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儿童脑干弥散性胶质瘤

病情分析：儿童脑干胶质瘤后期可能使孩子记忆力下降，有时候吃过饭还会恶心呕吐，早发现早治疗千万不要一拖再拖了，以免错过最佳的治疗时机，平时让孩子有危害污染环境，远离电子产品的辐射，饮食上以清淡为主，多喝一些开水有利于体内毒素的排出。

小儿脑干胶质瘤

尊敬的患者家属:脑干胶质瘤的治疗与幕上胶质瘤相比较，有其特殊的治疗方式。且患者是4岁小儿，增加了治疗难度。
请先去多个医院神经外科进行门诊就诊，如都诊断为脑干胶质瘤，则诊断的问题解决。
然后去多家医院放疗科就诊，放疗科专家均表示需行多次分割放疗(慎重考虑小儿年龄后)，则治疗的主要原则确定。
请与家庭内多个直系负责的亲属商量，是否接受上述放射治疗，如均同意，则解决了知情同意。
在上述“三多”问题解决后，下决心进行治疗吧。

小儿弥漫性脑胶质瘤

临床工作中神经内外科医师常常对一些中枢神经系统(central nervous system, CNS)疑难占位病变缺乏正确的判断思路，有的影像科医师也较难掌握CNS疑难占位病变的影像特点。同时，通过检索国内外文献发现也缺乏相关的经验指导，因而，容易造成诊断上的分歧，延误诊治。10余年来借助本院神经外科立体定向手术对CNS疑难占位病变的病理诊断工作，也随着我科5年来建立的神经系统疑难病多学科联合会诊中心形成的以临床神经病学、影像科、(神经)病理科为主体的“三维一体”会诊模式的开展，使得我们对CNS疑难占位病变有了更多的感性认识与理性认识，总结出一些行之有效的临床经验，下面就进行相关诊断思路的分析和经验分享。

一、神经上皮组织肿瘤的诊断与鉴别

神经内外科、影像科医师习惯简单地用“胶质瘤”来代表脑内原发的神经上皮组织肿瘤，而实际上2007年将神经上皮组织肿瘤分成星形细胞肿瘤、少突胶质细胞肿瘤、室管膜细胞肿瘤等九大类[1]。星形细胞肿瘤又分成毛细胞型、弥漫性星形、胶质母细胞、大脑胶质瘤病等七型。临床医师应该采用病理学分类的概念对所要诊断的脑肿瘤进行定义，这就要求应该掌握一些病理知识。不懂脑肿瘤病理，就很难全面理解肿瘤与非肿瘤性病变的相应特点与鉴别。如有的多中心生长星形细胞瘤容易被误诊为多发感染病灶(寄生虫)、多发性硬化或多发转移瘤等。如果懂得脑肿瘤的生长特点、临床症候、影像特点等就不难做出相应的判断。如毛细胞型星形细胞瘤好发于儿童、青少年，以脑干中线结构及小脑为好发部位。脑干虽然被肿瘤细胞所占满，但患者活动基本正常，只是稍有行走不稳或头晕[图1]，这是由于肿瘤细胞在神经纤维中生长，并不破坏正常结构的原因，但如果是脑干脱髓鞘病，那怕仅仅是一小部分，患者临床症候也可较明显[图2a-2c]。神经上皮组织肿瘤在CT上局部可呈稍高或高密度，而脱髓鞘病或脑炎往往都是低密度改变，因此，CT高密度有助于肿瘤与非肿瘤性病变的区分[2,3]。

大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri，GC)是星形细胞肿瘤中的一种，其临床症状由于病变范围不同而呈现出多样性，且出现较晚、不典型，给临床诊断也带来很大的挑战。由于肿瘤很少形成团块，肿瘤细胞散在存在，早期核异型性不太显著，有的GC虽进行脑活检，因未发现成团簇集的肿瘤细胞，而病理多报告为“胶质细胞增生”，但实际上，根据细胞排列的极性杂乱，核质染色不均，有的致密深染，同时有一些核异型性，结合临床表现(有的常高颅压)，特别影像上呈雾霭样病变(foggy-like)[图3a,3b]，常常累及皮质，病灶亦很少强化等特点，就不难诊断GC。宣武医院总结37例GC[4]，平均年龄在33岁,其中MRI增强仅有6例有一定的强化，说明这种颅内弥漫病变强化少的特点更是其重要诊断要点。GC病程多数在2~3年内，但少数病程可达5~8年，有的因有癫痫发作，而易被误诊为病毒性脑炎，但患者较少发热，且总体智能相对较好，不符合病毒性脑炎。有的GC也有被诊断为脱髓鞘病、脑梗塞等[5]。

二、原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床影像特点

原发性中枢神经系统淋巴瘤[primary central nervous system lymphoma, PCNSL]临床上常呈慢性或亚急性起病，一般发病在50岁以上，男女均可发病，后期进展较快，临床上部分多以反应迟钝、认知障碍及精神症候为主，容易误诊为脑梗塞或病毒性脑炎等[6,7]。病变以中线及旁中线结构脑实质最易受累，多以基底节、丘脑、脑干、脑室旁为中心，可有占位效应，也可在皮层下白质区呈斑片状浸润性生长，极少数PCNSL可单独侵犯脑膜，或神经根，或在海绵窦附近生长。脊髓的PCNSL很少，笔者所见的一例脊髓PCNSL考虑还是由脑部向下播散种植而来，而非原发于脊髓[8]。脑平扫CT可呈低、等或高密度信号。MRI可见长稍T1、稍长T2信号，DWI呈稍高信号，少见出血信号。CT或MRI增强后多呈均一团块、结节或云雾状强化。有的PCNSL表现形式特殊，脑MRI示双侧大脑半球弥漫性病变，但无显著的团块病变，类似于白质脑病样改变，早期可无强化，临床上多以反应迟钝、记忆力下降等认知障碍起病或为主要表现，早期脑活检也不容易诊断(尤其是应用小剂量糖皮质醇治疗后)，有的病理学表现为脑白质内弥漫的淋巴细胞浸润，无明确肿块形成,这是大脑淋巴瘤病(lymphomatosis cerebri)的特点[9]，也容易与GC相混淆。本期总结的一组PCNSL病例中有2例临床、影像表现[图4a-4c]符合大脑淋巴瘤病的表现特点[7]。因此，我们必须要了解大脑淋巴瘤病的概念及临床影像特点，注意在实践中进行诊断与鉴别诊断。

三、假瘤样脱髓鞘病的诊断鉴别

近些年来，随着对假瘤样脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesion, TDL)认识的提高[2]，临床诊断正确率也越来越高。但由于对其影像判断标准掌握不够，也带来了诊断的泛化或误诊，常常把一些脑肿瘤(PCNSL或星形细胞瘤)病例当成TDL诊断和治疗。为此，笔者列表进一步将TDL与PCNSL、星形细胞瘤的临床、影像等进行比较以便易于掌握(表1)。

TDL，也称假瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-like inflammatory demyelinating disease, TIDD)。它的MRI影像表现与临床发病所处的阶段有关，临床表现与受累部位相关。在急性期(发病的2周内)，脑MRI可见病灶强化明显，呈点、片状强化,容易考虑为PCNSL或星形细胞瘤。而亚急性期(病程在1.5月以内)TDL的强化病灶以周边强化为多见，可以是半环或环状强化。本期CPC病例就提供一个急性期的TDL病例[10]，其影像表现是TDL急性期的典型代表。不论急性期还是亚急性期，DWI可见病变呈高信号改变。慢性期后病变DWI信号随时间逐渐减弱，增强亦不明显。但PCNSL或恶性星形细胞瘤DWI信号随时间呈更加明显的高信号[图4c]，增强也愈加明显。

四、其他占位样脑病的情况

总结的经病理证实的195例颅内占位样病变病种分类来看[11]，上述三个常见的占位样脑病变占到117例，占60%。此外，尚有颅内感染性疾病(34例，占17.4%)，血管源性脑病8例(脑梗死4例，静脉系统血栓3例，脑出血1例)，线粒体脑肌病、原发性中枢神经系统血管炎各7例，还有少数其他非神经上皮肿瘤等。上述疾病也有其相应特点，如原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system, PACNS)，脑病变主要累及皮质及皮质下结构，有时病变占位明显，易与脑肿瘤或TDL相混淆。但PACNS 病变在脑CT上为低信号，一般强化不明显，MRI显示在长T1、长T2信号间常有小的散在出血信号，这与脑肿瘤有所不同。生殖细胞瘤容易在CT上看到病变中高密度表现。节细胞胶质瘤易发生于儿童，反复癫痫发作，药物控制不理想，病变常在颞叶，影像上也可有钙化。脑转移瘤与脑脓肿MRI强化表现有时较为类似，易混淆，但进行MRI的DWI可以将其明显区分开来，脑脓肿中心脓腔在DWI上呈高信号，而脑转移瘤的瘤灶中心坏死区在DWI上呈低信号或等信号。此外,PWI及MRS等检查也有助于低级别胶质瘤与恶性胶质瘤的鉴别[12]。

以上，对中枢神经系统疑难占位病变提供了一些相关疾病的诊断思路、鉴别方法及手段，尤其是对一些常见占位样疾病的临床影像特点进行了细致地比较，可能对临床医师的工作起到一定的帮助。相信在以后的工作中，这些经验及总结还将进一步弥补及完善，也欢迎临床医师积极总结经验和经常交流，以利于更好地为患者服务。

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