编辑:网络 | 发布时间:2022-07-09 23:49 | 点击次数:0次
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低级别胶质瘤的治疗仍是临床神经肿瘤学中最具争议的领域之一。实际上,关于其治疗的关键问题仍未得到解决。低级别胶质瘤的治疗取决于临床表现,体征,神经放射学,神经科医生的经验技术。
低等级胶质瘤的分类
根据世界卫生组织对原发性颅内肿瘤的分类,低级别胶质瘤将包括I级和II级神经上皮肿瘤。更常见的I级肿瘤是毛细胞星形细胞瘤,胚胎母细胞性神经上皮肿瘤(DNET),多形性黄色星形细胞瘤(PXA),神经细胞瘤和神经节细胞瘤。更常见的II级肿瘤包括星形细胞瘤,少突胶质细胞瘤和混合性少突细胞瘤。这种专业的神经病理学分类是重要的,因为I级肿瘤通常可以通过手术切除来治愈,并且它们的症状通常能得到缓解。相反地,Ⅱ级肿瘤,这些通常是不可治愈的,但有> 5年中位生存期。具有少突形成组分的肿瘤通常比星形细胞瘤更好,预后与染色体1p和19q上的基因缺失部分相关。神经病理学诊断和肿瘤特征将深刻地影响治疗策略。目前,即使使用最好的磁共振成像(MRI)扫描仪,I级,II级甚至III级肿瘤之间的区分也非常困难,因此活检可能很重要。
低级别胶质瘤治疗上如何突破困境?现代显微外科手术能提供什么?
通过现代外科手术和麻醉技术,许多低级别胶质瘤可以完全或大部分切除。I级肿瘤引起的癫痫对抗惊厥药物不敏感,或者患者希望切除的情况下,通常可以安全切除,并能很好地控制癫痫。大多数I级病变的肿瘤残余不生长,这些患者中的大多数可以被认为是“治愈”的(图2)。
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上图:T1加权钆增强磁共振扫描的30岁男子长期癫痫病史,但没有局灶性神经缺陷或头痛。扫描显示一个增强对比的神经模块连接到左侧顶叶囊肿的前壁。多年来,该病变对两种抗惊厥药物均有耐受性。
大多数II级病变也可以在一定程度上切除。在大脑的某些区域可以比其他区域更容易地获得完整的神经放射学切除。极性和浅表病变比较深和较广泛的病变更容易切除。在某些地方做手术有特殊的危险。低级别胶质瘤,延伸到颞叶或岛叶区域带来手术特别得的挑战,因为穿通大脑中动脉的分支可能横过肿瘤,为卵圆中心提供相当重要的白质束(图3)。如果这些在手术切除被损坏,后续可能会导致中风。随着术前功能磁共振成像(fMRI)的广泛应用,风险评估成为可能。此外,在手术中,使用清醒的开颅技术意味着可以监测大脑功能,优化病灶切除。然而,即使应用清醒的开颅技术也不是绝对正确的,可能会发生永久性的并发症。
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上图:28岁女性,伴复杂的部分癫痫发作,但无局灶性神经功能缺损。左颞叶和岛叶有超强信号异常。病变没有增强造影,影像学符合典型的颞周岛叶低级别胶质瘤的表现。这种类型的肿瘤比任何其他类型的肿瘤都更能说明治疗此类患者的困境。这名妇女的癫痫发作被抗惊厥药物控制在一定程度上,她接受了次全切除手术,最终诊断为II级少突胶质细胞瘤,癫痫发作完全停止。想要完全切除这些病变,即使使用清醒的开颅技术,也可能导致严重的神经功能障碍。
在给病人提供手术建议时,一个重要的考虑因素是,在大多数情况下,手术不会“治愈”肿瘤。令人失望的是,在多年的放射治疗稳定之后,肿瘤往往会在几年后复发。可局部或多灶性复发(图4)。在此阶段可进一步手术或放疗或化疗。因此,初次手术如何达到一个良好的预后对主刀医生的技术要求极高。否者很容易导致永久性的神经功能缺陷,那么该患者的余生都会出现这些缺陷。手术并发症的可能性随着病变靠近脑干区域而增加。如果它靠近在大脑功能活跃和重要的组织0.5厘米内,就有很高的并发症风险。然而,在许多情况下,使用清醒的开颅技术进行手术切除后产生的缺损在1-3个月后就会消失。
胶质瘤手术残留肿瘤体积越小,预后越好。《NEURO-ONCOLOGY》(神经肿瘤)中一篇名为《低级别和高级别胶质瘤手术切除率的作用》的论文中总结所说:当切除率超过90%时,低级别胶质瘤5年和10年的生存率为97%和91%。低级别和高级别的胶质瘤患者生存期被极大程度有效延长。
而INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员巴特朗菲教授对于脑肿瘤手术能达到的这种极高切除率,给患者带来的正是更好的预后、更长的生存周期和更佳的生活质量。类似这样的儿童脑肿瘤高切除率手术巴特朗菲教授做了无数个。他在德国汉诺威INI国际神经学研究所,每年所进行的高难度脑肿瘤高切除率手术不下400台。目前,他已为世界范围内无数的脑干、丘脑、脊髓内和其它复杂位置的胶质瘤、血管瘤患者成功地施行90%甚至以上切除率的肿瘤切除术、动脉瘤夹闭术、血管畸形手术,是世界颅底手术界非常有名和令同行尊敬的教授。
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脑干胶质瘤是什么病,很多人都不知道,其实脑干胶质瘤是一种脑部疾病,多发于儿童青少年。那么脑干胶质瘤的病因是什么,脑干胶质瘤有哪些症状呢,脑干胶质瘤又分为几类呢,下面我们一起来看看关于脑干胶质瘤的内容吧。
脑干胶质瘤占颅内肿瘤的1.4%。主要为神经胶质瘤,其中以星形细胞瘤和极性成胶质细胞瘤较为多见,其次是少枝胶质细胞瘤、室管膜胶质瘤、髓母细胞瘤,此外还可见到血管瘤、囊肿、畸胎瘤、结核瘤、转移性肿瘤等。
症状
脑胶质瘤大多缓慢发病,自出现症状至就诊时间一般为数周至数月,少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短,较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤若有出血或囊变,症状会突然加重,甚至有类似脑血管病的发病过程。胶质瘤的临床症状可分两方面,一是颅内压增高症状,如头痛、呕吐、视力减退、复视、精神症状等;另一是肿瘤压迫、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状,早期可表现为刺激症状如局限性癫痫,后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪。
胚胎性肿瘤中枢神经系统(CNS)包括恶性生殖细胞瘤、成神经管细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤(PNET)等 ,好发于儿童青少年。
脑干胶质瘤介绍
儿童病人常以分化较差的极性成胶质细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤为多,成年病人则以星形细胞瘤为多。儿童患者病程短、进展快;常在较短时间(数周至数月)内即引起严重的脑干症状;成年患者病程长、进展慢,可数月甚至1年以上始出现严重的脑干症状。各种肿瘤在脑干中分布的部位略有不同,星形细胞瘤可分布于脑干的各部位,髓母细胞瘤和室管膜瘤则分布于导水管的被盖部位和第四脑室底。
脑干肿瘤(脑干胶质瘤)的症状可分为一般症状和局灶性症状两类。一般症状以后枕部头痛为常见。儿童常有性格改变,不少病人伴有排尿困难。颅内压增高常不是脑干肿瘤的首发症状。因此,对于进行性交叉性麻痹或多发性颅神经麻痹合并锥体束损害,无论有无颅内压增高均应首先考虑脑干肿瘤的可能。脑干肿瘤的局灶性症状随肿瘤的部位而异,由于肿瘤的浸润性生长,明确划分具体部位如中脑或桥脑实际上是困难的。
1、中脑肿瘤
由于肿瘤极易阻塞导水管,故早期可出现颅内压增高症状。也有首发症状为精神和智力改变,这可能与网状结构受累有关。根据肿瘤侵袭部位不同,常有以下表现。
①动眼神经交叉性偏瘫综合症
Weber综合症,病变位于大脑脚底部,出现病侧动眼神经麻痹,对侧上、下肢体和面、舌肌中枢性瘫痪。
②四叠体综合症
Parrnaud综合症,表现眼睑下垂、上视麻痹、瞳孔固定、对光反应消失、会聚不能等。
③Benedikt综合症
表现为耳聋等、病侧动眼神经麻痹、对侧肢体肌张力增强、震颤等。
2、桥脑肿瘤
占全部脑干肿瘤半数以上,多见于儿童。早期儿童常以复视、易跌跤为首发症状;成年人则常以眩晕、共济失调为首发症状。90%以上病人有颅神经麻痹症状,约40%病人以外展神经麻痹为首发症状,随着肿瘤发展出现面神经、三叉神经等颅神经损害和肢体的运动感觉障碍。常表现有Millard-Gubler综合症——桥脑半侧损害,包括面神经交叉瘫,若病变位于桥脑下半部偏一侧时致病侧周围性面瘫伴对侧肢体偏瘫。
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