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脑干弥漫中线胶质瘤怎么引起的

脑胶质瘤的发病率为3～10/10万，占全身恶性肿瘤的1%～3%，手术加放化疗的平均生存期仅为8～11个月至今我国还没有脑胶质瘤大宗病例的长期追踪随访资料。

参考资料： 河 南中 医 学院第三附属 医 院门诊 部肿瘤

胶质瘤是怎么来的，又是从哪来的呢

胶质瘤，是发生于神经外胚层的肿瘤。神经外胚层发生的肿瘤有两类，一类由间质细胞形成，称为胶质瘤；另一类由实质细胞形成，称神经元肿瘤。由于从病原学与形态学上还不能将这两类肿瘤完全区别，而起源于间质细胞的胶质瘤又比起源于实质细胞的神经元肿瘤常见得多，所以将神经元肿瘤包括有胶质瘤中，统称为胶质瘤。
胶质瘤的分类方法很多，临床工作者往往采用的是分类比较简单的Kernohan分类法。各型胶质瘤中，以星形细胞瘤最多，其次为胶质母细胞瘤，其后依次为髓母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质瘤、松果体瘤、混合性胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、未分类胶质瘤及神经元性肿瘤。各型胶质瘤的好发部位不同，如星形细胞瘤成人多见于大脑半球，儿童则多发在小脑；胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球；髓母细胞瘤发生于小脑蚓部；室管膜瘤多见于第4脑室；少枝胶质瘤大多发生于在脑半球。
胶质瘤以男性较多见，特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤，男性明显多于女性。各型胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤几乎都发生在儿童。胶质瘤的部位与年龄也有一定关系，如大脑星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多见于成人，小脑胶质瘤（星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤）多见于儿童。

胶质瘤大多缓慢发病，自出现症状至就诊时间一般为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短，较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤若有出血或囊变，症状会突然加重，甚至有类似脑血管病的发病过程。胶质瘤的临床症状可分两方面，一是颅内压增高症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、精神症状等；另一是肿瘤压迫、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状，早期可表现为刺激症状如局限性癫痫，后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪。

胶质瘤的诊断，根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析，在病史及体征基础上，采用电生理、超声波、放射性核素、放射学及核磁共振等辅助检查，定位正确率几乎是100%，定性诊断正确率可在90%以上。胶质瘤的治疗，由于肿瘤呈浸润性生长，与脑组织无明确分界，难以彻底切除，术后进行放射治疗、化学治疗、免疫治疗、中药治疗极为必要。手术治疗的原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小又位于适当部位者可争取全部切除。位于额叶或颞叶的肿瘤，可作脑叶切除。当额叶或颞叶肿瘤范围较广不能全部切除时，可同时切除额极或颞极作内减压术。肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者，宜注意保存神经功能，适当切除肿瘤，避免发生严重后遗症。脑室肿瘤宜从非功能区切开脑组织进入脑室，尽可能切除肿瘤，解除脑梗阻。位于丘脑、脑干的胶质瘤，除小的结节性或囊性者可作切除外，一般作分流术，缓解增高的颅内压后，进行放射治疗、中医中药治疗等综合治疗。
这个你得问专家，这上貌似没这反面的专家

脑干弥漫性胶质瘤长在中枢神经

(一)类固醇激素

类固醇激素的给予是高度恶性脑干胶质瘤的一个初始治疗手段。在激素治疗后，瘤周水肿引起的主要症状会迅速改善。

(二)立体定向活检

立体定向活检适用于当影像学表现不典型，怀疑脑炎或者脱髓鞘疾病时，采取立体定向针刺活检，明确诊断。即有多年慢性进行性的笨拙和面部不对称的年幼儿童，可能会存在脑干的神经节神经胶质瘤;急性进展的面肌无力、共济失调、发热和脑脊液淋巴细胞增多等提示有局灶性脑干脑炎的可能，应行立体定向活检。

但是目前临床学者认为，脑干胶质瘤是一类生物学上别具一格的亚群。在这个特殊群体中，一个极端就是脑桥弥漫性胶质瘤，高度侵袭性，无法手术;另一个极端则是顶盖胶质瘤，自然史很长，仅适合于分流手术和继续观察。对于那些有典型的MRI特点的弥漫性脑干胶质瘤，治疗可以不经过活检就直接开始。

(三)手术治疗

手术治疗的目标是在降低肿瘤负荷的同时避免神经系统后遗症。由于脑干内神经结构密集，所以外科致残的可能性远远大于其他部位的中枢神经系统肿瘤。因而，尽管有时候可以达到根治性的切除，但是需要充分考虑过度切除所带来的并发症。

1.脑桥局灶性肿瘤 占脑桥肿瘤的9%。背侧脑桥肿瘤通常可以通过枕下入路来切除。腹侧肿瘤侵及脑桥小脑角的则可以通过乙状窦后入路。内生性脑桥肿瘤，神经电生理监测有助于安全的肿瘤切除。骨瓣复位有助于保护外科解剖区域并有利于术后患者恢复，也还有利于可能的再次手术治疗。对小脑半球的牵拉应该尽可能的轻微，以免出现假性球麻痹症状和小脑性缄默。

2.背侧外生性肿瘤安全的切除外生性肿瘤通常需要超声吸引或者术中导航的辅助，尽管不全切除有导致脑积水进展的危险，但是宁愿处理脑积水来避免激进手术后可能出现的脑神经功能缺损。在两个独立的病例资料中，分别有12/16和7/10的患者在经过单独的外科手术之后，平均无症状时间各自为113个月和26个月，复发后的肿瘤继而行再次手术、放疗或者两者同时使用后，病变仍能得到控制。因此，对于此类肿瘤，不推荐常规的术后放疗。

3.中脑肿瘤极具挑战性，直视下切除有导致患者体温控制和睡眠周期紊乱的可能。此类患者，出现高热，应当怀疑有感染的可能;低体温则可能是体温控制紊乱的结果。对于中脑腹内侧的病变，可以通过标准的翼点入路来进行切除。对于腹外侧的病变，则可以通过颞下入路来切除。由于中脑病变生长缓慢，有作者建议不进行任何程度上的开放性治疗。

4.囊性结节性脑干肿瘤 可见于脑干的任何部位，但最常见于中脑。这些肿瘤在组织病理学上和青年毛细胞型星形细胞瘤等同。在可能的情况下，手术切除瘤壁结节可以获得治愈。对于那些主体局限于中脑腹侧的肿瘤，手术的作用仅限于诊断活检，治疗上只能采取放疗或者化疗。长程的生存期通常会超过5～10年，保守治疗通常是可行的。理想的目标是全部切除，但是在保留完整功能的情况下近全切除也能获得较好的预后;在切除毗邻重要结构的肿瘤的时候，神经电生理监测是必不可少的。

5.顶盖胶质瘤因为同时存在导水管阻塞，症状性脑积水通常是患者就诊的首要原因。初级处理即是行脑室一腹腔分流手术，或者更好的方案是进行第三脑室造瘘术。后者避免了异物植入术，并可以在当日完成。因为这类肿瘤的自然史较长，即使是现代的外科技术也可能会导致明显的致残。所以无症状的、低度恶性的顶盖胶质瘤通常选择继续观察;对出现进展的或者有症状的患者，尽管可能因为毗邻重要结构而使手术受到限制，仍应考虑手术治疗。

6.颈延髓肿瘤首选手术治疗，有75%的患者可以获得全切，此类病变长期存活的可能性很大，通常不必要术后化疗或者放疗。切除大于50%的内生性肿瘤已经被证明可以降低肿瘤进展的速度和延长生存期。然而，激进的切除同样导致后组脑神经损伤的风险，如气管切开，胃造口术、声音改变和上呼吸道感染的危险和肺炎。接近30%的患者在肿瘤切除后，病变可能会继续进展，因而需要更进一步的治疗。此时对于可以切除的肿瘤，可以进行第二次手术;其他患者，则只能采取放疗(成人)或者化疗(儿童)。

(四)放射治疗

放射治疗是脑干胶质瘤的主要治疗方法，它能提高存活时间，并能稳定或者逆转75%～90%患者的神经功能障碍。

1.传统放疗指局部给予54～60 Gy，单次剂量为1.8—2.0 Gy。这种方案能达到9～13个月的平均生存期。放疗之后出现的长期副反应包括：生长停滞和其他内分泌疾病、认知和听力损害、血管狭窄导致的梗塞，以及继发恶性病变的可能。

2.-y刀治疗^y刀可以作为局灶性脑干胶质瘤主要的治疗手段或者术后辅助的治疗手段。

Fuchs等对12例脑干低度恶性胶质瘤患者进行了1刀治疗，有11例患者肿瘤的生长得到了控制(6例患者肿瘤消失或者变小，5例没有变化，1例患者肿瘤进展)。Kih|strom等同样报道了7例患者中的6例在1刀治疗之后获得了满意的效果。Chun等对20例局灶性脑干胶质瘤患者进行了1刀治疗，4例患者肿瘤消失，12例缩小;另有4例肿瘤进展，患者死亡。

(五)化学治疗

化疗在脑干胶质瘤的治疗中有良好的效果。Sabine等认为在放疗之后给予加强化疗与单纯的化疗相比，可以显著增加脑桥胶质瘤患者的中位生存期;环磷酰胺比依托泊苷和卡铂联合的化疗方案更有效。

替莫唑胺是针对成人胶质瘤最有活性的化疗制剂。Alberto等对33例放疗之后的弥漫性脑干胶质瘤的患者进行了连续6个疗程的替莫唑胺治疗，结果发现替莫唑胺的给予并没有改变此类肿瘤患者的预后。由于其他复发的儿童脑胶质瘤也被发现对替莫唑胺有抵制(反应率只有12%)，因而替莫唑胺的耐药性可能是儿童胶质瘤的一个共性，而不是单一的脑干胶质瘤对替莫唑胺反应差。

弥漫性脑干胶质瘤怎么引起的

脑干胶质瘤在颅内肿瘤中相对少见，发病年龄据统计有两个高峰，第一个高峰在5～10岁，第二个高峰在40～50岁。因此可分为儿童型和成人型。在儿童此病占儿童所有中枢神经系统肿瘤的10%～20%，男女比例几乎相等，且弥漫性脑干胶质瘤是儿童脑肿瘤患者最主要的死因。成人此病占颅内胶质瘤的总数不足2%。成人型的预后好于儿童。病理一般可分为两大类：纤维星形细胞瘤和毛细胞星形细胞瘤。

一、组织病理

95%以上的脑干胶质瘤是星形细胞瘤。弥漫性脑桥胶质瘤通常为高度纤维型星形细胞瘤，几乎所有的肿瘤进展都非常迅速(不管是高度或者低度恶性)。相反，局灶性脑干胶质瘤通常为毛细胞或者纤维型星形细胞瘤，或者罕见的为神经节胶质瘤，它们都被称为低度恶性肿瘤。

二、临床分类

1.脑干胶质瘤可以简单地被分为两类 弥漫性脑干胶质瘤(最常见于脑桥)和局灶性脑干胶质瘤(大多位于中脑和延髓)。

2.Choux等利用头颅影像检查所得的脑干肿瘤分为四类第一类为弥漫性脑干胶质瘤;第二类为局灶性胶质瘤，表现为局灶性、固有的肿瘤，可为囊性或者实质性;第三类为外生性肿瘤，来源于第四脑室的室管膜下的胶质组织，多数向背侧和外侧生长;第四类为颈延髓胶质瘤。

三、临床表现

肿瘤位置和生长方式决定了患者的临床表现。隐匿的临床经过不容忽视：经常呕吐的患者，最终可能仅仅表现为发育迟缓;学龄儿童因为脑积水导致的视力改变而使得学习成绩下降;同时有脑神经受累表现的儿童可能不被患者和家长发现。轻微误吸而致的频繁的上呼吸道感染，可能是由于脑干病变所导致的吞咽障碍所引起。局灶性脑干胶质瘤在诊断的时候，大部分患者有很长时间的轻微的症状和体征，有的时间竟长达14年。大部分患者可能会产生颈部发硬或者不适。更有甚者，患者表现为斜颈。和其他脑干肿瘤不同，90%以上的顶盖胶质瘤患者中都有脑积水。

四、诊 断

有脑神经麻痹、诊断前的症状少于6个月，以及MRI上强化的缺乏都支持弥漫性脑干胶质瘤的诊断。症状持续时间较长，缺乏脑神经麻痹及MRI上强化灶的出现都支持非弥漫性脑干胶质瘤的诊断。

五、影像学检查

1.弥漫性脑干胶质瘤 在cT上表现为低到等密度改变，不同程度的增强，罕见有钙化发生。MRI上典型的特点为脑桥或者延髓腹侧的弥漫浸润性的增大，边界模糊，无增强，囊性变和钙化罕见。

2.局灶性脑干胶质瘤在MRI上表现为囊性、边界清楚、无侵袭和周围水肿、大小在2 cm以内的肿块，通常在T、加权像上为等或低信号，T：加权像上为高信号，并有一致增强。中脑的局灶性肿瘤可以有钙化，但很少有增强。

3.颈延髓病变的特点 类似于其他低度恶性胶质瘤，MRI上表现为T2高信号，T1低信号，常可见囊性区域，位于背侧外生性的部分中。背侧外生性肿瘤起源于第四脑室底，在MRI上通常为T2高信号，T。低信号，边界清楚的且有增强的病变。

上述是对脑干胶质瘤的详细介绍，提醒广大患者，患有脑干胶质瘤要及时进行治疗。目前治疗脑干胶质瘤的方法有很多，可以根据自身的病情严重程度选择治疗方案。

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