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hgg高级别脑干胶质瘤

HGG胶质瘤

第一章 概述

•WHO分类将胶质瘤分为Ⅰ～Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ即为高级别胶质瘤。指南主要涉及低级别胶质瘤、高级别胶质瘤、大脑胶质瘤和室管膜瘤的诊治。

•发病机制，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和基因遗传突变。

•临床表现: 颅内压增高机神经功能缺失。

•治疗:手术切除肿瘤为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。

第二章 影像学评价

•CT

•平扫示密度不均匀，常见出血、坏死或囊变，瘤周水肿及占位效应均较明显。

•增强为显著不均匀强化，不规则或环状强化。

•MRI平扫 +增强

•平扫 为混杂信号病灶，T1WI为等信号或低信号，T2WI为不均匀高信号，伴有出血、坏死或囊变，瘤周水肿及占位效应明显。常沿白质纤维束扩散。

•增强时呈结节状或不规则环状强化。

功能MRI：波谱成像及灌注成像

•应用功能MR判断脑胶质瘤放射治疗、化学治疗、靶向治疗疗效的工作，最大限度地发挥现代功能影像技术，保护患者功能。

三、胶质瘤影像学边界确定

•1. CT平扫难以确定肿瘤边界，增强CT可以显示部分胶质瘤强化边界。

•2. MRI增强后T1强化仅代表血脑屏障破坏的边界，不代表胶质瘤浸润的真实边界。

•3. MRI T2/FLAIR信号异常：这些异常表现均非特异性，需结合其他有关检查，加以鉴别。

四、胶质瘤影像学分级

•1. 推荐使用常规MRI T1W增强。

•2. 采用多功能MRI检查。

五、胶质瘤治疗后的影像学评价

•1. 推荐使用RANO标准评价治疗反应。

•2. HGG术后≦72h(最好)需要复查MRI增强，LGG术后任何时间至12周，查T2/FLAIR，作为基线MRI。

•3. 假性进展：常表现为原强化增加，需结合临床谨慎判断。

•4. 假性反应：

•5. 放射性坏死：推荐采用常规MRI增强+多模态MRI辅助判断。

影像学评价结果分类

•1. 完全缓解(CR)：

•2. 部分缓解(PR)：

•3. 稳定(SD)：

•4. 进展(PD)：

胶质瘤影像学检查流程图

第三章 病理学诊断剂分子生物学标记

一、胶质瘤的病理学诊断

•1. 胶质瘤定性和分类：

•强烈推荐：GFAP(推荐克隆号：6F2)胶质细胞特有的一种中间丝蛋白,对胶质瘤进行免疫组织学标记。(Ⅰ级证据)。

•强烈推荐：IDH1(推荐克隆号：H09)基因第132位点的杂合突变出现于80%以上的低级别胶质瘤，包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和少突星形细胞瘤以及继发性胶质母细胞瘤，进一步研究显示IDH1突变型的预后明显好于野生型。(Ⅰ级证据)。

•推荐：ATRX(推荐Lot No：E97092，多克隆)在大部分星形细胞胶质和混合型少突星星胶质瘤中表达缺失，而在毛细胞型星形细胞瘤中未见表达缺失，对鉴别毛细胞型和弥漫性星形细胞瘤具有重要的参考价值，(Ⅰ级证据)。

•推荐：少突胶质细胞特异性核转录因子(O1ig2)((推荐Lot No：1B-327，多克隆)对少突胶质细胞瘤进行标记，但不具有特异性。(Ⅰ级证据)。

•推荐：上皮膜抗原(EMA)对室管膜肿瘤进行免疫组织化学标记。在室管膜瘤中，瘤细胞核旁呈特征性的点状阳性表达(Ⅰ级证据)。

•强烈推荐：p53蛋白(p53protein)(tj DO-7)对星形细胞肿瘤进行免疫组织化学标记。TP53是一种抑癌基因，分为野生和突变2种亚型，其基因的表达产物p53蛋白存在于多种肿瘤组织中。TP53基因突变或缺失是导致肿瘤发生的原因之一。(Ⅰ级证据)。

•推荐：对高级别胶质瘤进行MGMT检测。MGMT为一种DNA修复酶。细胞内MGMT的水平直接反映了它能耐受的DNA损伤程度。提倡检测MGMT启动子甲基化与免疫组化 相结合，结果更可靠，对临床进行疗效观察和预后判断有一定帮助。然而，对于低级别胶质瘤，检测MGMT酶的水平与术后辅助治疗及临床预后无关。

•推荐：神经元特异核蛋白(NeuN)(推荐A60)特异性地与趋于成熟的神经元细胞核的抗原结合，对判断肿瘤中的神经元成分具有重要意义， 。(Ⅰ级证据)。

•推荐：BRAFV600E错义突变常发生于小脑外毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤及节细胞胶质瘤。(Ⅰ级证据)。

二、胶质瘤的分子病理学

• ⑴IDH1基因第132位点的杂合突变出现于80%以上的低级别胶质瘤，IDH1基因突变是病理学诊断和预后评估的重要参考指标，已被国内外研究证实并被Cochrane数据库引用。检测IDH1基因突变的表达产物mIDH1R132H的特异性抗体已经商品化，可通过免疫组织化学方法对胶质瘤进行标记和鉴别诊断(Ⅰ级证据)。

•⑵对少突胶质细胞瘤进行1p/19qLOH检测。1p/19q杂合性缺失的患者对烷化剂抗肿瘤药物敏感，无瘤生长期延长(Ⅰ级证据)。

第四章 手术治疗

•是否实施手术? 患者年龄、身体状况、肿瘤数目和部位、新发或是复发肿瘤、复发距离前次手术时间、是否存在其他非肿瘤疾患、手术与非手术的利弊及预计生存期等。

•手术切除的总原则是最大范围地安全切除肿瘤，即以最小程度的组织和神经功能损伤获得最大程度的肿瘤切除(强烈推荐)。基于胶质瘤浸润膨胀的生长方式及血供特点，推荐采用显微神经外科技术及术中导航技术，以脑沟、脑回为边界，沿着肿瘤的可识边界作解剖性切除，如果可行则力争以皮质及皮质下重要功能结构为临界做超范围切除。

胶质瘤扩大切除有利于患者存活期延长

•在MRIT1像上，切除环状增强区域外放50px可以达到切除98%以上，单存切除环状增强区域仅仅切除肿瘤92%，这种切除方法有害无利，不仅不能改善患者存活期，反而，迅速激活环状增强区域外存在的静止期(G0)的瘤细胞迅速进入G1期。

胶质瘤扩大切除延长患者存活期

手术切除辅助新技术(推荐)

•常规神经影像导航、功能神经影像导航、术中神经电生理监测技术(皮质功能定位和皮质下神经传导束定位)和术中MRI实时影像神经导航。

神经导航的基本工作方式

•将薄层扫描的MR进行三维重建，将重建的模型与患者的头颅进行匹配，使得三维重建模型与患者头颅，包括从皮肤到脑实质的每个点都对应。当特定的探针指向头颅某个部位，计算机显示探针尖端位置在MR横断位、矢状位及冠状位的对应位置，对于肿瘤的定位、切口的设计、骨窗的选择、手术的入路、肿瘤切除范围提供便利。

手术切除辅助新技术(可推荐)

•荧光引导的显微手术和术中B超影像实时定位;术前及术中DTI技术以明确肿瘤与周围神经束的空间解剖关系和BOLD-fMRI作皮质功能定位。

神经导航A1-4术前注册三维重建，标示出肿瘤(黄圈);B1-2术后CT，肿瘤已完全切除，骨瓣复位。

术中电生理监测-保护脑功能

•术前功能磁共振、白质纤维束成像;

•术中功能区监测;

•术中唤醒麻醉下功能影像指导功能区监测手术，有效保护患者运动、语言、空间认知及数字认知等多项功能。

一、高级别胶质瘤

•强烈推荐最大限度地安全切除。

•手术辅助技术有助于高级别胶质瘤的最大范围地安全切除。荧光引导的显微手术和术中B超影像实时定位对手术残腔光动力学治疗，留置BCNU缓释膜片。

•推荐术后72h内进行影像学复查。可用于判断肿瘤的手术切除程度，作为判断后续治疗效果或肿瘤进展的基线。

高级别胶质瘤的手术治疗

•基于胶质瘤膨胀性浸润性的生长方式及血供特点，推荐采用显微神经外科技术，以脑沟、脑回为边界，沿肿瘤边缘白质纤维束走向作解剖性切除，以最小程度的组织和神经功能损伤获得最大程度的肿瘤切除，并明确组织病理学诊断。

右侧额部胶质瘤Ⅲ级影像及荧光引导

男性28岁，右额顶胶质瘤Ⅲ级

二、低级别胶质瘤

•推荐最大程度的安全切除肿瘤。

•手术切除目标：明确病理学和分子病理学诊断;降低肿瘤细胞负荷，为辅助化疗创造有利条件;降低颅内压;缓解神经功能障碍;维持可接受的生活质量;延长患者生存期 。

•手术辅助新技术：脑功能定位增加患者影像学全切除比例，减少术后永久性神经功能障碍。唤醒手术技术扩大了在功能区实施手术的指征。

低级别胶质瘤手术患者不良预后因素

•组织学为弥漫型星形细胞瘤;

•年龄≥40岁;

•KPS

脑干胶质瘤分级

这依旧是一个“谈癌色变”的年代，特别是颅脑的肿瘤，现在我们跟着第四军医大学某医院神经外科五病区教授看看大脑里边最常见的一种恶性肿瘤——脑胶质瘤。脑胶质瘤是大脑中枢神经系统的一种肿瘤，得了胶质瘤后，会出现头痛、癫痫、肢体瘫痪麻木、言语障碍、视力下降、恶心呕吐以及颅内出血等表现，不及时治疗可导致昏迷死亡。

正常情况下，大脑里边有许多各种各样的细胞，其中神经元是构成中枢神经系统的基本单元，也是大脑中枢正常运转的基本元件。除了神经元以外，其他的细胞可以统称为神经胶质细胞，这些胶质细胞就相当于神经元的养分“搬运工”，主要是为神经元供给血氧，以保证其正常工作。

如果哪天中枢的胶质细胞不好好生长繁殖，而是发生了可怕的“恶变”，那问题就严重了。由于大脑中枢的细胞有许多“兄弟姐妹”，于是人们按照细胞种类也给肿瘤分了类，比如星形细胞瘤、少枝(或少突)胶质瘤、混合性胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、来源不肯定的神经上皮组织瘤、神经元及神经元神经胶质混合瘤、松果体实质肿瘤、胚胎性肿瘤、神经母细胞瘤……为了更好地进行诊断和治疗，人们又将这些不安分的兄弟姐妹按照厉害程度分了类，不同的分类对患者寿命的影响也不同。

分类如下：

1级(I级)：比较少见。但治疗效果比较好，如果能够全切，可以治愈不复发。

2级(Ⅱ级)：主要包括星形细胞瘤(星形细胞胶质瘤)、少突细胞胶质瘤、少突-星形细胞胶质瘤、室管膜瘤、粘液型毛细胞星形细胞瘤。得了这种脑胶质瘤，如果切除肿瘤的风险比较低，能够全切，那么术后的平均寿命可以达到8~9年;如果没法全切，肿瘤风险值比较高，那么复发的可能性就更大，术后平均寿命会下降至3年左右。

3级(Ⅲ级)：主要包括间变型星形细胞瘤(星形细胞胶质瘤)、间变型少突细胞胶质瘤、间变型少突-星形细胞胶质瘤、间变型室管膜瘤。基本上都是“间变型” 的，这就更为厉害了，它意味着患者可能只有1年半到3年的寿命了，术后的复发情况比较猛烈的。如果不手术，生存期就更短了。

4级(Ⅳ级)：胶质母细胞瘤(又称多形性胶质母细胞瘤)、胶质肉瘤，这是最为厉害的一种脑胶质瘤了，得了这种瘤往往意味着只有平均14个月的寿命了，术后14个月左右很快就出现反攻了。如果不治疗，生存期就更短了，一般是几个月。

由于细胞的分化程度越低，肿瘤的恶性程度就越高。所以这四种脑胶质瘤的分类中，3、4级的非常厉害，也非常难以对付，称为高级别的脑胶质瘤;1、2级的一般没那么厉害，及时对付还是可以有效控制的，就称为低级别的脑胶质瘤。

另外，决定寿命的不仅仅在于肿瘤的厉害程度，还要看肿瘤长在大脑的什么位置和手术切除的程度，以及术后是否接受了正确的放化疗。肿瘤切除得越彻底，越不容易复发。如果肿瘤生长在支配肢体活动的脑中央运动区、重要的生命中枢脑干等部位，那么为了保护正常的神经功能，就没法做到彻底切除了，肿瘤就容易复发;如果术后进行了正确的放化疗，可以有效地延缓复发，疾病发展的结果就比较好。

但并不是说所有胶质瘤都要先“切”为快。有的体积很小、没有长在功能区的肿瘤，可以考虑带瘤生活。如果肿瘤位置深，且毗邻重要的血管神经，但肿瘤直径不大，患者也没有任何症状，暂时也可以不选择手术切除;如果肿瘤是颅内多发型，大脑里边到处都是，那么就丧失了手术机会，这类患者可以在活检明确病理类型后，考虑放化疗。

第四军医大学某医院神经外科五病区教授提到，虽然在查出脑胶质瘤的那一刻，患者无法决定肿瘤到底厉害到什么程度，也把握不了肿瘤生长在什么位置，但我们可以把握的是及早诊治，认真听取大夫的建议，能够及早切除的就及早切除，并针对情况做好术后的放化疗;不能切除的就要积极采取综合治疗的办法，不能听之任之，但也不能病急乱投医。

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