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弥漫高级别中线脑干胶质瘤

(一)发病原因
肿瘤的性质几乎皆为胶质瘤，以星形细胞瘤和多形胶质母细胞瘤最多见，部分可为神经节胶质瘤和室管膜瘤。位于脑干上段主要是低度恶性星形细胞瘤而脑干下段则以胶质母细胞瘤居多。
(二)发病机制
1.纤维型是常见类型。肿瘤中有神经胶质纤维，这是与原浆型的主要区别，肿瘤质地较韧，弥漫纤维型的切面呈白色，与脑白质不易区别。邻近皮质常被肿瘤浸润，色泽变深，与白质的分界模糊，肿瘤中心可有囊性变。局灶纤维型的边界光整，主要见于小脑，常有囊性变。在镜下间质中有神经胶质纤维，交叉分布于瘤细胞之间，瘤细胞为纤维型星形细胞。
2.原浆型是最少见的一种类型。切面呈半透明均匀胶冻样，深部侵入白质，边界不清，常有变性，形成囊肿。在镜下，肿瘤由原浆型星形细胞构成。

脑弥漫性中线胶质瘤

你好脑水肿是脑内水分增加导致脑容积增大的病理现象是脑出生组织对各种致病因素的反应可致颅内高压损伤脑至今组织不同临床上常见可见于神经系统如颅脑外伤颅内感染（脑炎脑膜炎等）脑血管疾病颅内占位性疾病通过（如肿瘤）脑型脚气病癫痫发作以及全身性医师疾病如中毒性痢疾重型肺炎脑型疟疾败血症等所致的休克缺氧微循环障碍水电解质紊乱（如水中毒和低钠血症高钠血症）高血压病有机磷中毒肝昏迷和重症贫血等情况脑水肿医疗主要表现颅内高压的征象最有效的确诊手段为CT扫描及磁共振检查病理生理脑水肿逐渐进展脑容积的增大势必导致颅内压增高产生脑功能障碍由于颅内压增高可使脑灌注压降低脑缺氧加剧反过来又加重脑水肿造成恶性循环脑水肿的加重还可引起血管运动功能障碍使脑充血静脉淤滞从而加重脑缺氧脑缺氧引起发表组织酸中毒和高碳酸血症使脑血管舒张血管麻痹致使动脉压可直接传递到毛细血管引起颅内压的进一步增高故造成颅内压增高的最重要的原因就是血管通透性增加和体液潴留分类根据病理形态及发病机理分为4类血管源性脑水肿是最常见的脑水肿为脑冷冻后所产生的脑水肿继发于血脑屏障的破坏因脑血管通透性增加所致其特点为:①水肿以白质为主；②在灰质是细胞容积的增大（细胞内水肿）在白质却是细胞外间隙的扩大；③不论白质或灰质细胞成分中变化最腹腔突出的是星形细胞（一种神经胶质细胞充填于毛细血管和脑神经细胞之间）有明显的胞饮现象；④在病灶区血脑屏障受损血管通透性增加；⑤水肿经过组织的水Na+Clˉ含量均增高血管通透性增高现为主要发生在毛细血管内皮细胞及内皮细胞的同时紧密连接部CT脑扫描表明此类脑水肿有如下特点:①水肿区密度值低；②水肿理论主要位于白质；③可有占位效应并伴脑室及脑中线结构的移位；④水肿常呈指状伸向正常大脑灰质；⑤增强后再扫描水肿更清晰此类水肿常见于脑肿瘤（硕士尤其是脑转移瘤恶性胶质瘤）脑脓肿脑血管意外脑外伤等病在脑受压症状方面现任脑水肿所起作用比原来的占位病变更大细胞毒性脑水肿常与神经细胞神经胶质细胞和室管膜细胞肿胀合并细胞外间隙减少有关典型的实验模型是3乙基锡-氨基烟酰胺-2硝基酚中毒所诱发的脑水肿此类脑水肿与脑细胞的能量代谢有密切关系细胞膜的Na+主动迁移过程(Na+/K+/ATP酶钠泵)对维持细胞容量起决定性的作用钠泵的能源是3磷酸腺苷(ATP)故任何影响这些高能磷酸化合物代谢的因素都将导致钠泵的失效Na+大量停留于细胞内大量的Clˉ随Na+进入细胞使细胞内液的渗透压高于细胞外液细胞靠吸入水分和排出K+来使细胞内外渗透压平衡于是发生细胞肿胀因此编委细胞膜Na+迁移过程的障碍渗透压调节机制的障碍和能量代谢障碍是细胞毒性水肿的机制Ca+内稳态的失衡也是脑水肿的重要原因正常状态下细胞外Ca+浓度高于细胞内万倍如此高的浓度差全依赖Ca泵来维持脑缺氧缺血时Ca离子早期进入细胞内激活磷脂酶A和磷脂酶C使膜磷脂代谢障碍大量多价不饱和脂肪酸特别博导是花生4烯酸(AA)大量释放游离的AA在一些酶的作用下形成一系列生物活性物质如白3烯这些生物活性物质对细胞膜和微循环均可产生有害作用加速细胞死亡多价不饱和脂肪酸还可和氧自由基反应产生大量过氧化脂质加重膜结构损害促进脑水肿AA本身也是强烈破坏血脑屏障物质更会促进脑水肿本类脑水肿有如下特点:①无血管损伤血脑屏障相对完整；②水肿在细胞内细胞外间隙不扩大；③水肿液不含蛋白质有血浆超滤液的特点CT脑扫描显示:弥漫性占位效应合并双侧脑室受压和两半球弥漫性低密度区；增强前后扫描无变化一般而言大脑白质和灰质现任同时受累且伴脑室变小脑沟脑池消失则为细胞毒性脑水肿常见于脑缺血脑缺氧和中毒性脑病间质性脑水肿多见于梗塞性脑积水由于脑脊液不能知名通过正常途径吸收这类水肿4川主要发生于脑室的周围白质也称为积水性脑水肿由于脑室扩大室管膜扩张脑室表面结构及通透性改变部分脑脊液逸出脑室挤入附近的白质故脑室内脑脊液压力的高低可直接影响此类脑水肿的程度CT脑扫描可见室管膜吸收大量脑脊液脑室周围白质尤其最后额角周围呈蝴蝶状低密度区临床目前上常见于各种原因所致的急或慢性梗阻性脑积水若能及时行脑室分流术则脑水肿很快消失渗压性脑水肿此类脑水肿与急性水中毒抗利尿激素分泌不足此外综合征血浆低Na+低渗透压有密切关系发生机理是细胞外液的渗透压急性下降为维持渗透压的平衡水分向脑细胞内转移主要积累特征是:①灰质白质均有水肿以白质更为明显；②水肿液主要进行聚集于胶质细胞；③细胞外间隙不扩大血脑屏障无破坏；④水肿液渗透压低Na+K+浓度均低K+浓度更为明显(细胞靠排K+来维持细胞内的渗透压)这类水肿主要知名因细胞外液的低渗压所致血液透析引起的渗透压失调也可导致此类脑水肿以上各类脑水肿很少单独存在多数情况是混合存在如在血管源性脑水肿的基础多种上出现细胞代谢紊乱或血供障碍于是就有细胞毒性脑水肿的成分交流参与临床表现脑水肿的临床突出表现无特异性又常与原发疾病相混淆或重叠临床表现是颅内压增高颅内压增高又常与原发病的表现相交错但往往比原发病的症状更重要更突出相同颅内压增高的大主征(头痛呕吐和视乳头水肿)不一定全部出现如婴儿的颅缝未闭又有囟门可缓解颅内压；老年人因脑萎缩颅腔生理间隙增大而使症状不明显剧烈头痛常见于颅内压突然起伏或头位改变时婴幼儿头痛时不会自诉常表现躁动不安或以手敲头新生儿及婴儿会表现脑性尖叫闭目不眠前囟紧张膨隆等因意识障碍发展迅速很快昏迷故频吐少见随着意识障碍的发展面色发灰苍白这与下丘脑植物神经中枢受压有关亦可出现惊厥肌张力增高血管运动中枢受刺激可出现代偿性血压升高脑水肿不断加重或脑疝形成则可出现脑干功能障碍在急性病例视乳头水肿不一定存在因形成视乳头水肿需要一定的时间脑水肿时最常见的表现是原发神经此外系统病变症状的突然加重或病程的加速进展若原发病系非神经系统权威通过疾病则此时常出现神经系统症状特别内科是颅内压增高的症状和意识障碍治疗应包括如下4个博导方面:①凡有可能影响脑水肿的全身因素应首先纠正保持呼吸道通畅昏迷病人实践应做气管切开纠正休克提高血氧分压②降低颅内压及解除脑疝③消除脑水肿知识主要靠降颅压及脱水利尿药物④去除原发病因如针对肿瘤炎症外伤等收录进行相应处理由于脑水肿的病因目前不同发病原因各异治疗国外应有所侧重下列方案可供参考:①血管源性脑水肿可用肾上腺皮质激素（如地塞米松可保护血脑屏障降低毛细血管通透性刺激脑部血流和代谢抑制脑脊液生成等）；抑制脑脊液生成的药物；冬眠低温；短期应用高渗脱水药（如甘露醇山梨醇）②细胞毒性脑水肿可改善呼吸纠正代谢紊乱去除病因学位应用高渗脱水药及利尿药(强力的髓襻利尿药如速尿等)应用医学促进细胞代谢的药物高压给氧③间质性脑水肿可用抑制脑脊液分泌的药物利尿药和行脑脊液分液术④渗压性脑水肿应限制液体摄入量;纠正低血钠症；给予高渗氯化钠溶液对非酮性高渗性高血糖症所致脑水肿先用胰岛素降低血糖然后补充Na+至平衡状态

恶性脑干弥漫中线胶质瘤(四级基因突变)

指导意见:弥漫性脑干胶质瘤无手术治疗指征。。建议考虑化疗。

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