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弥漫中线脑干胶质瘤质子治疗

脑弥漫性中线胶质瘤

一、原发性中枢神经系统淋巴瘤

PCNSL是一种发生于中枢神经系统的罕见的非霍奇金淋巴瘤，它占中枢神经系统恶性肿瘤的1%～3%。据报道其发生率约为每年每100000人中0.47人中枢神经系统淋巴瘤约占非霍奇金淋巴瘤1%，而其中大多数为B细胞淋巴瘤，最常见的就是弥漫大B细胞型。病人的临床表现与肿瘤的发生部位有关。由于其最常发生于胼胝体及额叶深部，故病人常表现为认知、行为及性格的改变，其他症状包括颅高压，最常表现为头痛及脑积水。中枢神经系统淋巴瘤好发于中老年，其发病的高峰年龄是70岁左右，男性略多于女性。脑内PCNSL以幕上多见，好发部位依次为大脑半球、胼胝体及基底节、丘脑，其次为小脑和脑干等。

1.淋巴瘤的病理：

颅内原发性淋巴瘤是指仅能在中枢神经系统发现有淋巴瘤存在，而未发现其它部位的淋巴瘤。脑原发淋巴瘤十分少见，约占颅内原发肿瘤的1%~1.5%，主要与脑实质内无淋巴组织有关;多起源于血管周围间隙的单核吞噬细胞系统。

2.临床表现：

PCNSL占脑肿瘤的3%，好发于50~70岁，起病较快，起病至就诊时间多在3个月以内。PCNSL主要表现为精神状态的改变，颅内压增高如头痛、恶心呕吐及视乳头水肿以及局部压迫症状，包括癫痫、记忆力减退、行走不稳、视物模糊、视野障碍、言语模糊及轻偏瘫。除了脑部受累，还有10%~20%患者眼部受累，表现为视物模糊或诉有“漂浮物”。

3. 淋巴瘤的影像学表现：

好发部位：肿瘤主要围绕血管周围间隙浸润性生长，故好发于含血管周围间隙(血管入脑处)较丰富的近脑表面脑实质或中线区近室管膜周围深部脑白质，多表现为类圆形、结节状及不规则形肿块，肿块相对较大。

PCNSL的影像学表现与其病理学特点密切相关，肿瘤以血管间隙(V-R间隙)为中心形成“袖套状”结构，多发病灶大多经V-R间隙播散，故相对局限于局部脑组织。镜下见肿瘤细胞密集，细胞质少，包核大，且其网状纤维丰富，故CT扫描表现为等、稍高密度。

CT平扫呈高密度：淋巴瘤细胞细胞质少，核大，细胞密集，间质水分少，细胞间隙水分子自由扩散受限。

平扫T1WI多为等、稍低信号，T2WI多为等、稍低信号、或稍高信号(少见)，肿瘤信号较均匀，增强后呈团块状及结节状明显强化，强化一般较均匀，可有小的囊变、坏死，但较少见，很少有出血，瘤周水肿及占位效应多表现为轻一中度，DWI病灶大多呈高位号，这种信号表现反映了肿瘤内细胞成分多。

病理研究已证实颅内原发性淋巴瘤是一种乏血管的肿瘤，但MRI增强示肿瘤强化明显是由于血脑屏障破坏明显，大量对比剂渗漏至血管外间隙所致。

PCNSL为乏血供肿瘤，但肿瘤以血管间隙为中心向外浸润生长，侵入邻近脑实质甚至血管壁，破坏血脑屏障，故病灶平扫均不会见到流空血管影，增强呈明显均匀强化。增强后，典型者可出现“脐凹征(缺口征)”、“尖角征”，其也与肿瘤的“嗜血管生长”特性有关，当肿瘤累及胼胝体时，在冠状面可见“蝶翼征”。肿瘤的密度、信号多较均匀，内部的坏死、囊变及钙化、出血少见，瘤周水肿一般为轻、中度。有学者认为“尖角征”及“缺口征”对诊断颅内原发性淋巴瘤具有特征性的意义。

与正常脑组织相比，PCNSL表现为胆碱(Cho)峰升高，肌酸(Cr)峰降低，N-乙酰天门冬氨酸(NAA)缺失，且出现高耸的Lip峰。明显升高的Lip峰对PCNSL诊断具高度特异性，因为PCNSL主要由淋巴细胞和大的巨噬细胞组成，Lip峰的出现是由于淋巴细胞和巨噬细胞成分更新加快引起，也有专家认为出现高耸的Lip峰与肿瘤内大量巨噬细胞吞噬游离脂肪有关。

二、脑胶质瘤病：【鉴于分型及复杂性，此处不过多讲解，随后见专题讲解】

根据WHO 2000 年脑肿瘤分类标准,GC 归于来源未定的胶质肿瘤( glial tumors of uncertain origin) 。本病特征为病变浸润性或多发性生长,涉及2 个脑叶以上( 通常3个),细胞类型可以是星形胶质细胞、少突胶质细胞或两者混合, Kernohan 分级属低级别(Ⅰ～Ⅱ级) 脑胶质瘤。GC 的组织学诊断应属浸润性生长、无明显核分裂像、无明显坏死及瘤结节形成。在肿瘤侵犯范围至少2 个以上脑叶,或进一步侵及颅内深部结构,如胼胝体、基底节、丘脑、下丘脑、视交叉、脑干及小脑等部位。GC 较为少见,作为一种疾病的实体尚未被普遍认识。且临床及影像学表现缺乏特异性,诊断难度较大。

1.发病机制：

关于GC 的起源目前尚存在多种假说。Nevin 假设“脑胶质细胞系统的发育不全导致脑内存在弥漫性的原始神经胶质细胞”,并认为是先天性因素导致本病,但无法解释本病好发于中年。也有作者提出多中心性学说,但多中心性胶质瘤肿块发生于脑内不同部位,相互之间无联系,且组织类型以多形性胶质母细胞瘤最常见,局部脑组织结构常被破坏不同于GC 肿瘤细胞弥漫性生长。目前多数学者认为肿瘤为一定的内外因素作用下大范围胶质细胞发生间变所致,同时瘤细胞沿着脑白质内的传导束向远处浸润播散,而播散的瘤细胞在适宜的部位和内外因素作用下又发展成为另一相对独立的瘤巢。

病理学特点：

2.组织学病理学特点：

胶质细胞在中枢神经系统内弥漫性过度增生并沿血管及神经轴突周围浸润性生长,保持神经结构相对正常,即所谓“结构性生长”。大体标本可见累及部位脑组织肿胀、沟回平坦、灰白质境界不清。病变部位无明显界限、无明显肿块形成。镜检可见灰白质中均有病变细胞呈弥散浸润生长,形态各异,可为卵圆形、长条和多形性。细胞体积偏小,胞浆少量或中等量,核内有丝分裂活动少见。多数为星形细胞,也有少数为少枝胶质细胞,可有不同程度分化,以低级为主。肿瘤细胞在神经束、神经细胞和血管周围生长,多不形成局部瘤团,不破坏脑组织本身的解剖结构,坏死、囊变、出血少见。组织学研究表明,尽管本病肿瘤细胞有弥漫性浸润的高恶性倾向,但光镜下观察及核仁组成区嗜银蛋白染色研究显示大脑胶质瘤病肿瘤细胞的形态及增殖活性与相同等级的星形细胞肿瘤的细胞相似。

3.临床表现：

据文献报道本病发病年龄广( 6～80 岁),以中年多见。病程数周至11年。多为亚急性起病,呈进行性发展趋势。临床表现无特异性,常以性格改变、精神异常、癫痫发作、颅内压增高、偏瘫为主要表现。Couch 等回顾文献报道的病例,44%～ 78%的患者有精神异常、智力减退, 38%～50%的患者有癫痫发作, 39%～47%的患者有颅内压升高,58%的患者有锥体束受损, 37%的患者有脑神经损害。实验室检查脑脊液蛋白正常或轻度升高,白细胞数正常。脑电图呈弥漫性慢波,偶见棘波，预后不良。

4.影像学表现：

肿瘤广泛侵犯,通常累及大脑半球2 个脑叶或以上,白质为主。MRI表现与肿瘤细胞弥漫浸润和/或白质脱髓鞘改变有关,T1WI 上病灶呈低信号或等信号, T2WI上呈广泛高信号。信号较均匀,边界不清,肿瘤浸润与水肿无法分辨。

病变早期占位效应常不明显,仅见弥漫性脑肿胀,相应脑室缩小,脑沟变平,中线结构常没有移位。病变中、晚期可表现出占位效应,若病变偏于一侧,占位征象可较早出现。MR 增强检查病灶区域通常无明显强化,有些学者提出少数患者可以见到病灶区域轻微增强或周围沟裂内有线状增强反应,血管亦可见强化,提示肿瘤浸润脑膜及血管。

MRS 是影像学近年来发展的新技术,它能提供组织代谢物的化学信息。尤其是1H 波谱较为敏感,可对神经元进行定量分析,以非侵入性的生化方法分析正常和病变的脑组织,可用于大脑胶质瘤病的鉴别诊断。大量研究表明肿瘤中Cho/Cr和Cho/NAA 的比值上升,高于正常脑组织。多数学者认为这是由于神经元细胞被异常增生的胶质细胞所取代而造成的NAA降低,以及肿瘤细胞增生引起Cho 上升所致。这种肿瘤的特殊的MRS 表现已被用于鉴别诊断和建立预后标准。GC的分级对于选择治疗方案及判断预后有重要意义。但MRI对于星形细胞瘤的分级并不可靠,由于病变为弥漫性,单纯依赖MRI也很难为穿刺活检进行准确定位。Bends zus 研究表明Cho/Cr 和Cho/NAA 的比值上升的程度有助于星形细胞瘤的分级。在低级别的病变中,Cho/NAA 的比值上升最高达1. 3; 而间变的病灶则有明显的升高( 最少为2. 5),在 Ⅳ级肿瘤甚至可达8. 9。因此具有最大Cho/NAA 上升的区域可作为评价整个病变级别的依据和穿刺活检的目标区。另外肿瘤中脂质的出现也提示病变恶性。乳酸的出现可能提示预后不良而无论组织级别。MRS 比MRI能更准确地反映肿瘤浸润的真实程度。

弥漫中线胶质细胞瘤

目前胶质瘤总共分为四级，一级属于良性肿瘤，二级到四级均为恶性肿瘤，恶性肿瘤才能称得上癌症。所以不能笼统的把胶质瘤算成癌症。但是不管几级的，胶质瘤真的都挺难治得。认识的很多病友，尤其是胶质瘤四级的预后都很差。还有一种情况就是长在脑干位置上的胶质瘤，一听到脑干感觉就没治了，国内很多医院目前都不敢做脑干位置的手术，因为太深，而且稍有不慎，就会影响呼吸，运动等，甚至会带来生命危险。国内目前能做脑干手术的估计也就天坛医院了，张俊廷，张力伟都是病友圈做脑干手术厉害的医生。不过经常也有他们接不了的患者。之前在胶质瘤群里就见过一个病友，脑干位置，天坛也不敢接。幸运的是他家里条件好，找到了出国看病得渠道，寻求巴特朗菲教授为他做了手术，记得当时好像是不到一周就出了icu，而且康复的很好，切的很干净，也没有神经功能损伤，加上他级别比较低，现在恢复的都挺好。但是费用真的shi有点高，真的不是一般家庭能够承受的起的，这或许就是有钱人的快乐吧。没钱的想要拿钱去救命，却不得其法，有钱的是拿钱续命。
脑胶质瘤是恶性肿瘤，老百姓俗称脑癌。
胶质瘤目前还是世界性难题。脑胶质瘤的生存期医院的统计资料显示不乐观。
脑胶质瘤的治疗方法：1、药物治疗。一般药物不起作用，包括化疗药。原因，一是因为血脑屏障的阻挡过滤原因，二是胶质瘤的特点所决定的。因此化疗在治疗脑瘤上争议较大，许多医生不主张化疗，认为效果太微，而副作用太大，得不偿失。
2、放疗。对常规的放、化疗有很强的抵御能力。脑瘤当中，只有“髓母细胞瘤”对放疗高度敏感，另有“室管膜瘤”对放疗中度敏感，其它的脑瘤对放疗均不敏感。
3、手术。很明显，一是手术只能对付一时，过后还复发，具有“韭菜样”再生增殖的特点；二是胶质瘤是在脑内多呈蟹爪样浸润性生长，与正常的脑组织无明确的边界，手术时难以完全切干净，不便于手术；三是，这种切不干净的手术，会刺激并加速肿瘤的增植速度和恶变程度。
脑瘤不要忘了中药的施用。不能认为手术了、放化疗了就万事大吉不管了(手术、放化疗结束之后，仍然任重道远，这时的主要任务就是防复发了。这是个医学常识。许多患者，就是觉得已经手术切掉了，并且医生明确地说了“手术成功”，就以为是病好了。这明显是缺乏医学常识，结果就吃了这方面的亏)。应该在手术后吃药，不停药的话，能不复发，已经是谢天谢地了很了不起的成绩了。何况不吃药。
用化瘀散结、解毒消肿，针对疙瘩、肿瘤类的中药丸来施治。找对了药则增强效果。笔者深知中药的魅力，亲眼目睹了大量脑瘤、淋巴瘤与胃肠恶性肿瘤等被中药治得很典型的病例，验证了祖国中医药的独特之处。中药在恶性肿瘤的治疗上，对于抵制癌细胞的发展，缩小肿瘤体积，减轻病人的痛苦效果是非常明显的，患者感觉身上有劲了饭量增加了，以及脑瘤所引起的癫痫、积水及头痛头晕等的明显改善。对比效果患者更是满意。消缩疙瘩、肿块效果显著，至于单纯的消除积液、水肿，自不必说，如脑瘤引起的脑积水，肺结核引起的肺积水，盆腔炎引起的盆腔积液；至于单纯的止痛，那是在消缩肿块的过程中附带的一个功能。

神经胶质瘤是一组原发性颅内肿瘤，由神经外胚层裂片产生的胶质细胞产生。它们是颅内肿瘤中最常见的原发肿瘤。由于胶质瘤本质上是浸润的，它们通常被认为是恶性肿瘤，或所谓的“脑癌”。但就恶性程度而言，胶质瘤可分为1级至4级，1级恶性程度最低，4级恶性程度最高。

胶质瘤相关的外来危险因素

01电离辐射

包括医学治疗用电离场、原子弹/核泄漏等。一般电离辐射暴露至肿瘤发生发展，中间间隔短则五年，长则数十年；辐射剂量与肿瘤发生发展概率和间隔时间明显相关。
近年来，随着其他脑部肿瘤、白血病或其他部位肿瘤患者的生存期增加，由于放疗带来的继发脑恶性肿瘤的发生率也逐渐增高。
尤其要强调的是，儿童过早(小于5岁)行头颅CT检查与后期罹患脑胶质瘤风险增加有关；另外，持续的低剂量电离辐射暴露也是脑肿瘤发生发展的危险因素。

02手机及高射频辐射

已有研究表明，由于使用时更接近头部，手机作为高射频辐射源，是引发脑肿瘤的潜在因素，潜伏期大致在10年或10年以上当然，其他高频辐射源还包括：微波炉、雷达设备等等。

03其他可能相关因素

职业暴露(农场工作者、电工、石油工人、橡胶工人等)、头部外伤、过敏(血清中IgE浓度和胶质瘤)、饮食习惯(亚硝基化合物摄入过多、新鲜水果/蔬菜摄入过少)、酒精/烟草摄入、病毒感染等等

但是，“胶质瘤是人类大脑进化必须付出的代价！”
——《自然》杂志

高级别的恶性胶质瘤是癌症，低级别的还不算，可以通过手术延长生存期的。

千万不要把低级别的胶质瘤拖成高级别的，而且我还看见有网友说“胶质瘤就像韭菜，手术越切复发的越快”，这话太可笑了，国际规范白纸黑字写了手术切除是一线治疗手段，不切除韭菜地都没了，何谈后续？

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