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儿童毛细星形细胞瘤的治愈

　　星形细胞瘤可按其恶性程度进一步分级。通用的WHO分级是根据非典型性、核分裂指数、内皮细胞增殖及坏死程度分四级：1级毛细胞型星型细胞瘤 2级低度弥漫型星型细胞瘤。3级间变型星型细胞瘤和4级多形性胶质母细胞瘤。
　　低分级星形细胞瘤
　　低分级星形细胞瘤可分为毛细胞型或非毛细胞型星形细胞瘤，毛细胞型或幼稚星形细胞瘤是一种良性肿瘤。儿童发生低分级胶质细胞瘤半数以上属于这种。CT和MRI显示高度增强的占位性病灶，或可行成囊状。多位于幕下通常是小脑。症状和体征突出的是颅内压升高，可能伴有同侧小脑症状。幕上的纤维状星形细胞瘤则表现为癫痫发作和其他定位症状和体征。手术是唯一选择，治愈率在80%以上非毛细胞型低分级胶质细胞瘤可发生于脑的任何部位。幕上肿瘤60%是以癫痫发作为首发症状，CT和MRT示非增强的不规则占位病变，通常为脑白质浸润。大部分非毛细胞型低分级胶质细胞瘤手术效果满意。也有资料显示术后治疗可以提高治愈率，主要是35-40岁的病人。
　　高分级胶质细胞瘤
　　间变型星形细胞瘤和多形性胶质细胞瘤属于高分级或恶性细胞瘤。其中多形性胶质母细胞瘤占80%。这组病人是综合治疗对象。恶性胶质细胞瘤的治疗原则是手术切除加术后放疗。根据肿瘤的部位切除范围不同，对术后放疗的和化疗的迫切程度也各异。
(1)毛细胞型星形细胞瘤：归属于WHO
I级，有学者又称之为良性星形细胞瘤。毛细胞型星形细胞瘤好发发生于儿童和青年，20～30岁为发病高峰，平均年龄为22岁;和弥漫性星形细胞瘤相比，发病年龄平均约早10年。毛细胞型星形细胞瘤可生长于中枢神经系统的任何部位，而以中线结构如小脑、下丘脑、视觉通路、脑干和脊髓等部位多见;幕上可见于颞顶叶或额顶叶。毛细胞型星形细胞瘤是相对局限性生长的肿瘤，可使其周围脑组织移位，较少侵袭性生长，故它的预后较好。
(2)弥漫性星形细胞瘤：在脑内呈浸润性生长，界限不清，属WHOⅡ级，又称低级别星形细胞瘤，主要包括纤维型、原浆型和肥胖细胞型星形细胞瘤。纤维型星形细胞瘤的瘤组织质地致密、硬而富有弹性;原浆型星形细胞瘤的瘤组织常有微囊变而呈明胶海绵样;肥胖细胞型星形细胞瘤的瘤组织中肿瘤细胞胞质丰富，呈半透明胶冻状?此型肿瘤病程较长，进展较缓慢，常以癫痫为首发症状，伴有不同程度神经功能障碍;手术切除后可能复发，复发的肿瘤有部分恶性程度高于原发肿瘤。
(3)间变性星形细胞瘤：又称恶性星形细胞瘤，属WHO
llI级，肿瘤细胞间变程度在弥漫性星形细胞瘤(DA)和多形性胶质母细胞瘤(GBM)之间。此型肿瘤好发于中年，以35～60岁多见。病程较短，进展较快，可有神经功能障碍或高颅压表现。Wisoff等报道75例儿童问变性星形细胞瘤，认为肿瘤切除程度与患者预后密切相关。
(4)多形性胶质母细胞瘤：在星形细胞瘤中恶性程度最高，约占成人胶质瘤的50%，属WHO
1V级。GBM可原发于脑实质内，亦可呈继发性。继发性GBM多由间变性星形细胞瘤进一步恶变而来。目前认为原发性GBM与继发性GBM的分子发生机制有所不同。此型肿瘤在45～65岁最为多发，老年男性多见。病程短，进展快，常有高颅压和神经功能障碍表现，生存期也短，患者从诊断到死亡时间平均8个月左右。近年临床研究和实践显示，对此型肿瘤在不加重脑功能损害的情况下，尽量多切除肿瘤组织，争取达到近全切除、身孩子镜下全切或肉眼全切，手术后辅助以放疗或化疗，可明显延长生存期。


星形细胞肿瘤是指以星形胶质细胞所组成的肿瘤，是最常见的神经上皮性肿瘤。分Ⅰ～Ⅳ级。Ⅰ级者，在成人多在大脑白质浸润生长，分为原浆型与纤维型两类。Ⅱ级者属分化不良的星形细胞瘤，或称星形分母细胞瘤。这两型的病程进展较缓。星形细胞瘤Ⅲ～Ⅳ级即多形.任何一个类型都是需要及早进行治疗的，通常采用手术的方式进行治疗。

儿童毛细胞星形瘤自愈

您好。毛细胞型星形细胞瘤是一种边界较清，缓慢生长，常发生于儿童和年轻人的囊性星形细胞瘤，双相型组织学特点：致密区含纤维的梭形细胞和疏松区多极细胞伴微囊和颗粒小体形成。

患者可出现局灶性神经功能障碍或巨颅症、头痛、内分泌紊乱、颅内压增高等非特异体征，这是由肿瘤的占位效应和脑室梗阻引起的。肿瘤很少累及大脑皮质故癫痫发作少。肿瘤生长速度慢，所以不会出现肿瘤快速增长的症状。 眶内肿瘤可出现眼球外突。视路肿瘤常造成视野缺损，但早期可无视野和视力的变化。巨大下丘脑肿瘤经常造成下丘脑/垂体功能障碍，包括肥胖、尿崩症。下丘脑一视交叉肿瘤可在儿童中发生软脑膜播散，预后不良。

丘脑肿瘤常阻塞脑脊液循环或压迫内囊造成局灶神经障碍，如偏瘫。小脑肿瘤在20 岁前表现出行动笨拙、进行性头痛和恶心呕吐。脑干肿瘤常发生于背外侧部，出现脑积水或脑干功能障碍体征，这可与桥脑弥漫型星形细胞瘤形成的对称性"桥脑肥大"相鉴别。脊髓肿瘤表现为肿瘤生长引起的局灶神经功能障碍症状。

儿童毛细胞星形细胞瘤预后怎样

毛细胞型星形细胞瘤与侵润性原纤维型或弥漫性星形细胞瘤显著不同。其主要特征包括以下4点。

(1)发病平均年龄小于典型星形细胞瘤;小脑毛细胞型星形细胞瘤好发年龄为 10~ 20岁。

(2)预后较侵润性原纤维型或弥漫型星形细胞瘤好，存活期更长。

(3)影像学表现表现不一，病灶强化，常为囊性伴有瘤结节;发生于小脑时常 为囊性，半数以上有瘤结节。

(4)病理学紧凑或疏松星形细胞伴有纤维和(或)嗜酸性颗粒小体。

【诊断标准】

1.发生部位

毛细胞型星形细胞瘤可发生于脑和脊髓的任何部位，儿童及青年多见。

(1)视神经胶质瘤和下丘脑胶质瘤

①发生于视神经的毛细胞型星形细胞瘤称为视神经胶质瘤。

②当它们发生于视交叉时，无论从临床还是影像学上，通常与下丘脑或第三脑室 区的胶质瘤无法区分。

③下丘脑及第三脑室区毛细胞型星形细胞瘤 影像学上可表现为脑室内肿瘤，多 数可侵及视交叉，与视神经胶质瘤无法鉴别。可表现为“间脑综合征”，在儿童中这是

一种少见的综合征，常由下丘脑前部的侵袭性胶质瘤引起，典型表现为皮下脂肪缺失伴多动，过度敏感和欣快感。也可表现为低血糖、发育障碍、头部增大。

(2)大脑半球发病年龄大于视神经或下丘脑胶质瘤(如青年)，正是这些毛细胞 型星形细胞瘤与纤维型细胞瘤(原纤维，恶性程度更高)容易混淆。毛细胞型星形细

胞瘤通常由一囊腔和一瘤结节组成(纤维型星形细胞瘤通常无此改变)，这一点可以与纤维型星形细胞瘤区别，并且一些毛细胞型星形细胞瘤有钙化团。

(3) 脑干胶质瘤通常为纤维、浸润型，只有少部分是毛细胞型星形细胞瘤，是

(3)那些预后良好、向脑干“背侧、外生型”肿瘤。

(4)小脑曾被称为“囊性小脑星形细胞瘤”。

(5) 脊髓可发生于此，发病年龄：

(5) 较脊髓纤维型星形细胞瘤年轻。

2.辅助检查

头部CT及MRI检查表现如下。

(1)毛细胞型星形细胞瘤常表现为边界清楚，注药后增强(与低级别纤维型星形细胞瘤不同)。

(2)多数情况下有一囊，囊内有一结节，周嗣无水肿或水肿轻微。

(3)可发生于中枢神经系统任何部位，但最常见于脑室周围。

鉴别诊断

3.须与弥漫性或侵袭性纤维型星形细胞瘤相鉴别。

(1)病理学特征性的表现存在，但如以j二特征性病理学表现不明显，或在标本组织较少如立体定向活检，则单靠病理学检查不足以鉴别。

(2)提示该诊断的其他因素，包括患者的年龄、影像学资料等。

【治疗原则】

(l)这些肿瘤的自然生长缓慢，首选治疗是在不导致功能缺失的情况下最大限度 地切除肿瘤。有些肿瘤侵及脑干、脑神经或血管，可使肿瘤切除受限。

(2)由一个真性囊腔和瘤结节构成的肿瘤，切除瘤结节就足够了;非肿瘤性囊壁可以不切除。有些肿瘤具有一个“假囊”，囊壁厚且强化(在CT及MRI片上)，这种囊壁必须切除。

(3)由于此类肿瘤术后5年和10年生存率很高，且在这期间内放射治疗的并发症发生率高，同时没有完全切除的肿瘤复发生长缓慢，因此建议这些患者术后不行放射治疗。不过，应定期复查CT或MRI并进行随访，如果肿瘤复发，应再次手术。

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