大家好，这里是胶质瘤资讯网，今天我们来详细了解一下儿童星形细胞瘤1级能治好吗(儿童星形细胞瘤二级能治好吗)，您也可以点击【胶质瘤案例】查看更多出国治疗的相关案例。

儿童星形细胞瘤1级能治好吗

儿童星形细胞瘤有治愈的可能性吗

(一)发病原因

按肿瘤的生物学特性星形细胞肿瘤可分两大类：一类边界清楚，较少向周围脑组织浸润，包括毛细胞型，室管膜下巨细胞性与多形性黄色，其临床表现与病情发展均有各自典型特征，预后较好，另一类星形细胞肿瘤则无明显边界，向周围脑组织广泛浸润，肿瘤细胞呈间变特性，包括，间变性及多形性胶母细胞瘤等，此类肿瘤病程为进展性，手术为主的综合治疗效果均较差。

(二)发病机制

星形细胞肿瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，一般成年多见于大脑半球和丘脑，底节区，儿童多见于幕下，有报道幕上占3/4，幕下占1/4，发生在幕上者多见于额叶及颞叶，顶叶次之，枕叶较少见，肿瘤可累及两个以上脑叶，亦可见于视神经，丘脑和第三脑室旁;幕下者则多位于小脑半球和第四脑室，亦可见于小脑蚓部和脑干。

1. 肿瘤主要位于白质内，呈浸润性生长，实性者无明显边界，多数不限于一个脑叶，向外生长可侵及皮质，向内可破坏深部结构，亦可经过胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球，肉眼观察质地灰红色或灰白色，质地多较硬，半数左右的肿瘤呈部分囊性变，囊液淡黄透明，蛋白质含量较高，静置易自凝，称为Froin征阳性，有囊性变的肿瘤可称为囊在瘤内，而位于小脑的常为一个大囊，囊壁上有肿瘤结节，囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成，因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的，此种肿瘤称之为瘤在囊内，少数小脑为实质性，呈浸润性生长，无明显边界，预后较囊性者差。

根据肿瘤的组织学特点，可分为纤维型，原浆型和肥胖型三种亚型：

(1)纤维型：最为常见，可见于中枢神经的任何部位及各年龄组病人，在成人中多见于大脑半球;在儿童和青少年中较多见于小脑，脑干与丘脑，生长缓慢，质地较硬韧，有时如橡皮，弥漫型肿瘤切面呈白色，与四周脑组织不易区别，临近皮质可被肿瘤浸润，色泽深灰，与白质分界模糊，肿瘤中心可有囊肿形成，大小数目不定，局灶型肿瘤边界光整，主要见于小脑，常有巨大囊肿形成，使肿瘤偏于一侧，光镜下用苏木素-伊红(HE)染色，突出的特点为肿瘤内富含神经胶质纤维，肿瘤细胞类似白质内的纤维型星形细胞，细胞小，数量丰富，呈卵圆形，肿瘤细胞分化好，核质比接近正常，无核分裂与异形，大多数不能看到胞质，仅显示圆形或卵圆形的胞核，大小一致，分布亦均匀，可见纵横交错，粗细不均，长短不等呈蓝色的神经胶质纤维，瘤内血管少，可见小的钙化或小的囊腔，瘤周脑组织反应小，

水肿较轻，无炎性细胞浸润，多位于白质深层，电镜下核周胞质和突起有大量的胶质丝，呈波浪式，卷曲式排列，细胞器稀少，且常由于胶质丝而位于核周胞质的边缘，以纤维为主，常混有原浆型。

(2)原浆型：为最少见的一种类型，质地软，主要见于大脑内，多位于颞叶，部位表浅，主要侵犯大脑皮质，使受累脑回增宽，柔软，变平为其特点，瘤体较大，灰红色，切面呈半透明均匀胶冻样，深部侵入白质，在脑内浸润性生长，边界不清，常有变性，形成囊肿，囊肿的大小，数目不定，周围为瘤组织，光镜下肿瘤细胞形态具有原浆型星形细胞特征，形态和分布一致，体积较大，胞质饱满，细胞核呈圆形，大小一致，常偏于一侧，核分裂少见，间质嗜伊红染色，状如蛛网，无胶质纤维没有包膜，有囊性变，少数见有出血灶，电镜下核周胞质和突起内没有或很少有胶质丝，细胞器较纤维型者多，包括微管，核糖体，内质网，线粒体和界膜性小泡，肿瘤以原浆型星形细胞为主，常混有纤维型。

(3)肥胖细胞型：较少见，好发于大脑半球内，亦可见在透明隔部位，占成人大脑半球神经上皮源性肿瘤的5%～10%，占的25%，肿瘤呈浸润性生长，生长较快，质地软，常可见小囊形成，光镜下见典型的肥胖细胞，体积肥大，呈球状或多角形，胞质均匀透明，突起短而粗，瘤细胞核小，偏于一侧，瘤细胞分布致密，有时排列于血管周围形成假菊花样，神经胶质纤维局限于细胞体周围，电镜下胞质体肥大膨胀，少见外围性胞质突起，胞质中充满短股胶质丝束所编织的网，细胞器散在于胶质丝之间，远不及胶质丝突出，但有时线粒体较多。

2.间变性或恶性 主要见于大脑内，瘤体较大，有时侵犯几个脑叶或者越过中线侵犯对侧大脑半球，瘤组织色灰红，质地较软，在脑内呈浸润性生长，与周围脑组织有一定的边界，肿瘤细胞可向皮质浸润生长，形成围绕神经元周的卫星现象，有囊性变和小灶性出血坏死灶，与不同，肿瘤细胞丰富，形态多样，细胞核呈多形性，核分裂象较多见，核质比增大，可见单核或多核巨细胞，纤维型，原浆型及肥胖细胞型可于若干年后变为恶性，神经胶质纤维较少见，9%肿瘤内可见少量钙化，有时瘤内可见增生明显的纤维结缔组织，形成所谓的间变性胶质纤维瘤，肿瘤无坏死或血管增生现象，此可与多形性胶母细胞瘤相鉴别，由于肿瘤各部位细胞分化程度不同，在分化好的地方表现为上述肿瘤的形态，因此本肿瘤的诊断要在全面的组织学观察后做出的结论，仅对部分肿瘤，尤其是活检组织进行观察时，诊断可能有误差，并注意与

胶质母细胞瘤

的边缘组织相区别。

3.毛细胞型 毛细胞型生长缓慢，来源于神经上皮组织肿瘤，肿瘤好发于中线结构的脑白质部位和小脑半球，以发生在漏斗部位者最为典型，有时称漏斗瘤;发生于视神经称为视神经胶质瘤

，发生于前视路，下丘脑与脑干的肿瘤边界欠清，多呈实质性，血供丰富，而小脑型与大脑型肿瘤边界清，90%有囊性变，囊壁常有一硬实的灰红色结节，与囊性不同，其远离结节的囊壁上无肿瘤细胞，少数毛细胞型可沿神经轴播散。

镜下毛细胞型由平行紧密排列的分化良好的纤毛样细胞与含有微囊及颗粒体的黏液构成，呈单极或双极形态，具有丰富的神经原纤维，并同肿瘤细胞的两极相延续，故肿瘤的组织学形态呈编织样或网状，也可平行排列呈波浪状，瘤细胞有毛发样极性突起，细胞核呈杆状，梭形或卵圆形，因肿瘤细胞分化良好，很难见到核分裂象，内含成束的神经纤维与粗而长的Rosenthal纤维，黏液中散在少量的星形细胞与少枝胶质细胞，前视路型肿瘤与星形细胞增生相似，为膨胀性生长，破坏视神经内部结构，使视神经发生脱髓鞘变，轴突丢失，肿瘤内含有较多的黏多糖酸，下丘脑型肿瘤细胞无严格的平行排列与典型的向两极伸长的特点，微囊亦较少，并易发生恶变。

电镜下几乎完全由纤维形星形细胞构成，核周胞质和突起均充满紧密的胶质丝，Rosenthal纤维为占据极为紧密的粗大胶质丝束的中心，无规则也无结构的致密电子物质，大宗病例统计毛细胞型是不常见的，占颅内胶质瘤4.0%～5.0%，占成年组各种类型的7%～25%，但青少年组(20岁以下)76%～85%。

儿童低级别星形细胞瘤治愈率

星形胶质细胞瘤是最常见的神经上皮性肿瘤，占47%，占颅内肿瘤13-26%，常发生于大脑半球。根据WHO分级，可分四级：I-II级相当于低级别星形细胞瘤（低度恶性）；III级相当于间变性星形细胞瘤，又称恶性星形细胞瘤；IV级即为胶质母细胞瘤，恶性程度更高，老年人以胶质母细胞瘤多见。临床上常将间变性星性细胞瘤和胶质母细胞瘤统称为恶性胶质瘤，亦即高级别星形细胞瘤。

一、低级别星形细胞瘤

低级别星形细胞瘤在青少年儿童多见，很少发生在50岁以后，以后颅窝常

见。低级别星形细胞瘤是一种分化好的肿瘤，多数呈浸润性生长。毛细胞型星形细胞瘤属于I级，很少向恶性转变；纤维型最常见，其与原浆型被归类为“标准的”星形细胞瘤，预后相似，其中至少50%转变为间变性星形细胞瘤；肥胖细胞型通常转变成间变性星形细胞瘤，生长活跃。也即是说，低级别星形细胞瘤通常在病理形态极为相似的情况下，他们的生物学行为和预后相差较大。所以，目前低级别星形细胞瘤的治疗仍是一个挑战。这种疾病的自然病程变化很大，受到治疗相关因素很大影响，如年龄、疗前评分、肿瘤体积、CT或MRI增强显影情况、肿瘤病理类型等。手术是其首选，术后是否进行放射治疗应根据患者情况区别对待。

【遵循原则】

1、完全切除和近全切除的毛细胞型星形细胞瘤或I级星形细胞瘤不做术后放疗。II级星形细胞瘤有向高级别转变的可能，多数学者主张术后放疗。

2、WHO相当于Ⅰ级的，如毛细胞型星形细胞瘤，术后有肿瘤残存可放疗。

3、儿童毛细胞型星形细胞瘤完全切除可不放疗。

4、成人低级别星形细胞瘤全切术后，多数学者主张放疗。

5、次全切除术后或活检术后就立即开始放疗；也有学者认为，次全切除术后可密切随诊，若肿瘤进展再接受术后放疗。

【禁忌及方法见高级别】

【化疗】对于年轻患者，考虑到放疗所致的认知缺陷及各种潜在的晚期放射性神经反应，治疗的选择非常困难。有报道，辅助化疗有效，如EP方案、PV方案及替莫唑胺等，这样对于年轻患者可以推迟放疗的进行。

【预后】毛细胞型星形细胞瘤全切的治愈率高于90%；次全切的10年生存率达70-80%；WHOII级星形细胞瘤5年生存率50-79%，10年生存率30-67%。

二、高级别星形细胞瘤

【放疗适应症】

1.术后放疗：无论有无残留，均是目前公认的需要放疗的肿瘤。

2.全脑放疗：多发病灶的胶质母细胞瘤、多发病灶的多形性胶质母细胞瘤、脑胶质瘤病等。

3.有手术禁忌证或病人拒绝手术，为取得姑息疗效，可给予单纯放疗。但原则上要经立体定向活检取得组织学或细胞学诊断后方可进行。

4.作为复发的挽救性治疗。

5.全身状况评分（KPS）＞70分，无严重术后并发症，如感染、出血、颅神经或脑功能损伤。有严重糖尿病、高血压、动脉粥样硬化症的患者会有加重该病和增加放疗风险。

【禁忌证】

有下列情况之一者，原则上不做放射治疗：

1.严重心、肝、肾功能不全。

2.病人一般情况差、恶病质。

3.手术切口未愈或伴有颅内感染。

4.骨髓抑制，药物治疗无法改善。

5.严重颅压增高未得到控制。6.术后颅内活动性出血。

【操作方法及程序】

1.放疗前准备：了解病史，记录患者生命体征，评价患者全身状况，监测血常规等。了解手术情况，如术中所见肿瘤部位、大小、血运情况、肿瘤切除范围、特别是肿瘤残存部位及其与邻近重要组织结构的关系等。

2.明确病理诊断：了解肿瘤性质及其生物学行为，以便确定放疗方案。对于病变深在，或位于脑功能区的肿瘤，不适宜手术或活检，无法取得组织学或细胞学诊断者，在神经外科、影像诊断科和肿瘤放射治疗科三科医生取得基本一致的临床诊断的情况下方可采用单纯放疗。

3.影像学检查：放疗前应行增强CT或增强MRI扫描（后者优于前者）

有条件时，术后患者最好在放疗前行颅脑MRS（核磁共振频谱扫描），或于术后72小时内做颅脑CT或MRI增强扫描，明确肿瘤残存部位及大小，以确定靶区。

条件不允许者，也可按术前CT或MRI所显示的肿瘤范围，缩小照射野。未做手术者，要依放疗前近期脑CT或MRI所显示的肿瘤范围确定靶区。有条件的单位采用CT摸拟定位系统定位更为准确。

4.为确保放疗的准确性，病人接受放疗时的体位要尽量舒适，便于头颅固定和良好的治疗重复性。儿童要在熟睡或安静合作的情况下进行治疗。

5.放射治疗原则：

放射源可采用高能X线或60Coγ线。

靶区确定：低度恶性的肿瘤以术前近期颅脑CT或MRI所显示的肿瘤边缘外放1～1.5cm，DT50～60Gy左右，剂量分割为1.8～2Gy/次。

高度恶性的肿瘤靶区范围应以术前近期脑CT或MRI所显示肿瘤边缘外放2.5～3cm，DT50Gy后缩小照射野至肿瘤残存部位，加至总剂量DT56～60Gy左右，剂量分割同上。也可采用立体定向分次放疗的技术追加剂量。     

多发病灶需做全脑放疗者，照射野要扩至骨板外1～2cm，颅底线下0.5～1cm，DT40～45Gy后缩野，后肿瘤区加至DT60～64Gy，剂量分割同上。如病变广泛，无条件局灶加量，也可仅行全脑照射DT45～50Gy。

【个体化治疗】

Mirimanoff等的胶质母细胞瘤临床三期试验证实，放疗同步联合替莫唑胺化疗，疗效优于单纯放疗。疗效与MGMT的表达有关，MGMT基因启动子甲基化的患者，疗效明显优于未甲基化者。

【预后】

大多数患者术后或放疗后会在原位或播散性复发，表现出对放疗的抗拒性。由于现代放疗技术和个体化治疗水平的提高，2年生存率从11%提高至32%，但如何使大多数患者长期生存甚至治愈，仍面临挑战。

【注意事项】

1.正常脑组织的耐受剂量往往低于脑胶质细胞瘤的致死量。

2.每周检测血常规1～2次，注意监测白细胞与血小板的变化，如有下降趋势应及时采取治疗措施。

3.因脑水肿导致明显颅内压增高，需用糖皮质激素类药物和脱水利尿剂的患者，要注意掌握相关药物应用原则及禁忌证。如激素类药物不能长期应用，并要逐渐减量。使用利尿剂时要监测电解质，及时纠正电解质失衡。

文章导航
• 儿童星形细胞瘤1级能治好吗
• 儿童星形细胞瘤有治愈的可能性吗
• 儿童低级别星形细胞瘤治愈率