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毛细胞型星形细胞瘤能治愈

毛细胞型星形细胞瘤是好发于儿童的一种比较少见的良性的星形细胞瘤，如果手术做的好，可以治愈的。

毛细胞型星形细胞瘤可以治愈吗

毛细胞星形细胞瘤是一种少见的生长缓慢的中枢神经胶质肿瘤，占原发性中枢神经系统肿瘤的2.3%，约占儿童中枢神经系统肿瘤的8.0%～23.5%。2007年世界卫生组织(WHO))中枢神经肿瘤分级将其列为Ⅰ级星形细胞瘤。近日，某医院神经外科五病区教授团队通过手术治愈一例左侧小脑毛细胞星形细胞瘤患者。术后，患者症状缓解，没有不适和其他后遗症。

病情简介

患者男性儿童，12岁，陕西西安人。

主诉

头痛伴呕吐

病史

1.患者大约一个月前，在没有明显诱发因素(外伤等)的情况下出现头痛不适，未重视也没有诊疗

2.患者头痛呈现间断性，短暂休息后可缓解，但症状没有明显缓解

3.大约7天前，患者头痛症状加重，并且出现呕吐，引起家长重视，就诊于某医院，被诊断为脑部肿瘤

4.患者为进一步诊断、治疗，就诊于某医院神经外科五病区。

某医院神经外科五病区教授接诊后，根据患者病史、病情、症状、体征及辅助影像学检查确诊为左侧左侧小脑血管母细胞瘤，建议手术。

根据患者病情，教授完善术前检查，制定手术计划，决定实行“左侧小脑占位性病变切除术”切除肿瘤。术后，患者情况良好，头痛不适症状明显减轻，无其他不适，出院调养。

术后病理诊断显示患者为左侧小脑毛细胞星形细胞瘤。

毛细胞星形细胞瘤(PA)是儿童常见的脑肿瘤，多发生在20岁内儿童及青少年患者，年龄越大，发病率越低，30岁以上少见，50岁以上罕见。

PA通常是具有良性局限性生长的星形细胞瘤，很少浸润周围的脑组织、罕见有恶性表现，如间变，脑膜播散、局部肿瘤的复发非常少见。PA一般为单发，大多数发生在轴内中线或中线附近，以小脑最为常见，其次如视通路、下丘脑区、间脑、脑干，而成人则以幕上多见，脑室的PA比较少见。

病理结构上，毛细胞型星形细胞肿瘤的特点是具有毛发样突起的细长梭形肿瘤细胞，肿瘤组织由致密区和疏松区组成，双相分布。致密区由梭形双极毛状细胞及丰富Rosenthal纤维构成，双极细胞具有的毛发样胞突最有特征性，疏松区则为多极细胞，微囊和嗜酸性小体，致密区和疏松区的成分不一决定了囊性部分及实性部分的比例不同，有些肿瘤以胶质成分为主，有些以毛细胞为主。

目前，PA的治疗以手术治疗为主，手术的主要目的是获得明确的病理组织学诊断、减轻患者的临床症状、提高患者的生存质量，延长患者的生存期。临床也可根据患者病情辅以其他辅助治疗。

毛细胞型星形细胞瘤

　　星形细胞瘤可按其恶性程度进一步分级。通用的WHO分级是根据非典型性、核分裂指数、内皮细胞增殖及坏死程度分四级：1级毛细胞型星型细胞瘤 2级低度弥漫型星型细胞瘤。3级间变型星型细胞瘤和4级多形性胶质母细胞瘤。
　　低分级星形细胞瘤
　　低分级星形细胞瘤可分为毛细胞型或非毛细胞型星形细胞瘤，毛细胞型或幼稚星形细胞瘤是一种良性肿瘤。儿童发生低分级胶质细胞瘤半数以上属于这种。CT和MRI显示高度增强的占位性病灶，或可行成囊状。多位于幕下通常是小脑。症状和体征突出的是颅内压升高，可能伴有同侧小脑症状。幕上的纤维状星形细胞瘤则表现为癫痫发作和其他定位症状和体征。手术是唯一选择，治愈率在80%以上非毛细胞型低分级胶质细胞瘤可发生于脑的任何部位。幕上肿瘤60%是以癫痫发作为首发症状，CT和MRT示非增强的不规则占位病变，通常为脑白质浸润。大部分非毛细胞型低分级胶质细胞瘤手术效果满意。也有资料显示术后治疗可以提高治愈率，主要是35-40岁的病人。
　　高分级胶质细胞瘤
　　间变型星形细胞瘤和多形性胶质细胞瘤属于高分级或恶性细胞瘤。其中多形性胶质母细胞瘤占80%。这组病人是综合治疗对象。恶性胶质细胞瘤的治疗原则是手术切除加术后放疗。根据肿瘤的部位切除范围不同，对术后放疗的和化疗的迫切程度也各异。


(1)毛细胞型星形细胞瘤：归属于WHO
I级，有学者又称之为良性星形细胞瘤。毛细胞型星形细胞瘤好发发生于儿童和青年，20～30岁为发病高峰，平均年龄为22岁;和弥漫性星形细胞瘤相比，发病年龄平均约早10年。毛细胞型星形细胞瘤可生长于中枢神经系统的任何部位，而以中线结构如小脑、下丘脑、视觉通路、脑干和脊髓等部位多见;幕上可见于颞顶叶或额顶叶。毛细胞型星形细胞瘤是相对局限性生长的肿瘤，可使其周围脑组织移位，较少侵袭性生长，故它的预后较好。
(2)弥漫性星形细胞瘤：在脑内呈浸润性生长，界限不清，属WHOⅡ级，又称低级别星形细胞瘤，主要包括纤维型、原浆型和肥胖细胞型星形细胞瘤。纤维型星形细胞瘤的瘤组织质地致密、硬而富有弹性;原浆型星形细胞瘤的瘤组织常有微囊变而呈明胶海绵样;肥胖细胞型星形细胞瘤的瘤组织中肿瘤细胞胞质丰富，呈半透明胶冻状?此型肿瘤病程较长，进展较缓慢，常以癫痫为首发症状，伴有不同程度神经功能障碍;手术切除后可能复发，复发的肿瘤有部分恶性程度高于原发肿瘤。
(3)间变性星形细胞瘤：又称恶性星形细胞瘤，属WHO
llI级，肿瘤细胞间变程度在弥漫性星形细胞瘤(DA)和多形性胶质母细胞瘤(GBM)之间。此型肿瘤好发于中年，以35～60岁多见。病程较短，进展较快，可有神经功能障碍或高颅压表现。Wisoff等报道75例儿童问变性星形细胞瘤，认为肿瘤切除程度与患者预后密切相关。
(4)多形性胶质母细胞瘤：在星形细胞瘤中恶性程度最高，约占成人胶质瘤的50%，属WHO
1V级。GBM可原发于脑实质内，亦可呈继发性。继发性GBM多由间变性星形细胞瘤进一步恶变而来。目前认为原发性GBM与继发性GBM的分子发生机制有所不同。此型肿瘤在45～65岁最为多发，老年男性多见。病程短，进展快，常有高颅压和神经功能障碍表现，生存期也短，患者从诊断到死亡时间平均8个月左右。近年临床研究和实践显示，对此型肿瘤在不加重脑功能损害的情况下，尽量多切除肿瘤组织，争取达到近全切除、身孩子镜下全切或肉眼全切，手术后辅助以放疗或化疗，可明显延长生存期。


星形细胞肿瘤是指以星形胶质细胞所组成的肿瘤，是最常见的神经上皮性肿瘤。分Ⅰ～Ⅳ级。Ⅰ级者，在成人多在大脑白质浸润生长，分为原浆型与纤维型两类。Ⅱ级者属分化不良的星形细胞瘤，或称星形分母细胞瘤。这两型的病程进展较缓。星形细胞瘤Ⅲ～Ⅳ级即多形.任何一个类型都是需要及早进行治疗的，通常采用手术的方式进行治疗。

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