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脑干胶质瘤电子版

脑干 胶质瘤

手术治疗较适用于局限型、背侧外生型和体积较小的延脊型 脑干肿瘤。
(1)中脑肿瘤：中脑背侧的肿瘤可采用幕下小脑上入路 (Kmus入路）；此外亦有采用横断横窦（后期吻合）、经小脑幕 入路的报告。术中将小脑向尾侧牵开，直接暴露中脑背侧，Ga- len静脉等深部引流静脉均位于术野上方，术中损伤的机会少。 对于中脑腹侧的肿瘤，若肿瘤靠近脚间窝，手术可采用经典的翼 点入路；若靠近腹外侧，则可采用颞枕入路（颞下入路），切开 小脑幕来暴露肿瘤。
(2)脑桥及延颈髓肿瘤：多数可采用后正中开颅，除了桥 延髓向一侧生长的局限性脑干肿瘤可用CPA钩形切口，通常可 用后正中开颅，如为脑干向背侧突出者，可切开小脑蚓部，在第 四脑室最隆起部分切开，行肿瘤内切除，切勿损伤正常脑干，这 样至少不增加新的颅神经和长束的损害。
(3)对于脑桥中上部的肿瘤，后正中入路需切开小脑蚓部 范围较大，向侧方牵开较多，易损伤小脑齿状核，较易出现 “小脑缄默综合征”。近年采用经小脑延髓裂分开脉络膜裂入路 切除第四脑室及脑桥肿瘤则可以减少上述并发症。
(4)脑干内的病变切除时，位于脑桥中线部位者或稍偏离 中线者，均应严格按脑干后正中沟切开，然后沿病变周边剥 离。偏离中线明显者，寻找病变与脑干外最薄弱的区域切开， 然后从四周分离。若病变累及整个第四脑室时，此入路亦具有 同样的优点：如第四脑室室管膜瘤，病变上极可达导水管下 口，下极突入枕大池，经此入路可暴露病变全貌，而无正常结 构损伤。

脑干胶质瘤最新治疗手段

(一)类固醇激素
类固醇激素的给予是高度恶性脑干胶质瘤的一个初始治疗手段。在激素治疗后，瘤周水肿引起的主要症状会迅速改善。
(二)立体定向活检
立体定向活检适用于当影像学表现不典型，怀疑脑炎或者脱髓鞘疾病时，采取立体定向针刺活检，明确诊断。即有多年慢性进行性的笨拙和面部不对称的年幼儿童，可能会存在脑干的神经节神经胶质瘤;急性进展的面肌无力、共济失调、发热和脑脊液淋巴细胞增多等提示有局灶性脑干脑炎的可能，应行立体定向活检。
但是目前临床学者认为，脑干胶质瘤是一类生物学上别具一格的亚群。在这个特殊群体中，一个极端就是脑桥弥漫性胶质瘤，高度侵袭性，无法手术;另一个极端则是顶盖胶质瘤，自然史很长，仅适合于分流手术和继续观察。对于那些有典型的MRI特点的弥漫性脑干胶质瘤，治疗可以不经过活检就直接开始。
(三)手术治疗
手术治疗的目标是在降低肿瘤负荷的同时避免神经系统后遗症。由于脑干内神经结构密集，所以外科致残的可能性远远大于其他部位的中枢神经系统肿瘤。因而，尽管有时候可以达到根治性的切除，但是需要充分考虑过度切除所带来的并发症。
1.脑桥局灶性肿瘤
占脑桥肿瘤的9%。背侧脑桥肿瘤通常可以通过枕下入路来切除。腹侧肿瘤侵及脑桥小脑角的则可以通过乙状窦后入路。内生性脑桥肿瘤，神经电生理监测有助于安全的肿瘤切除。骨瓣复位有助于保护外科解剖区域并有利于术后患者恢复，也还有利于可能的再次手术治疗。对小脑半球的牵拉应该尽可能的轻微，以免出现假性球麻痹症状和小脑性缄默。
2.背侧外生性肿瘤安全的切除外生性肿瘤通常需要超声吸引或者术中导航的辅助，尽管不全切除有导致脑积水进展的危险，但是宁愿处理脑积水来避免激进手术后可能出现的脑神经功能缺损。在两个独立的病例资料中，分别有12/16和7/10的患者在经过单独的外科手术之后，平均无症状时间各自为113个月和26个月，复发后的肿瘤继而行再次手术、放疗或者两者同时使用后，病变仍能得到控制。因此，对于此类肿瘤，不推荐常规的术后放疗。
3.中脑肿瘤极具挑战性，直视下切除有导致患者体温控制和睡眠周期紊乱的可能。此类患者，出现高热，应当怀疑有感染的可能;低体温则可能是体温控制紊乱的结果。对于中脑腹内侧的病变，可以通过标准的翼点入路来进行切除。对于腹外侧的病变，则可以通过颞下入路来切除。由于中脑病变生长缓慢，有作者建议不进行任何程度上的开放性治疗。
4.囊性结节性脑干肿瘤
可见于脑干的任何部位，但最常见于中脑。这些肿瘤在组织病理学上和青年毛细胞型星形细胞瘤等同。在可能的情况下，手术切除瘤壁结节可以获得治愈。对于那些主体局限于中脑腹侧的肿瘤，手术的作用仅限于诊断活检，治疗上只能采取放疗或者化疗。长程的生存期通常会超过5～10年，保守治疗通常是可行的。理想的目标是全部切除，但是在保留完整功能的情况下近全切除也能获得较好的预后;在切除毗邻重要结构的肿瘤的时候，神经电生理监测是必不可少的。
5.顶盖胶质瘤因为同时存在导水管阻塞，症状性脑积水通常是患者就诊的首要原因。初级处理即是行脑室一腹腔分流手术，或者更好的方案是进行第三脑室造瘘术。后者避免了异物植入术，并可以在当日完成。因为这类肿瘤的自然史较长，即使是现代的外科技术也可能会导致明显的致残。所以无症状的、低度恶性的顶盖胶质瘤通常选择继续观察;对出现进展的或者有症状的患者，尽管可能因为毗邻重要结构而使手术受到限制，仍应考虑手术治疗。
6.颈延髓肿瘤首选手术治疗，有75%的患者可以获得全切，此类病变长期存活的可能性很大，通常不必要术后化疗或者放疗。切除大于50%的内生性肿瘤已经被证明可以降低肿瘤进展的速度和延长生存期。然而，激进的切除同样导致后组脑神经损伤的风险，如气管切开，胃造口术、声音改变和上呼吸道感染的危险和肺炎。接近30%的患者在肿瘤切除后，病变可能会继续进展，因而需要更进一步的治疗。此时对于可以切除的肿瘤，可以进行第二次手术;其他患者，则只能采取放疗(成人)或者化疗(儿童)。
(四)放射治疗
放射治疗是脑干胶质瘤的主要治疗方法，它能提高存活时间，并能稳定或者逆转75%～90%患者的神经功能障碍。
1.传统放疗指局部给予54～60
Gy，单次剂量为1.8—2.0
Gy。这种方案能达到9～13个月的平均生存期。放疗之后出现的长期副反应包括：生长停滞和其他内分泌疾病、认知和听力损害、血管狭窄导致的梗塞，以及继发恶性病变的可能。
2.-y刀治疗^y刀可以作为局灶性脑干胶质瘤主要的治疗手段或者术后辅助的治疗手段。
Fuchs等对12例脑干低度恶性胶质瘤患者进行了1刀治疗，有11例患者肿瘤的生长得到了控制(6例患者肿瘤消失或者变小，5例没有变化，1例患者肿瘤进展)。Kih|strom等同样报道了7例患者中的6例在1刀治疗之后获得了满意的效果。Chun等对20例局灶性脑干胶质瘤患者进行了1刀治疗，4例患者肿瘤消失，12例缩小;另有4例肿瘤进展，患者死亡。
(五)化学治疗
化疗在脑干胶质瘤的治疗中有良好的效果。Sabine等认为在放疗之后给予加强化疗与单纯的化疗相比，可以显著增加脑桥胶质瘤患者的中位生存期;环磷酰胺比依托泊苷和卡铂联合的化疗方案更有效。
替莫唑胺是针对成人胶质瘤最有活性的化疗制剂。Alberto等对33例放疗之后的弥漫性脑干胶质瘤的患者进行了连续6个疗程的替莫唑胺治疗，结果发现替莫唑胺的给予并没有改变此类肿瘤患者的预后。由于其他复发的儿童脑胶质瘤也被发现对替莫唑胺有抵制(反应率只有12%)，因而替莫唑胺的耐药性可能是儿童胶质瘤的一个共性，而不是单一的脑干胶质瘤对替莫唑胺反应差。

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