编辑:网络 | 发布时间:2022-07-07 02:16 | 点击次数:0次
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【临床概况】 婴儿促纤维性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤(desmoplastic infantileastroc”oma/ganglioma,DI~DIG)是一种罕见的、发生在婴儿的中枢神经系统肿瘤,属wH0 I级肿瘤。该病约占脑内肿瘤的1.25%,占婴儿脑肿瘤的15.7%。最常见于l~24个月的婴儿,3~6个月为发病高峰,偶见于5~17岁儿童。男性儿较女性略多。常见症状及体征包括头围增大,囟门膨胀不闭合,轻瘫或癫痫发作。
【病理改变】病变位于大脑皮质和软脑膜,可分为两型:①婴儿性促纤维增生性星形细胞瘤(DIA),组织学表现为明显的间质纤维增生伴神经上皮成分,主要限干星形细胞;②婴儿性促纤维增生性节细胞胶质瘤(DIG),除了星形细胞,还含有不等量神经元成分。
本病可能起源于软脑膜下的星形细胞,为星形细胞或神经元细胞混合伴纤维结缔组织增生形成,含有不成熟神经元成分或星形细胞。肿瘤体积较大,直径可达13cm。瘤内常有单发或多发性囊腔。肿瘤实性部分可外凸于脑91、,累及皮质表浅部分和软脑膜。镜下可见未成熟的星形细胞或神经元成分,细胞有丝分裂少见,大量网状蛋白及促结缔组织增生基质,肿瘤细胞边界不清,p53蛋白无表达。
[MRI表现】好发于幕上大脑半球,额叶最多见,其次是顶叶、颞叶;可累及一叶以上的脑组织。肿瘤常有单发或多发性囊腔,囊腔在TlWI上为低信号,在T2WI上为高信号.囊内可有隔膜。囊壁有较大结节,呈T2低信号或不均匀信号,以皮质为基底。结节一般无钙化。瘤周多无水肿。增强扫描实性结节明显强化,囊壁不强化,邻近柔脑膜可强化。大囊腔加以皮质为基底的强化结节是较特异的诊断征象(图14-2)。
【鉴别诊断】
1.诊断要点 ①最常见于l~24个月的婴儿;②额叶最多见;③大囊腔加以皮质为基底的强化结节较具特征。
2.鉴别要点
(1)原始神经外胚层肿瘤(PNET):PNET是一种实性肿瘤,T2WI为不均匀的高信号,伴有低信号,低信号系含铁血黄素沉着及钙化所致,可含有囊变、钙化并伴瘤周水肿。发生在幕上时表现为巨大不均匀强化的肿块。
(2)幕上室管膜瘤:常发生在青少年,无特异性的影像表现,但常含有钙化灶。
(3)多形性黄色星形细胞瘤(PXA):与DIA/DIG影像表现类似,但发生在年龄较大的患者,且颞叶最常见。
(4)血管网状细胞瘤:主要见于30~40岁患者,肿瘤主要位于中线旁小脑半球,少数也可位于桥小脑角,但很少发生在幕上。
早期症状
1、癫痫发作;
2、精神症状:如性格改变、躁狂发作等;
3、其他:表现为一侧或双侧听力下降、视力下降,部分患者还可出现吞咽困难的症状。
目前对胶质瘤的治疗仍以手术为主,但由于肿瘤没有明显的边界,除了早期位置适当的小肿瘤外,难以做到全部切除,一般主张在进行手术的同时给与放射治疗、化学治疗、免疫治疗等。这些方法虽然无法完全阻止肿瘤生长,但可以延缓复发和延长生存期。应争取早期明确诊断,及时治疗,以提高治疗效果。
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