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胶质瘤病变到脑干

1）中脑肿瘤： 由于肿瘤极易阻塞导水管，故早期可出现颅内压增高症状。也有首发症状为精神和智力改变，这可能与网状结构受累有关。根据肿瘤侵袭部位不同，常表现有：①动眼神经交叉性偏瘫综合症——Weber综合症，病变位于大脑脚底部，出现病侧动眼神经麻痹，对侧上、下肢体和面、舌肌中枢性瘫痪。②四叠体综合症——Parrnaud综合症，表现眼睑下垂、上视麻痹、瞳孔固定、对光反应消失、会聚不能等。③Benedikt综合症，表现为耳聋等、病侧动眼神经麻痹、对侧肢体肌张力增强、震颤等。
2）桥脑肿瘤： 占全部脑干肿瘤半数以上，多见于儿童。早期儿童常以复视、易跌跤为首发症状；成年人则常以眩晕、共济失调为首发症状。90%以上病人有颅神经麻痹症状，约40%病人以外展神经麻痹为首发症状，随着肿瘤发展出现面神经、三叉神经等颅神经损害和肢体的运动感觉障碍。常表现有Millard-Gubler综合症——桥脑半侧损害，包括面神经交叉瘫，若病变位于桥脑下半部偏一侧时致病侧周围性面瘫伴对侧肢体偏瘫。
3）延髓肿瘤： 首发症状常为呕吐，易被误诊为神经性呕吐或神经官能症，特别是成年患者。病人可有不同程度头昏、头痛，然后较早出现后组颅神经麻痹的症状，如吞咽困难、进食呛咳、讲话鼻音、伸舌不能等。肿瘤累及双侧时则出于真性延髓麻痹症群，同时伴有双侧肢体运动、感觉障碍及程度不等的痉挛性截瘫，病程早期可有呼吸不规则，晚期可出现呼吸困难或衰竭。
临床上常表现的延髓半侧损害有：①舌下神经交叉瘫（Jackson综合症）；②吞咽、迷走交叉瘫（Avellis综合症）；③Schmidt综合症——病侧Ⅸ~Ⅶ颅神经麻痹及对侧半身偏瘫；④延髓背外侧综合症（Wallenberg综合症）等。
胶质瘤的诊断，根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析，在病史及体征基础上，采用电生理、超声波、放射性核素、放射学及核磁共振等辅助检查，定位正确率几乎是100%，定性诊断正确率可在90%以上。
脑胶质瘤由于肿瘤呈浸润性生长，与脑组织无明确分界，难以彻底切除，手术治疗的原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小又位于适当部位者可争取全部切除。位于额叶的肿瘤，可作脑叶切除。当额叶或颞叶肿瘤范围较广不能全部切除时，可同时切除额极或颞极作内减压术。肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者，宜注意保存神经功能，适当切除肿瘤，避免发生严重后遗症。脑室肿瘤宜从非功能区切开脑组织进入脑室，尽可能切除肿瘤，解除脑梗阻。位于丘脑、脑干的胶质瘤，除小的结节性或囊性者可作切除外，一般作分流术，缓解增高的颅内压后，进行中医药综合治疗。

胶质瘤扩散到脑干

法国东南部格勒诺布尔大学医院的一组研究人员和欧洲同步辐射装置（ESRF）（另有专文介绍）的研究人员发现了一种新的提高患有高度神经胶质瘤老鼠存活率的治疗方法该实验是在ESRF医学光束线上进行的经一年的治疗10只老鼠中有3只被认为治愈而没经过治疗的则全部死亡在不久的将来这项技术将在人体上进行临床实验神经胶质瘤属于成年人中一种常见的脑瘤不可治愈10万成年人中约有5-10人患有颅内神经胶质瘤患者的平均生存率不到一年利用医院X射线采取传统的放疗仅具有治标的效果因为神经胶质瘤是最抗放疗的人类肿瘤之一化疗在大多数时间里无效过去数年来开发出几项治疗技术应用于动物实验但没有一项技术像利用Cis-platinum（一种最常用的抗癌治疗化学药物）加上单色同步X射线治疗那样取得成功的疗效这一新的技术将化疗和放疗两者结合起来产生好的效果（左图为ESRF装置）在这一研究中将Cis-platinum的药物注射到带有F98神经胶质瘤的老鼠脑内该药物进入肿瘤的DNA内抑制肿瘤的扩散翌日在ESRF的医学光束线上用非常精确能量（单色）的X射线照肿瘤这些X射线和医院里使用的通常X射线源的不同之处是亮度：ESRF同步加速器产生的束流比医院X光机产生的束流亮度高10万倍并可方便地调节到需要的波长（右图为研究组的成员）该体内实验进行之前先利用同样的肿瘤样品（F98）在细胞中上进行实验该肿瘤极抗放疗而且扩散得非常快未治疗的老鼠平均生存率是28天如果注射cis-platinum药物它们的生存率达39天如果用某波长的X射线照射老鼠它们的生存率最长达48天将两种治疗结合起来用特定的辐射剂量和特定的X射线波长似乎是最有效的治疗使平均的存活时间达到约200天这意味着与没接受治疗的老鼠相比经过这种方法治疗的老鼠存活期是前者的6倍神经胶质瘤简称胶质瘤是发生于神经外胚层的肿瘤神经外胚层发生的肿瘤有两类一类由间质细胞形成称为胶质瘤；另一类由实质细胞形成称神经元肿瘤由于从病原学与形态学上还不能将这两类肿瘤完全区别而起源于间质细胞的胶质瘤又比起源于实质细胞的神经元肿瘤常见得多所以将神经元肿瘤包括有胶质瘤中统称为胶质瘤胶质瘤的分类方法很多临床工作者往往采用的是分类比较简单的Kernohan分类法各型胶质瘤中以星形细胞瘤最多其次为胶质母细胞瘤其后依次为髓母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质瘤、松果体瘤、混合性胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、未分类胶质瘤及神经元性肿瘤各型胶质瘤的好发部位不同如星形细胞瘤成人多见于大脑半球儿童则多发在小脑；胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球；髓母细胞瘤发生于小脑蚓部；室管膜瘤多见于第4脑室；少枝胶质瘤大多发生于在脑半球胶质瘤以男性较多见特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤男性明显多于女性各型胶质母细胞瘤多见于中年室管膜瘤多见于儿童及青年髓母细胞瘤几乎都发生在儿童胶质瘤的部位与年龄也有一定关系如大脑星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多见于成人小脑胶质瘤（星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤）多见于儿童胶质瘤大多缓慢发病自出现症状至就诊时间一般为数周至数月少数可达数年恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短较良性的或位于静区的肿瘤病史较长肿瘤若有出血或囊变症状会突然加重甚至有类似脑血管病的发病过程胶质瘤的临床症状可分两方面一是颅内压增高症状如头痛、呕吐、视力减退、复视、精神症状等；另一是肿瘤压迫、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状早期可表现为刺激症状如局限性癫痫后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪胶质瘤的诊断根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析在病史及体征基础上采用电生理、超声波、放射性核素、放射学及核磁共振等辅助检查定位正确率几乎是100%定性诊断正确率可在90%以上胶质瘤的治疗以手术治疗为主由于肿瘤呈浸润性生长与脑组织无明确分界难以彻底切除术后进行放射治疗、化学治疗、免疫治疗极为必要手术治疗的原则是在保存神经功能的前提下旧能切除肿瘤早期肿瘤较小又位于适当部位者可争取全部切除位于额叶或颞叶的肿瘤可作脑叶切除当额叶或颞叶肿瘤范围较广不能全部切除时可同时切除额极或颞极作内减压术肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者宜注意保存神经功能适当切除肿瘤避免发生严重后遗症脑室肿瘤宜从非功能区切开脑组织进入脑室旧能切除肿瘤解除脑梗阻位于丘脑、脑干的胶质瘤除小的结节性或囊性者可作切除外一般作分流术缓解增高的颅内压后进行放射治疗等综合治疗放射治疗宜在手术后一般状况恢复后尽早进行胶质瘤的化学治疗倾向于联合用药根据细胞动力学和药物对细胞周期的特异性用几种药物以提高疗效如亚硝基脲类药物与VCR、PCB联合应用或与VM26、ADM、甲氨喋呤（MTX）、博来霉素（BLM）等联合应用为提高局部药物浓度、降低全身毒性亦可采用特殊给药途径如通过Ommaya储液器局部注入ADM、MTX通过选择性导管从供应肿瘤血液的动脉注入肿癌药物胶质瘤的免疫治疗包括主动免疫接种肿瘤疫苗、淋巴结内注入免疫核糖核酸及应用免疫调节剂如左旋咪唑、PSK、PSP等也都在临床应用可收到减轻放疗化疗反应增强免疫力的作用胶质瘤的抑制肿瘤血管生成疗法目前羟基它里宁（bufotanine）是胶质瘤的抑制肿瘤血管生成疗法较最理想的以基因表达作用的药物

脑干胶质瘤会消失吗

(一)类固醇激素

类固醇激素的给予是高度恶性脑干胶质瘤的一个初始治疗手段。在激素治疗后，瘤周水肿引起的主要症状会迅速改善。

(二)立体定向活检

立体定向活检适用于当影像学表现不典型，怀疑脑炎或者脱髓鞘疾病时，采取立体定向针刺活检，明确诊断。即有多年慢性进行性的笨拙和面部不对称的年幼儿童，可能会存在脑干的神经节神经胶质瘤;急性进展的面肌无力、共济失调、发热和脑脊液淋巴细胞增多等提示有局灶性脑干脑炎的可能，应行立体定向活检。

但是目前临床学者认为，脑干胶质瘤是一类生物学上别具一格的亚群。在这个特殊群体中，一个极端就是脑桥弥漫性胶质瘤，高度侵袭性，无法手术;另一个极端则是顶盖胶质瘤，自然史很长，仅适合于分流手术和继续观察。对于那些有典型的MRI特点的弥漫性脑干胶质瘤，治疗可以不经过活检就直接开始。

(三)手术治疗

手术治疗的目标是在降低肿瘤负荷的同时避免神经系统后遗症。由于脑干内神经结构密集，所以外科致残的可能性远远大于其他部位的中枢神经系统肿瘤。因而，尽管有时候可以达到根治性的切除，但是需要充分考虑过度切除所带来的并发症。

1.脑桥局灶性肿瘤 占脑桥肿瘤的9%。背侧脑桥肿瘤通常可以通过枕下入路来切除。腹侧肿瘤侵及脑桥小脑角的则可以通过乙状窦后入路。内生性脑桥肿瘤，神经电生理监测有助于安全的肿瘤切除。骨瓣复位有助于保护外科解剖区域并有利于术后患者恢复，也还有利于可能的再次手术治疗。对小脑半球的牵拉应该尽可能的轻微，以免出现假性球麻痹症状和小脑性缄默。

2.背侧外生性肿瘤安全的切除外生性肿瘤通常需要超声吸引或者术中导航的辅助，尽管不全切除有导致脑积水进展的危险，但是宁愿处理脑积水来避免激进手术后可能出现的脑神经功能缺损。在两个独立的病例资料中，分别有12/16和7/10的患者在经过单独的外科手术之后，平均无症状时间各自为113个月和26个月，复发后的肿瘤继而行再次手术、放疗或者两者同时使用后，病变仍能得到控制。因此，对于此类肿瘤，不推荐常规的术后放疗。

3.中脑肿瘤极具挑战性，直视下切除有导致患者体温控制和睡眠周期紊乱的可能。此类患者，出现高热，应当怀疑有感染的可能;低体温则可能是体温控制紊乱的结果。对于中脑腹内侧的病变，可以通过标准的翼点入路来进行切除。对于腹外侧的病变，则可以通过颞下入路来切除。由于中脑病变生长缓慢，有作者建议不进行任何程度上的开放性治疗。

4.囊性结节性脑干肿瘤 可见于脑干的任何部位，但最常见于中脑。这些肿瘤在组织病理学上和青年毛细胞型星形细胞瘤等同。在可能的情况下，手术切除瘤壁结节可以获得治愈。对于那些主体局限于中脑腹侧的肿瘤，手术的作用仅限于诊断活检，治疗上只能采取放疗或者化疗。长程的生存期通常会超过5～10年，保守治疗通常是可行的。理想的目标是全部切除，但是在保留完整功能的情况下近全切除也能获得较好的预后;在切除毗邻重要结构的肿瘤的时候，神经电生理监测是必不可少的。

5.顶盖胶质瘤因为同时存在导水管阻塞，症状性脑积水通常是患者就诊的首要原因。初级处理即是行脑室一腹腔分流手术，或者更好的方案是进行第三脑室造瘘术。后者避免了异物植入术，并可以在当日完成。因为这类肿瘤的自然史较长，即使是现代的外科技术也可能会导致明显的致残。所以无症状的、低度恶性的顶盖胶质瘤通常选择继续观察;对出现进展的或者有症状的患者，尽管可能因为毗邻重要结构而使手术受到限制，仍应考虑手术治疗。

6.颈延髓肿瘤首选手术治疗，有75%的患者可以获得全切，此类病变长期存活的可能性很大，通常不必要术后化疗或者放疗。切除大于50%的内生性肿瘤已经被证明可以降低肿瘤进展的速度和延长生存期。然而，激进的切除同样导致后组脑神经损伤的风险，如气管切开，胃造口术、声音改变和上呼吸道感染的危险和肺炎。接近30%的患者在肿瘤切除后，病变可能会继续进展，因而需要更进一步的治疗。此时对于可以切除的肿瘤，可以进行第二次手术;其他患者，则只能采取放疗(成人)或者化疗(儿童)。

(四)放射治疗

放射治疗是脑干胶质瘤的主要治疗方法，它能提高存活时间，并能稳定或者逆转75%～90%患者的神经功能障碍。

1.传统放疗指局部给予54～60 Gy，单次剂量为1.8—2.0 Gy。这种方案能达到9～13个月的平均生存期。放疗之后出现的长期副反应包括：生长停滞和其他内分泌疾病、认知和听力损害、血管狭窄导致的梗塞，以及继发恶性病变的可能。

2.-y刀治疗^y刀可以作为局灶性脑干胶质瘤主要的治疗手段或者术后辅助的治疗手段。

Fuchs等对12例脑干低度恶性胶质瘤患者进行了1刀治疗，有11例患者肿瘤的生长得到了控制(6例患者肿瘤消失或者变小，5例没有变化，1例患者肿瘤进展)。Kih|strom等同样报道了7例患者中的6例在1刀治疗之后获得了满意的效果。Chun等对20例局灶性脑干胶质瘤患者进行了1刀治疗，4例患者肿瘤消失，12例缩小;另有4例肿瘤进展，患者死亡。

(五)化学治疗

化疗在脑干胶质瘤的治疗中有良好的效果。Sabine等认为在放疗之后给予加强化疗与单纯的化疗相比，可以显著增加脑桥胶质瘤患者的中位生存期;环磷酰胺比依托泊苷和卡铂联合的化疗方案更有效。

替莫唑胺是针对成人胶质瘤最有活性的化疗制剂。Alberto等对33例放疗之后的弥漫性脑干胶质瘤的患者进行了连续6个疗程的替莫唑胺治疗，结果发现替莫唑胺的给予并没有改变此类肿瘤患者的预后。由于其他复发的儿童脑胶质瘤也被发现对替莫唑胺有抵制(反应率只有12%)，因而替莫唑胺的耐药性可能是儿童胶质瘤的一个共性，而不是单一的脑干胶质瘤对替莫唑胺反应差。

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