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儿童星形细胞瘤如何治疗

　　手术目的：明确诊断;减少瘤负荷，改善辅助放化疗的结果;缓解症状，提高生活质量;延长无进展期和总生存期;提供途径以便对肿瘤进行辅助治疗;降低进一步发生耐药性突变的概率。手术的原则是尽可能地切除肿瘤，获得全切的良性肿瘤不需要其他辅助治疗而可能痊愈;即使是恶性肿瘤也要争取实现最大范围的安全切除，同时尽量保持周围组织结构与功能的完善。为明确了解手术切除范围，强调在术后24~72小时内进行MRI检查。
　　影响手术疗效的因素包括：年龄大小;临床表现的轻重;手术是否减轻了肿瘤占位效应;肿瘤是否具有可切除性(包括病灶数目、病灶位置以及复发患者距前次手术的时间);肿瘤是新发还是复发肿瘤等。由于神经系统肿瘤存在异质性，为做出准确的病理诊断，除了进行病理诊断的医师应具有较丰富的经验，神经外科医师应为病理诊断医师提供尽可能多的病变组织。

小儿星形细胞瘤

颅内肿瘤是儿童时期最常见疾病之一，常合并脑积水。临床上，常见小儿颅内肿瘤包括星形胶质细胞瘤、髓母细胞瘤、脑干胶质瘤、室管膜瘤、生殖细胞瘤及脉络从乳头状瘤等。据统计，小儿颅内肿瘤高发年龄为5-8岁，发病率仅次于血液病位居小儿恶性疾病第二位!

第四军医大学某医院小儿神经外科亚专业组王超教授介绍，星形细胞瘤是小儿颅内最常见肿瘤，约占颅内肿瘤总数的一半。星形细胞瘤按级别区分可分为I-IV级，其中I、II级为低度恶性肿瘤，预后较好;III、IV级为高度恶性肿瘤，预后较差。

小儿星形细胞瘤患儿症状不尽相同，主要的影响因素有二：一、肿瘤生长部位;二、肿瘤恶性程度。临床上，患儿症状主要有头痛和呕吐两种。当然，还包括头颅增大。当肿瘤位于后颅窝时，患儿症状通常表现为强迫头位或强迫体位和走路不稳及共济失调;当肿瘤位于大脑功能区时，患症状多表现为肢体瘫痪无力以及失语。

当小儿星形细胞瘤患儿为婴幼儿时，由于难以自我表达，通常在症状出现后表现为阵发性哭闹不安，以手抓头、打头或易激惹。但是多数家长容易忽视患儿异常，使得一旦发现，多数已为晚期。若患儿肿瘤恶性程度较低，则肿瘤多已巨大或发生囊变、患儿颅压高或出现脑积水甚至失明、恶液质、脑疝危象、昏迷等，此时不仅治疗难度较高，预后也较差;若患儿肿瘤恶性程度高度或合并脑积水、肿瘤已坏死、发生囊变，此类患儿通常病史短暂，病情发展迅速，容易猝死。

小儿星形细胞瘤的确诊多数需要借助影像学检查，其中不同检查，作用不同。

A：颅骨X线平片。颅骨X线平片主要作用在于能够看到颅缝分离及指压迹增加。同时，当肿瘤位于小脑半球时，颅骨X线平片可见患侧枕骨鳞部变薄及侵蚀等。

B：脑室造影。脑室造影除能够看到侧脑室及第三脑室对称性扩大外，当看到导水管向前屈折及第四脑室向健侧移位时，多怀疑为小脑半球肿瘤。

C：CT检查。CT检查通常可见小脑半球或中线部位低密度影，星形细胞瘤I级多无注药后强化，而Ⅱ～Ⅲ级可有强化。

小儿星形细胞瘤的治疗主要需看其恶性程度的高低。当肿瘤为低度恶性肿瘤(I、II级)时，临床多建议做手术切除(如果手术切除满意可暂时不放化疗，定期复查即可;如果肿瘤复发或残留，手术治疗仍然是首选。);当患儿星形细胞瘤为高度恶性肿瘤(III、IV级)时，临床多建议手术加放化疗综合治疗。

对于高度恶性星形细胞瘤患儿而言，影响其预后的主要因素为手术切除肿瘤的程度。临床上，为了尽可能增加患儿术后生存率，小儿神经外科医生对于此类患儿的治疗主要为：术中应尽可能多的切除肿瘤组织，辅以术后放化疗。

第四军医大学某医院小儿神经外科亚专业组王超博士强调：小儿颅内星形细胞瘤作为恶性肿瘤，其预后较差(尤其是恶性程度较高的肿瘤)因此，家长朋友一定要给予足够的重视，一旦发现自家宝宝可能为小儿星形细胞瘤，一定要及时到大型三甲医院小儿神经外科就诊，以期早日诊断、治疗，帮助患儿获得尽可能好的预后!

儿童星形细胞瘤

儿童星形细胞瘤的治疗效果与其不同的病理亚型和生长部位有密切的关系。在治疗方面，肿瘤的切除程度是首要条件，术后放疗和化疗对提高病儿的生存率有极大的帮助。毛细胞型星形细胞瘤对放射线非常敏感，病儿预后好。下面分析不同部位的星形细胞瘤的治疗策略。

1、生长在鞍上区域的视神经胶质瘤、下丘脑胶质瘤和第三脑室胶质瘤(中间块胶质瘤)，病理多为毛细胞型星形细胞瘤，手术切除大部分肿瘤即可，避免了过多切除肿瘤造成的下丘脑功能损伤，术后放疗可使瘤体明显缩小或消失，病儿可获得长期生存。

2、生长在大脑半球和丘脑的星形细胞瘤很少为毛细胞型，即使手术做到全切除或近全切除，并辅助术后的放疗和/或化疗，病儿的预后也不好。

3、生长在小脑半球的星形细胞瘤是良性肿瘤，不是恶性肿瘤。在形态学上包括三种类型：实性瘤体、瘤在囊内和囊在瘤内。瘤在囊内型将肿瘤结节全切除后，病儿无须放疗;实性瘤体和囊在瘤内如能做到肿瘤的全切除，辅助术后常规外放疗，病儿可获得长期生存(甚至终身生存)。

4、脑干胶质瘤分为脑干内弥漫型、局限型和脑干外生型，弥漫型无法手术，局限型和脑干外生型星形细胞瘤手术后辅助放疗和化疗，病儿可获得较长期的生存。术者的手术精细操作是保证脑干肿瘤手术效果的关键。

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