编辑:网络 | 发布时间:2022-07-09 03:31 | 点击次数:0次
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脑干胶质瘤在颅内肿瘤中相对少见,发病年龄据统计有两个高峰,第一个高峰在5~10岁,第二个高峰在40~50岁。因此可分为儿童型和成人型。在儿童此病占儿童所有中枢神经系统肿瘤的10%~20%,男女比例几乎相等,且弥漫性脑干胶质瘤是儿童脑肿瘤患者最主要的死因。成人此病占颅内胶质瘤的总数不足2%。成人型的预后好于儿童。病理一般可分为两大类:纤维星形细胞瘤和毛细胞星形细胞瘤。
一、组织病理
95%以上的脑干胶质瘤是星形细胞瘤。弥漫性脑桥胶质瘤通常为高度纤维型星形细胞瘤,几乎所有的肿瘤进展都非常迅速(不管是高度或者低度恶性)。相反,局灶性脑干胶质瘤通常为毛细胞或者纤维型星形细胞瘤,或者罕见的为神经节胶质瘤,它们都被称为低度恶性肿瘤。
二、临床分类
1.脑干胶质瘤可以简单地被分为两类 弥漫性脑干胶质瘤(最常见于脑桥)和局灶性脑干胶质瘤(大多位于中脑和延髓)。
2.Choux等利用头颅影像检查所得的脑干肿瘤分为四类第一类为弥漫性脑干胶质瘤;第二类为局灶性胶质瘤,表现为局灶性、固有的肿瘤,可为囊性或者实质性;第三类为外生性肿瘤,来源于第四脑室的室管膜下的胶质组织,多数向背侧和外侧生长;第四类为颈延髓胶质瘤。
三、临床表现
肿瘤位置和生长方式决定了患者的临床表现。隐匿的临床经过不容忽视:经常呕吐的患者,最终可能仅仅表现为发育迟缓;学龄儿童因为脑积水导致的视力改变而使得学习成绩下降;同时有脑神经受累表现的儿童可能不被患者和家长发现。轻微误吸而致的频繁的上呼吸道感染,可能是由于脑干病变所导致的吞咽障碍所引起。局灶性脑干胶质瘤在诊断的时候,大部分患者有很长时间的轻微的症状和体征,有的时间竟长达14年。大部分患者可能会产生颈部发硬或者不适。更有甚者,患者表现为斜颈。和其他脑干肿瘤不同,90%以上的顶盖胶质瘤患者中都有脑积水。
四、诊 断
有脑神经麻痹、诊断前的症状少于6个月,以及MRI上强化的缺乏都支持弥漫性脑干胶质瘤的诊断。症状持续时间较长,缺乏脑神经麻痹及MRI上强化灶的出现都支持非弥漫性脑干胶质瘤的诊断。
五、影像学检查
1.弥漫性脑干胶质瘤 在cT上表现为低到等密度改变,不同程度的增强,罕见有钙化发生。MRI上典型的特点为脑桥或者延髓腹侧的弥漫浸润性的增大,边界模糊,无增强,囊性变和钙化罕见。
2.局灶性脑干胶质瘤在MRI上表现为囊性、边界清楚、无侵袭和周围水肿、大小在2 cm以内的肿块,通常在T、加权像上为等或低信号,T:加权像上为高信号,并有一致增强。中脑的局灶性肿瘤可以有钙化,但很少有增强。
3.颈延髓病变的特点 类似于其他低度恶性胶质瘤,MRI上表现为T2高信号,T1低信号,常可见囊性区域,位于背侧外生性的部分中。背侧外生性肿瘤起源于第四脑室底,在MRI上通常为T2高信号,T。低信号,边界清楚的且有增强的病变。
上述是对脑干胶质瘤的详细介绍,提醒广大患者,患有脑干胶质瘤要及时进行治疗。目前治疗脑干胶质瘤的方法有很多,可以根据自身的病情严重程度选择治疗方案。
脑干胶质瘤对于大家还是很陌生,现在我就给大家科普一下关于这方面的知识。脑干胶质瘤是发生在桥脑、中脑和延髓的胶质瘤的统称。发病年龄据统计有两个高峰,第一个高峰在5~10岁,第二个高峰在40~50岁,因此可分为儿童型和成人型。儿童相对较多见,占儿童所有中枢神经系统肿瘤的10%~20% ,占儿童后颅凹肿瘤的30%。
脑干胶质瘤大致分为四类
1.弥漫内生型:大多位于桥脑,是最典型的脑干胶质瘤,占80%的比例,也是预后最差的类型。
2.局灶型:占脑干肿瘤的5%~10%,肿瘤局限,境界清,无浸润及水肿。
3.腹侧外生型:占脑干胶质瘤的10%~20%,肿瘤起源于四脑室底的室管膜下胶质组织,主体位于四脑室内,很少侵犯脑干,症状发生晚。
4.颈延髓交界型:占脑干肿瘤的5%~10%,类似延髓内或脊髓内起源的胶质瘤。肿瘤中心可位于延髓或颈髓内。
组织病理
脑干胶质瘤95%以上是星形细胞来源。弥漫型大多是高级别星形细胞瘤,进展迅速,可有囊变、出血或坏死。局灶型和腹侧外生型组织学级别较低,多为纤维型或毛细胞型星形细胞瘤,进展相对缓慢。颈延髓型多为低级别星形细胞瘤,生长缓慢,高增殖及浸润性行为少见。
影像学表现
弥漫型MR影像上,表现为以桥脑为中心弥漫浸润和膨胀,多数呈等、长Tl长T2信号,增强情形不一致,可有较明显的瘤周水肿,MR影像能精确地描述肿瘤的位置和浸润、扩展的程度,是否伴有梗阻性脑积水等。局灶型和腹侧外生型MR呈长T1、长T2异常信号,可有均匀、一致强化,边界相对清楚,区分于正常组织。
临床表现
肿瘤的位置和生长方式决定了不同的临床表现,局灶型和腹侧外生型相对进展缓慢,起病隐匿。脑干占位病变除中枢神经系统疾病常见症状,如高颅压症状、认知及行为改变外,还有其他三类表现:神经核团及颅神经体征,如吞咽障碍、面瘫及眼睑下垂等;长束征,如偏瘫、偏生感觉障碍等;共济失调体征。多数患者有颅内压力增高及枕颈部不适表现。
治疗
手术治疗 局灶型和腹侧外生型脑干胶质瘤应争取手术治疗。王忠诚等认为以下情况可考虑手术治疗:①外生型脑干胶质瘤突向四脑室、一侧小脑桥脑角或小脑半球;② 局灶型非外生型肿瘤;③较大囊性变或出血坏死病灶。手术目的是在保留神经功能下尽可能在手术显微镜下操作切除肿瘤,为放射、化学治疗提供较好的条件。中脑顶盖部位胶质瘤,自然史较长,仅适合分流手术和定期观察。
脑干是脑神经核、神经传导束和网状结构集中的部位,亦是心跳、呼吸中枢所在地,脑干损伤后,除有局部颅神经受损的表现外,意识障碍、运动感觉障碍的表现往往较重。而且还可有呼吸、循环功能的衰竭,因此切除肿瘤时必须细心、轻柔,术中严密观察生命体征改变。
放射治疗 放射治疗是脑干肿瘤治疗的主要手段之一。对于有明确边界,突出脑干的肿瘤以手术切除加放疗为好,对于弥漫性生长的肿瘤不宜手术切除者先行放疗。伽玛刀放疗是目前常用的方法,疗效确切、简便、经济,周边剂量以13~15Gy为宜 化学治疗 化学治疗在脑干胶质瘤治疗领域意见尚不统一。有研究团队联合应用依立替康和顺铂治疗小儿脑干胶质瘤,取得了明显的治疗效果,使肿瘤体积缩小。替莫唑胺及其他靶向治疗药物如贝伐单抗,对脑干胶质瘤治疗疗效观点尚不一致。
预后
从肿瘤部位来讲,中脑和延髓的病变预后相对较好,位于桥脑的病变(>80% ) 因为大部分都是弥漫性肿瘤预后最差,大部分儿童在1 8个月之内死亡,只有少部分桥脑局灶性肿瘤因为边界局限和可以切除而预后较好。局灶性脑干肿瘤可以采用手术治疗来获得良好的预后。弥漫性脑干胶质瘤病人,放疗和/或化疗是现今主要的治疗方法。
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