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脑干胶质瘤有什么治疗方案

脑干胶质瘤最新治疗手段

脑干胶质瘤（brainstem gliomas，BSG）是一组起源于中脑、脑桥和延髓的胶质瘤总称。20世纪80年代之前BSG的整体预后极差。近30年来，随着神经影像技术、分子生物学、肿瘤基因组学的不断发展，人们逐渐认识到BSG是一组具有高度异质性的疾病。BSG约占儿童颅内肿瘤的10％～20％，约占成人颅内肿瘤的2％～4％。

BSG的常见临床表现包括：脑神经功能障碍、长束征和共济失调。脑神经功能障碍是脑神经纤维或核团损伤所导致，可反映肿瘤的部位和累及范围，具有定位诊断价值。肿瘤阻塞脑脊液循环通路后可形成幕上脑积水，出现头痛、呕吐、视盘水肿或视神经萎缩等颅内压增高的表现。儿童BSG患者常有非典型临床表现，可于患者就诊前数月出现，表现为脾气暴躁、攻击行为（攻击对象主要为父母）、睡梦中大哭或大笑、多汗、大小便困难等。

临床上，BSG的诊断多需借助影像学检查，比如 CT平扫、增强CT、磁共振成像（MRI）、PET－CT／MRI等。BSG的治疗以综合治疗为主，包括手术、放疗、化疗、基因靶向治疗以及免疫治疗等新疗法。

放疗是DIPGs的标准治疗方案，但只能短暂的改善症状，无法延长其总生存期。

化疗对部分复发或术后残余的PAs有效，但各种化疗方案均未能显著改善DIPGs的预后。

手术可显著改善外生型及局灶型低级别肿瘤的预后，手术原则是在保护功能的前提下最大程度地切除肿瘤，以延长患者的生存期；部分有脑积水或颅高压症状但不适宜肿瘤切除的患者可选择减压术、分流术缓解症状。

BSG治疗效果评价的金标准为患者总生存期和无进展生存期。但是总生存期和无进展生存期的内在缺点是患者永远无法和自身进行对比，表现为部分患者治疗后生命质量明显改善，但是总生存期和无进展生存期与人群平均值相比并无明显延长。因此，如何客观而系统地评价患者的治疗效果也是未来需要解决的关键问题。

来源：《中华神经外科杂志》2017年第三期《脑干胶质瘤综合诊疗中国专家共识》

脑干有胶质瘤怎么治疗

脑干胶质瘤主要治疗方法为手术、放疗和化疗。1.手术治疗脑干肿瘤由于脑干结构重要，手术将肿瘤完全切除很困难，因此手术加术后放疗是治疗脑干胶质瘤的主要方法。弥漫型无法手术，局限型和脑干外生型星形细胞瘤手术后辅助放疗和化疗，病儿可获得较长期的生存。对于突出于脑干表面或有囊变者可考虑手术治疗，手术的目的为解除脑干的压迫、恢复脑脊液循环的通畅及明确肿瘤性质。应在不增加神经功能损伤的情况下，尽可能显微镜下多切除肿瘤，术后辅以放射治疗。术中进行脑干神经功能监测，利用超声吸引器和激光切除肿瘤，可减少术后并发症和降低死亡率。2.放射治疗颅内压不高、边界不清的实质性肿瘤首选放射治疗，一般放射总量应达50～55Gy，超过此剂量会造成放射性坏死，照射部位通常为脑干肿瘤局部。多数患者放疗后出现临床症状的好转，但缓解期通常不超过8个月。近年，随着放疗技术的发展，单纯放疗的5年生存率已显著提高，最高已达40%。3.化疗对无法切除的小儿脑干肿瘤进行放疗后联合化疗，常用的药物有环己亚硝脲、长春新碱、5-氟尿嘧啶、卡莫司汀、羟基脲等，但疗效并不肯定，故非临床上常规应用。干扰素可以作为辅助药物与环己亚硝脲联合使用，其平均生存时间稍增加。

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