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弥散型脑干胶质瘤病兆

您好，你女儿现在怎么样了。我儿子也是脑干胶质瘤，已经发现两个月了。
我女儿6岁，是脑干胶质瘤四级弥漫型的。2017年6月28日住院因右侧走路不稳住院，一个星期病情发展很快不能走路，不能坐稳，并且有呕吐。在上海新华医院做了放疗后，目前拍片子有缩小，目前手脚力气大了，不呕吐了。
我女儿五岁，脑干胶质瘤，和你家孩子情况一样，想知道孩子现在怎么样？
其实有些疾采以选择中医疗法但是并不是每个人都适合
如果觉得中医疗法效果不佳建议改用其他的治疗手段如果条件允许的话可以考虑手术治疗

脑干弥漫性胶质瘤

(一)类固醇激素

类固醇激素的给予是高度恶性脑干胶质瘤的一个初始治疗手段。在激素治疗后，瘤周水肿引起的主要症状会迅速改善。

(二)立体定向活检

立体定向活检适用于当影像学表现不典型，怀疑脑炎或者脱髓鞘疾病时，采取立体定向针刺活检，明确诊断。即有多年慢性进行性的笨拙和面部不对称的年幼儿童，可能会存在脑干的神经节神经胶质瘤;急性进展的面肌无力、共济失调、发热和脑脊液淋巴细胞增多等提示有局灶性脑干脑炎的可能，应行立体定向活检。

但是目前临床学者认为，脑干胶质瘤是一类生物学上别具一格的亚群。在这个特殊群体中，一个极端就是脑桥弥漫性胶质瘤，高度侵袭性，无法手术;另一个极端则是顶盖胶质瘤，自然史很长，仅适合于分流手术和继续观察。对于那些有典型的MRI特点的弥漫性脑干胶质瘤，治疗可以不经过活检就直接开始。

(三)手术治疗

手术治疗的目标是在降低肿瘤负荷的同时避免神经系统后遗症。由于脑干内神经结构密集，所以外科致残的可能性远远大于其他部位的中枢神经系统肿瘤。因而，尽管有时候可以达到根治性的切除，但是需要充分考虑过度切除所带来的并发症。

1.脑桥局灶性肿瘤 占脑桥肿瘤的9%。背侧脑桥肿瘤通常可以通过枕下入路来切除。腹侧肿瘤侵及脑桥小脑角的则可以通过乙状窦后入路。内生性脑桥肿瘤，神经电生理监测有助于安全的肿瘤切除。骨瓣复位有助于保护外科解剖区域并有利于术后患者恢复，也还有利于可能的再次手术治疗。对小脑半球的牵拉应该尽可能的轻微，以免出现假性球麻痹症状和小脑性缄默。

2.背侧外生性肿瘤安全的切除外生性肿瘤通常需要超声吸引或者术中导航的辅助，尽管不全切除有导致脑积水进展的危险，但是宁愿处理脑积水来避免激进手术后可能出现的脑神经功能缺损。在两个独立的病例资料中，分别有12/16和7/10的患者在经过单独的外科手术之后，平均无症状时间各自为113个月和26个月，复发后的肿瘤继而行再次手术、放疗或者两者同时使用后，病变仍能得到控制。因此，对于此类肿瘤，不推荐常规的术后放疗。

3.中脑肿瘤极具挑战性，直视下切除有导致患者体温控制和睡眠周期紊乱的可能。此类患者，出现高热，应当怀疑有感染的可能;低体温则可能是体温控制紊乱的结果。对于中脑腹内侧的病变，可以通过标准的翼点入路来进行切除。对于腹外侧的病变，则可以通过颞下入路来切除。由于中脑病变生长缓慢，有作者建议不进行任何程度上的开放性治疗。

4.囊性结节性脑干肿瘤 可见于脑干的任何部位，但最常见于中脑。这些肿瘤在组织病理学上和青年毛细胞型星形细胞瘤等同。在可能的情况下，手术切除瘤壁结节可以获得治愈。对于那些主体局限于中脑腹侧的肿瘤，手术的作用仅限于诊断活检，治疗上只能采取放疗或者化疗。长程的生存期通常会超过5～10年，保守治疗通常是可行的。理想的目标是全部切除，但是在保留完整功能的情况下近全切除也能获得较好的预后;在切除毗邻重要结构的肿瘤的时候，神经电生理监测是必不可少的。

5.顶盖胶质瘤因为同时存在导水管阻塞，症状性脑积水通常是患者就诊的首要原因。初级处理即是行脑室一腹腔分流手术，或者更好的方案是进行第三脑室造瘘术。后者避免了异物植入术，并可以在当日完成。因为这类肿瘤的自然史较长，即使是现代的外科技术也可能会导致明显的致残。所以无症状的、低度恶性的顶盖胶质瘤通常选择继续观察;对出现进展的或者有症状的患者，尽管可能因为毗邻重要结构而使手术受到限制，仍应考虑手术治疗。

6.颈延髓肿瘤首选手术治疗，有75%的患者可以获得全切，此类病变长期存活的可能性很大，通常不必要术后化疗或者放疗。切除大于50%的内生性肿瘤已经被证明可以降低肿瘤进展的速度和延长生存期。然而，激进的切除同样导致后组脑神经损伤的风险，如气管切开，胃造口术、声音改变和上呼吸道感染的危险和肺炎。接近30%的患者在肿瘤切除后，病变可能会继续进展，因而需要更进一步的治疗。此时对于可以切除的肿瘤，可以进行第二次手术;其他患者，则只能采取放疗(成人)或者化疗(儿童)。

(四)放射治疗

放射治疗是脑干胶质瘤的主要治疗方法，它能提高存活时间，并能稳定或者逆转75%～90%患者的神经功能障碍。

1.传统放疗指局部给予54～60 Gy，单次剂量为1.8—2.0 Gy。这种方案能达到9～13个月的平均生存期。放疗之后出现的长期副反应包括：生长停滞和其他内分泌疾病、认知和听力损害、血管狭窄导致的梗塞，以及继发恶性病变的可能。

2.-y刀治疗^y刀可以作为局灶性脑干胶质瘤主要的治疗手段或者术后辅助的治疗手段。

Fuchs等对12例脑干低度恶性胶质瘤患者进行了1刀治疗，有11例患者肿瘤的生长得到了控制(6例患者肿瘤消失或者变小，5例没有变化，1例患者肿瘤进展)。Kih|strom等同样报道了7例患者中的6例在1刀治疗之后获得了满意的效果。Chun等对20例局灶性脑干胶质瘤患者进行了1刀治疗，4例患者肿瘤消失，12例缩小;另有4例肿瘤进展，患者死亡。

(五)化学治疗

化疗在脑干胶质瘤的治疗中有良好的效果。Sabine等认为在放疗之后给予加强化疗与单纯的化疗相比，可以显著增加脑桥胶质瘤患者的中位生存期;环磷酰胺比依托泊苷和卡铂联合的化疗方案更有效。

替莫唑胺是针对成人胶质瘤最有活性的化疗制剂。Alberto等对33例放疗之后的弥漫性脑干胶质瘤的患者进行了连续6个疗程的替莫唑胺治疗，结果发现替莫唑胺的给予并没有改变此类肿瘤患者的预后。由于其他复发的儿童脑胶质瘤也被发现对替莫唑胺有抵制(反应率只有12%)，因而替莫唑胺的耐药性可能是儿童胶质瘤的一个共性，而不是单一的脑干胶质瘤对替莫唑胺反应差。

脑干弥漫性胶质瘤前兆

一、原发性中枢神经系统淋巴瘤

PCNSL是一种发生于中枢神经系统的罕见的非霍奇金淋巴瘤，它占中枢神经系统恶性肿瘤的1%～3%。据报道其发生率约为每年每100000人中0.47人中枢神经系统淋巴瘤约占非霍奇金淋巴瘤1%，而其中大多数为B细胞淋巴瘤，最常见的就是弥漫大B细胞型。病人的临床表现与肿瘤的发生部位有关。由于其最常发生于胼胝体及额叶深部，故病人常表现为认知、行为及性格的改变，其他症状包括颅高压，最常表现为头痛及脑积水。中枢神经系统淋巴瘤好发于中老年，其发病的高峰年龄是70岁左右，男性略多于女性。脑内PCNSL以幕上多见，好发部位依次为大脑半球、胼胝体及基底节、丘脑，其次为小脑和脑干等。

1.淋巴瘤的病理：

颅内原发性淋巴瘤是指仅能在中枢神经系统发现有淋巴瘤存在，而未发现其它部位的淋巴瘤。脑原发淋巴瘤十分少见，约占颅内原发肿瘤的1%~1.5%，主要与脑实质内无淋巴组织有关;多起源于血管周围间隙的单核吞噬细胞系统。

2.临床表现：

PCNSL占脑肿瘤的3%，好发于50~70岁，起病较快，起病至就诊时间多在3个月以内。PCNSL主要表现为精神状态的改变，颅内压增高如头痛、恶心呕吐及视乳头水肿以及局部压迫症状，包括癫痫、记忆力减退、行走不稳、视物模糊、视野障碍、言语模糊及轻偏瘫。除了脑部受累，还有10%~20%患者眼部受累，表现为视物模糊或诉有“漂浮物”。

3. 淋巴瘤的影像学表现：

好发部位：肿瘤主要围绕血管周围间隙浸润性生长，故好发于含血管周围间隙(血管入脑处)较丰富的近脑表面脑实质或中线区近室管膜周围深部脑白质，多表现为类圆形、结节状及不规则形肿块，肿块相对较大。

PCNSL的影像学表现与其病理学特点密切相关，肿瘤以血管间隙(V-R间隙)为中心形成“袖套状”结构，多发病灶大多经V-R间隙播散，故相对局限于局部脑组织。镜下见肿瘤细胞密集，细胞质少，包核大，且其网状纤维丰富，故CT扫描表现为等、稍高密度。

CT平扫呈高密度：淋巴瘤细胞细胞质少，核大，细胞密集，间质水分少，细胞间隙水分子自由扩散受限。

平扫T1WI多为等、稍低信号，T2WI多为等、稍低信号、或稍高信号(少见)，肿瘤信号较均匀，增强后呈团块状及结节状明显强化，强化一般较均匀，可有小的囊变、坏死，但较少见，很少有出血，瘤周水肿及占位效应多表现为轻一中度，DWI病灶大多呈高位号，这种信号表现反映了肿瘤内细胞成分多。

病理研究已证实颅内原发性淋巴瘤是一种乏血管的肿瘤，但MRI增强示肿瘤强化明显是由于血脑屏障破坏明显，大量对比剂渗漏至血管外间隙所致。

PCNSL为乏血供肿瘤，但肿瘤以血管间隙为中心向外浸润生长，侵入邻近脑实质甚至血管壁，破坏血脑屏障，故病灶平扫均不会见到流空血管影，增强呈明显均匀强化。增强后，典型者可出现“脐凹征(缺口征)”、“尖角征”，其也与肿瘤的“嗜血管生长”特性有关，当肿瘤累及胼胝体时，在冠状面可见“蝶翼征”。肿瘤的密度、信号多较均匀，内部的坏死、囊变及钙化、出血少见，瘤周水肿一般为轻、中度。有学者认为“尖角征”及“缺口征”对诊断颅内原发性淋巴瘤具有特征性的意义。

与正常脑组织相比，PCNSL表现为胆碱(Cho)峰升高，肌酸(Cr)峰降低，N-乙酰天门冬氨酸(NAA)缺失，且出现高耸的Lip峰。明显升高的Lip峰对PCNSL诊断具高度特异性，因为PCNSL主要由淋巴细胞和大的巨噬细胞组成，Lip峰的出现是由于淋巴细胞和巨噬细胞成分更新加快引起，也有专家认为出现高耸的Lip峰与肿瘤内大量巨噬细胞吞噬游离脂肪有关。

二、脑胶质瘤病：【鉴于分型及复杂性，此处不过多讲解，随后见专题讲解】

根据WHO 2000 年脑肿瘤分类标准,GC 归于来源未定的胶质肿瘤( glial tumors of uncertain origin) 。本病特征为病变浸润性或多发性生长,涉及2 个脑叶以上( 通常3个),细胞类型可以是星形胶质细胞、少突胶质细胞或两者混合, Kernohan 分级属低级别(Ⅰ～Ⅱ级) 脑胶质瘤。GC 的组织学诊断应属浸润性生长、无明显核分裂像、无明显坏死及瘤结节形成。在肿瘤侵犯范围至少2 个以上脑叶,或进一步侵及颅内深部结构,如胼胝体、基底节、丘脑、下丘脑、视交叉、脑干及小脑等部位。GC 较为少见,作为一种疾病的实体尚未被普遍认识。且临床及影像学表现缺乏特异性,诊断难度较大。

1.发病机制：

关于GC 的起源目前尚存在多种假说。Nevin 假设“脑胶质细胞系统的发育不全导致脑内存在弥漫性的原始神经胶质细胞”,并认为是先天性因素导致本病,但无法解释本病好发于中年。也有作者提出多中心性学说,但多中心性胶质瘤肿块发生于脑内不同部位,相互之间无联系,且组织类型以多形性胶质母细胞瘤最常见,局部脑组织结构常被破坏不同于GC 肿瘤细胞弥漫性生长。目前多数学者认为肿瘤为一定的内外因素作用下大范围胶质细胞发生间变所致,同时瘤细胞沿着脑白质内的传导束向远处浸润播散,而播散的瘤细胞在适宜的部位和内外因素作用下又发展成为另一相对独立的瘤巢。

病理学特点：

2.组织学病理学特点：

胶质细胞在中枢神经系统内弥漫性过度增生并沿血管及神经轴突周围浸润性生长,保持神经结构相对正常,即所谓“结构性生长”。大体标本可见累及部位脑组织肿胀、沟回平坦、灰白质境界不清。病变部位无明显界限、无明显肿块形成。镜检可见灰白质中均有病变细胞呈弥散浸润生长,形态各异,可为卵圆形、长条和多形性。细胞体积偏小,胞浆少量或中等量,核内有丝分裂活动少见。多数为星形细胞,也有少数为少枝胶质细胞,可有不同程度分化,以低级为主。肿瘤细胞在神经束、神经细胞和血管周围生长,多不形成局部瘤团,不破坏脑组织本身的解剖结构,坏死、囊变、出血少见。组织学研究表明,尽管本病肿瘤细胞有弥漫性浸润的高恶性倾向,但光镜下观察及核仁组成区嗜银蛋白染色研究显示大脑胶质瘤病肿瘤细胞的形态及增殖活性与相同等级的星形细胞肿瘤的细胞相似。

3.临床表现：

据文献报道本病发病年龄广( 6～80 岁),以中年多见。病程数周至11年。多为亚急性起病,呈进行性发展趋势。临床表现无特异性,常以性格改变、精神异常、癫痫发作、颅内压增高、偏瘫为主要表现。Couch 等回顾文献报道的病例,44%～ 78%的患者有精神异常、智力减退, 38%～50%的患者有癫痫发作, 39%～47%的患者有颅内压升高,58%的患者有锥体束受损, 37%的患者有脑神经损害。实验室检查脑脊液蛋白正常或轻度升高,白细胞数正常。脑电图呈弥漫性慢波,偶见棘波，预后不良。

4.影像学表现：

肿瘤广泛侵犯,通常累及大脑半球2 个脑叶或以上,白质为主。MRI表现与肿瘤细胞弥漫浸润和/或白质脱髓鞘改变有关,T1WI 上病灶呈低信号或等信号, T2WI上呈广泛高信号。信号较均匀,边界不清,肿瘤浸润与水肿无法分辨。

病变早期占位效应常不明显,仅见弥漫性脑肿胀,相应脑室缩小,脑沟变平,中线结构常没有移位。病变中、晚期可表现出占位效应,若病变偏于一侧,占位征象可较早出现。MR 增强检查病灶区域通常无明显强化,有些学者提出少数患者可以见到病灶区域轻微增强或周围沟裂内有线状增强反应,血管亦可见强化,提示肿瘤浸润脑膜及血管。

MRS 是影像学近年来发展的新技术,它能提供组织代谢物的化学信息。尤其是1H 波谱较为敏感,可对神经元进行定量分析,以非侵入性的生化方法分析正常和病变的脑组织,可用于大脑胶质瘤病的鉴别诊断。大量研究表明肿瘤中Cho/Cr和Cho/NAA 的比值上升,高于正常脑组织。多数学者认为这是由于神经元细胞被异常增生的胶质细胞所取代而造成的NAA降低,以及肿瘤细胞增生引起Cho 上升所致。这种肿瘤的特殊的MRS 表现已被用于鉴别诊断和建立预后标准。GC的分级对于选择治疗方案及判断预后有重要意义。但MRI对于星形细胞瘤的分级并不可靠,由于病变为弥漫性,单纯依赖MRI也很难为穿刺活检进行准确定位。Bends zus 研究表明Cho/Cr 和Cho/NAA 的比值上升的程度有助于星形细胞瘤的分级。在低级别的病变中,Cho/NAA 的比值上升最高达1. 3; 而间变的病灶则有明显的升高( 最少为2. 5),在 Ⅳ级肿瘤甚至可达8. 9。因此具有最大Cho/NAA 上升的区域可作为评价整个病变级别的依据和穿刺活检的目标区。另外肿瘤中脂质的出现也提示病变恶性。乳酸的出现可能提示预后不良而无论组织级别。MRS 比MRI能更准确地反映肿瘤浸润的真实程度。

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