肿瘤患者的生存期增加,由于放疗带来的继发脑恶性肿瘤的发生率也逐渐增高。
尤其要强调的是,儿童过早(小于5岁)行头颅CT检查与后期罹患脑胶质瘤风险增加有关;另外,持续的低剂量电离辐射暴露也是脑肿瘤发生发展的危险因素。
02手机及高射频辐射
已有研究表明,由于使用时更接近头部,手机作为高射频辐射源,是引发脑肿瘤的潜在因素,潜伏期大致在10年或10年以上。
当然,其他高频辐射源还包括:微波炉、雷达设备等等。
03其他可能相关因素
执业暴露(农场工作者、电工、石油工人、橡胶工人等)、头部外伤、过敏(血清中IgE浓度和胶质瘤)、饮食习惯(亚硝基化合物摄入过多、新鲜水果/蔬菜摄入过少)、酒精/烟草摄入、病毒感染等等。
但是,“胶质瘤是人类大脑进化必须付出的代价!”
——《自然》杂志
针对这么个“十恶不赦”的恶魔,
我们都有哪些办法呢?
其实,针对胶质瘤的治疗,在于两方面:控制症状和“剿灭”肿瘤。
01症状控制
一切根源皆源于肿瘤引起的水肿:癫痫、神经功能障碍、甚至继发的脑积水等等。因此,抗癫痫药物(德巴金、开浦兰等)、脱水药物(甘露醇、激素、白蛋白等)是胶质瘤对症治疗的“常客”;当肿瘤暂无法切除,脑积水症状已危及生命时,可能需先做脑室-腹腔分流,缓解颅内压力,为后期治疗争取“时间和空间”。
02手术
胶质瘤手术的目的在于尽可能多的切除肿瘤,甚至全切肿瘤,但前提是尽可能保护周围正常的脑组织和保证病人的安全及生存质量。病理学证实,许多散在的肿瘤细胞往往已播散至周围脑组织中(即,手术显微镜下肉眼边界以外),故这些“星星之火”是后期“燎原”的根源所在,高级别胶质瘤尤其如此。
此外,对于肿瘤位于深部重要结构(如丘脑、脑干等)或患者一般状态较差,无法耐受开颅手术时,立体定向穿刺活检术也可以作为备选方案,以帮助明确肿瘤性质,为后期放化疗提供病理学依据。
03放疗
利用高能的X射线杀死肿瘤细胞可以作为胶质瘤术后继续追杀“漏网之鱼”的“补救措施”之一。然而,放疗也可能会误伤正常的脑细胞,从而导致局部水肿出现神经功能障碍。
04化疗
阻止快速增殖的肿瘤细胞分裂。基于此项原理,化疗对正常细胞作用较小,但骨髓造血细胞、头皮、胃肠道上皮细胞等正常细胞分裂较旺盛,因此,化疗后患者易出现造血功能障碍、脱发、以及恶心呕吐、食欲下降等胃肠道不适反应。放化疗联合辅助治疗胶质瘤,可能对延长患者生存周期有利。
除上述常规治疗手段以外,近年来,电场治疗(TTF)正成为治疗胶质瘤的另一把利剑。即,在患者头皮粘贴电极片,利用已可充电装置,在肿瘤周围设立低能电场,利用针对肿瘤的特点场强频率杀死肿瘤;有临床试验表明,常规替莫唑胺化疗结合佩戴该装置的WHO IV级的胶质瘤患者生存期明显长于只行化疗患者。TTF治疗胶质瘤具有很大的临床应用前景,值得期待!
胶质瘤,是发生于神经外胚层的肿瘤。
胶质瘤的概念,胶质瘤是脑内胶质细胞异常增殖,形成的一种肿瘤,这种肿瘤一般边界不清,常常浸润到正常的脑组织之内,也是我们神经外科治疗起来,相对困难的一种肿瘤,从概念上来讲,胶质瘤可以分为几个病理类型,因为胶质细胞的来源不同,我们可以把它分为少突胶质瘤,星形细胞胶质瘤,和少突星形胶质细胞瘤,有时我们还把室管膜瘤,也纳入到胶质瘤的大的范围之内,从病理级别上,胶质瘤可以分为四级,从一级到四级,胶质瘤的恶性程度逐渐增加,而我们平常在临床上,见到最多的胶质瘤,还是我们恶性程度最高的胶质瘤,也就是胶质母细胞瘤,也就是我们所说的,病理分级的四级,所以我们在一般意义上理解,胶质瘤是颅内原发性的,一种恶性肿瘤。
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