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脑干胶质瘤新药

脑干胶质瘤特效药

脑干胶质瘤对于大家还是很陌生，现在我就给大家科普一下关于这方面的知识。脑干胶质瘤是发生在桥脑、中脑和延髓的胶质瘤的统称。发病年龄据统计有两个高峰，第一个高峰在5～10岁，第二个高峰在40～50岁，因此可分为儿童型和成人型。儿童相对较多见，占儿童所有中枢神经系统肿瘤的10%～20% ，占儿童后颅凹肿瘤的30%。

脑干胶质瘤大致分为四类

1.弥漫内生型：大多位于桥脑，是最典型的脑干胶质瘤，占80%的比例，也是预后最差的类型。

2.局灶型：占脑干肿瘤的5%～10%，肿瘤局限，境界清，无浸润及水肿。

3.腹侧外生型：占脑干胶质瘤的10%～20%，肿瘤起源于四脑室底的室管膜下胶质组织，主体位于四脑室内，很少侵犯脑干，症状发生晚。

4.颈延髓交界型：占脑干肿瘤的5%～10%，类似延髓内或脊髓内起源的胶质瘤。肿瘤中心可位于延髓或颈髓内。

组织病理

脑干胶质瘤95%以上是星形细胞来源。弥漫型大多是高级别星形细胞瘤，进展迅速，可有囊变、出血或坏死。局灶型和腹侧外生型组织学级别较低，多为纤维型或毛细胞型星形细胞瘤，进展相对缓慢。颈延髓型多为低级别星形细胞瘤，生长缓慢，高增殖及浸润性行为少见。

影像学表现

弥漫型MR影像上，表现为以桥脑为中心弥漫浸润和膨胀，多数呈等、长Tl长T2信号，增强情形不一致，可有较明显的瘤周水肿，MR影像能精确地描述肿瘤的位置和浸润、扩展的程度，是否伴有梗阻性脑积水等。局灶型和腹侧外生型MR呈长T1、长T2异常信号，可有均匀、一致强化，边界相对清楚，区分于正常组织。

临床表现

肿瘤的位置和生长方式决定了不同的临床表现，局灶型和腹侧外生型相对进展缓慢，起病隐匿。脑干占位病变除中枢神经系统疾病常见症状，如高颅压症状、认知及行为改变外，还有其他三类表现：神经核团及颅神经体征，如吞咽障碍、面瘫及眼睑下垂等;长束征，如偏瘫、偏生感觉障碍等;共济失调体征。多数患者有颅内压力增高及枕颈部不适表现。

治疗

手术治疗 局灶型和腹侧外生型脑干胶质瘤应争取手术治疗。王忠诚等认为以下情况可考虑手术治疗：①外生型脑干胶质瘤突向四脑室、一侧小脑桥脑角或小脑半球;② 局灶型非外生型肿瘤;③较大囊性变或出血坏死病灶。手术目的是在保留神经功能下尽可能在手术显微镜下操作切除肿瘤，为放射、化学治疗提供较好的条件。中脑顶盖部位胶质瘤，自然史较长，仅适合分流手术和定期观察。

脑干是脑神经核、神经传导束和网状结构集中的部位，亦是心跳、呼吸中枢所在地，脑干损伤后，除有局部颅神经受损的表现外，意识障碍、运动感觉障碍的表现往往较重。而且还可有呼吸、循环功能的衰竭，因此切除肿瘤时必须细心、轻柔，术中严密观察生命体征改变。

放射治疗 放射治疗是脑干肿瘤治疗的主要手段之一。对于有明确边界，突出脑干的肿瘤以手术切除加放疗为好，对于弥漫性生长的肿瘤不宜手术切除者先行放疗。伽玛刀放疗是目前常用的方法，疗效确切、简便、经济，周边剂量以13～15Gy为宜 化学治疗 化学治疗在脑干胶质瘤治疗领域意见尚不统一。有研究团队联合应用依立替康和顺铂治疗小儿脑干胶质瘤，取得了明显的治疗效果，使肿瘤体积缩小。替莫唑胺及其他靶向治疗药物如贝伐单抗，对脑干胶质瘤治疗疗效观点尚不一致。

预后

从肿瘤部位来讲，中脑和延髓的病变预后相对较好，位于桥脑的病变(>80% ) 因为大部分都是弥漫性肿瘤预后最差，大部分儿童在1 8个月之内死亡，只有少部分桥脑局灶性肿瘤因为边界局限和可以切除而预后较好。局灶性脑干肿瘤可以采用手术治疗来获得良好的预后。弥漫性脑干胶质瘤病人，放疗和/或化疗是现今主要的治疗方法。

脑干胶质瘤治疗

脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高，约占40.49%，综合发病年龄高峰在30-40岁，或10-20岁。

手术：手术治疗基于胶质瘤的生长特点，理论上手术不可能完全切除，生长在脑干等重要部位的肿瘤有的则根本不能手术，所以手术的治疗目的只能局限于以下5个方面①明确病理诊断，②减少肿瘤体积降低肿瘤细胞数量，③改善症状缓解高颅压症状;④延长生命并为随后的其他综合治疗创造时机;⑤获得肿瘤细胞动力学资料，为寻找有效治疗提供依据。

放疗：放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗，但疗效评价不一，除髓母细胞瘤对放疗高度敏感，室管膜瘤中度敏感外，其他类型对放疗均不敏感，有观察认为放疗与非放疗者预后相同。此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。

X-刀、γ-刀—均属放射治疗范畴，因肿瘤的部位、瘤体大小(一般限于3厘米以下)及瘤体对射线的敏感程度，治疗范畴局限，目前认为胶质瘤，特别是性质恶性的星形Ⅲ-Ⅳ级或胶质母细胞瘤均不适合采用R-刀治疗。

化疗：原则上用于恶性肿瘤，但化疗药物限于血脑屏障及药物的毒副作用，疗效尚不肯定，常用BCNU、CCNU、VM-26等有效率均在30%以下。

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