编辑:网络 | 发布时间:2022-07-22 17:56 | 点击次数:0次
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毛细胞性星形细胞瘤(pilocytic astrocytomas)是相对局限性生长,使邻近脑组织移位,较少侵袭,WH0分类为工级,预后好。此类肿瘤常有染色体17q(含NFl基因)缺失,无17p、10或19号染色体缺失,可与浸润性星形细胞瘤鉴别,也可解释神经纤维瘤病I型患者易发生毛细胞性星形细胞瘤。
好发于中线结构,如丘脑、下丘脑、小脑、视交叉、脑干和脊髓等,占儿童下丘脑星形细胞瘤的绝大多数,约占大脑半球星形细胞瘤的3%,颞顶叶多见。
(1)临床特点
1)发病高峰为10岁,80%发生在20岁前。临床症状与部位相关,无梗阻性脑积水时神经系统体征和症状进展缓慢。症状包括头痛(50%)、癫痫发作(50%)、视力改变(20%)和无力(20%),体征包括视盘水肿、偏盲和力弱等。
2)肿瘤常发生于3个部位:
脑叶毛细胞性星形细胞瘤:从首发症状到就诊平均3.8年,出现头痛、视盘水肿等颅内压增高症状,常见痫性发作及局限性神经功能缺失症状;
丘脑毛细胞性星形细胞瘤:好发于青少年,成人罕见,肿瘤缓慢生长,引起下丘脑核团及联系纤维受压移位,表现内分泌功能异常,脑积水少见;
视通路毛细胞性星形细胞瘤:眶内病变出现无痛性单侧突眼和视力丧失,伴视野缺损、斜视及视神经萎缩等;颅内视神经或视交叉病变出现双侧视力下降、视神经萎缩、斜视、视盘水肿和头痛等,进展缓慢,迅速恶化罕见;肿瘤向后生长侵及下丘脑可见内分泌异常症状。
3)MRI显示等信号结节,可有或无增强效应,囊腔边界清楚,呈T1wI低信号、12聊高信号。视通路肿瘤可见视神经或视交叉肿大,骨窗可见肿瘤侧视神经管扩大,直径超过对侧的20%,肿瘤侵犯视交叉时蝶鞍前部可侵袭成“J”形。
2)治疗60%~80%的脑叶毛细胞性星形细胞瘤可手术全切,下丘脑肿瘤限于活检确诊,肿瘤向脑室内生长可手术切除。肿瘤复发可局部放疗,剂量5400cGy。
本病预后较好,约80%的患者可恢复工作。
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