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1.1脊髓病变
在文献中描述了几种由脊髓病变引起的瘙痒症状。神经性因素很少引起瘙痒症,但瘙痒症每次发生都与一个或几个节段的脊髓损害有关。在大多数由神经系统病变引起的瘙痒症中,在瘙痒部位可伴发感觉减退或感觉过敏,这一临床特点使临床医师便于区别神经性瘙痒。
1.1.1脊髓肿瘤(SC)
andreev等人研究了与脊髓肿瘤相关的皮肤症状。在77位患者中有13位出现皮肤瘙痒,其中6人的瘙痒局限于鼻孔部位。我们可以根据肿瘤的病因进行不同的疾病分类。
1.1.2室管膜瘤
室管膜瘤是一种良性肿瘤,多见于儿童,病因不明,在儿童中枢神经系统肿瘤中占10%。室管膜瘤通常生长在后颅窝。室管膜瘤的临床症状取决于肿瘤的生长部位:在后颅窝生长的肿瘤通常可以表现为颅高压症状;行为异常;幕上肿瘤可表现为锥体束征阳性;某些部位的髓质肿瘤可表现为感觉迟钝。文献报道了两例由肱桡侧瘙痒(BRP)检查出室管膜瘤的病例。
第一例由肱桡侧瘙痒(BRP)检查出室管膜瘤的病例出现在2002年。一位36岁的年轻女子出现了从双侧肱桡区延伸至大鱼际区域的瘙痒,在一年内她一直有这些部位的瘙痒和颈部疼痛,物理治疗无效。这种肱桡肌瘙痒(BRP)伴有神经系统体征,包括:-在瘙痒部位出现无汗,锥体束征阳性、霍夫曼征阳性、骨间肌肉的轻微运动障碍、在左侧C5到C6支配区域出现感觉过敏、经过核磁共振检查发现该患者有髓内肿瘤。第二例由肱桡侧瘙痒(BRP)检查出室管膜瘤的病例发生在最近。这是一个53岁的男性,仅表现为左上肢的瘙痒,时间长达7年,随后出现了颈部疼痛伴有神经系统异常:双上肢感觉减退、灼热疼痛感、左尺神经区域麻痹。通过核磁共振检查及延髓血管造影(排除了海绵状血管瘤),这位患者被诊断为室管膜瘤,当然这一诊断最终还需经过病理切片进一步证实。
1.1.1.3脊髓空洞症
脊髓空洞症具有脊髓疾病的特点:从解剖学上看,脊髓空洞症为脊髓内形成管状空腔,是一种脊髓的慢性、进行性病变,常好发于颈部脊髓。脊髓空洞症的临床表现为痉挛性截瘫及双上肢、颈部、胸部的症状;肌肉萎缩;痛觉丧失,触觉保留;营养障碍。
通过肱桡侧瘙痒(BRP)检查出脊髓空洞症和髓内肿瘤的第一个病例发生于1992年。瘙痒的部位位于左侧C5节段支配的区域,瘙痒部位由于长期抓痒出现了慢性苔藓样皮疹。
通过局部的瘙痒症状、BRP检查出这两种脊髓肿瘤,这在前面的章节中也提到过。BRP是罕见的,涉及一侧或双侧瘙痒,局限于一侧的上肢和肩膀,有时延伸到一侧的胸部及整个上肢。BRP对男性或女性影响相同。目前公认的BRP的致病因素包括颈椎关节病(颈椎后路关节)和多余颈肋的存在。除了这两个最常见的病因,其他神经系统的原因也可能造成BRP,包括颈椎神经压迫等。在大多数情况下,BRP表明有神经系统的异常。
1.1.1.4脊髓肿瘤合并神经纤维瘤
2000 年报道一个通过局部瘙痒症发现髓内肿瘤并诊断为多发性神经纤维瘤的15岁女孩的病例。这个女孩从4个月大时即在双侧腰部(即C6到C7脊髓节段支配区域)出现瘙痒,瘙痒非常剧烈导致她失眠。检查发现T6到T7脊髓节段支配区域有许多皮肤抓伤痕迹,整个腹部都有炎症后色素减退区域,此外还有8个直径 0.5cm到3cm大的咖啡牛奶色素斑,没有观察到有腋窝雀斑或神经纤维瘤。完整的神经系统检查没有发现其他异常。然而脊髓的MRI显示该患者患有髓内肿瘤,从T4延伸到T8。随后这个患者切除90%的肿瘤,肿瘤的病理切片证实为纤维性星形细胞瘤。手术后该患者的瘙痒症状立刻、完全缓解。
脑部肿瘤可以多年没有临床症状,而脊髓肿瘤早期即可出现症状和体征,并反映肿瘤的生长位置。
在这个15岁女孩的病例中,髓内星形细胞瘤所处节段支配区域出现的瘙痒症状为肿瘤的始发症状,随后肿瘤才被发现。
Mautner等人报道有9例患神经纤维瘤(NF)2期的儿童是通过肿瘤的外在症状检查出髓内肿瘤的,最初的症状表现为四肢瘫痪或截瘫。
II期的神经纤维瘤可表现为较为广泛的临床症状,皮肤表现较1期的神经纤维瘤少见,特别是很少有超过5个的咖啡牛奶色素斑。另一方面,在II期的神经纤维瘤患者中,经常出现髓内和脑部的肿瘤(在4%的病例中出现星形细胞瘤,在25%的病例中出现髓内肿瘤)。 在最近的文献中报道了同时有局部瘙痒和全身瘙痒的病例。那些出现全身瘙痒的神经纤维瘤患者,其瘙痒很可能不是神经性瘙痒。
Monk等人描述了两个患有神经纤维瘤的全身瘙痒的患者,发现他们有原因不明的胆汁淤积,而这种胆汁淤积可能是由于神经纤维瘤阻塞Vater壶腹引起的。
同样的,从1956年12至今报道的一些患有神经纤维瘤及局部瘙痒的患者,其瘙痒也可能不是神经性的,因为这种瘙痒很可能与神经纤维瘤周围存在大量的粒细胞包括肥大细胞有关。
1.1.2髓质脓肿
传染性髓质病变可能引起瘙痒症状,其瘙痒发生部位与髓质病变部位一致。任何有神经纤维瘤伴发局部瘙痒的患者都应首先咨询医生,检查是否合并有脑肿瘤或髓内肿瘤。这种肿瘤往往是恶性的,其预后不清。
1.1.3多发性硬化症
在日本有三位患有多发性硬化症的患者同时出现阵发性瘙痒,这种症状罕见,但可能是多发性硬化症进展期的唯一症状。
1.1.4横断性脊髓炎
横断性脊髓炎经常通过双下肢乏力、相应节段感觉丧失、尿潴留而发现。
2003 年报道第一个由横断性脊髓炎引发神经性瘙痒症的病例。这是一个43岁的患者,最初表现为腿部疼痛和感觉异常。三周后出现严重的瘙痒、上肢感觉过敏与排尿困难。这个患者没有多发性硬化或其他髓质肿瘤的病史,也没有上呼吸道感染史或接种疫苗后感染史,因此也不支持格林-巴利综合征的诊断。临床检查发现她两个手臂的对称区域有皮肤抓伤和清晰的苔藓斑块色素沉着。这一损伤位于C3到C5脊髓支配节段。在这个苔藓样区域进行神经系统检查发现有明显的感觉过敏和触觉异常,而肌电图检查是正常的。生物学检查、免疫学检查和肌电图检查均正常。MRI的T2影像显示从C2到C3,C5到C6有一个高信号区,可诊断为横断性脊髓炎。脊髓炎治愈后瘙痒和触觉异常症状改善。
1.1.5脑部病变
脑部病变可以引起局部瘙痒,通常是单侧的,有时为阵发性瘙痒,这也是脑部病变引起瘙痒症的证据之一。
1.1.5.1基底动脉瘤 在患有基底动脉瘤的患者中,部分患者发生单侧和局部瘙痒。
1.1.5.2脑血管意外(CVA)虽然CVA后疼痛是一个众所周知的现象,但CVA后瘙痒却往往未能诊断,文献已报道十几例CVA后瘙痒的病例。
毋于说明,我们在这里描述两个病例。第一个病例是74岁的妇女,有高血压和高血脂病史。在右侧丘脑CVA后数周发生瘙痒症,阵发的,部位多变,局限性,瘙痒部位位于左侧躯干和左侧肢体,右侧躯干和肢体没有累及。此患者没有肾脏、肝脏、内分泌系统及血液系统病史解释这个瘙痒症。各项检查都正常,体查发现左侧肢体有抓伤而右侧肢体没有。第二个病例是一个69岁的男性,有高血压病史。在右侧大脑中动脉闭塞引起脑缺血后几天出现左大腿严重的瘙痒症。瘙痒为局部性和间歇性的,有时会让他失眠。同样的,这个患者也没有肾脏、肝脏、内分泌系统及血液系统病史,所有的检查结果都正常,临床检查发现他左大腿前侧有抓伤。
重要的是,临床医生应该知道、识别CVA后瘙痒,避免不必要的病因检查,并告知患者CVA后有可能发生瘙痒症状。这一症状可能是局部瘙痒或广泛瘙痒,位于脑损伤部位的对侧。相比CVA后疼痛,CVA后瘙痒通常在CVA后数天甚至数周发生。
1.1.6神经源性瘙痒的病理生理学
神经源性瘙痒的病理生理学机制(神经解剖学和神经生理学)至今尚未完全阐明。许多研究和观察发现这种形式的瘙痒症可能是疼痛的“下一级形式”。在大脑或髓质病变时,瘙痒的感觉和痛觉使用同一神经通路进行传递。神经性瘙痒的感觉起源于基底膜附近的有髓化A纤维和无髓化的C纤维的神经末梢。而在生理情况下,痒仅由传递速度较快的A纤维传递,痛觉则是由传递速度较慢的C纤维(无髓鞘)传递的。
因此,神经源性瘙痒很可能不是由外周神经递质如组胺或肽内切酶引起的,而是通过脑或脊髓本身的病变发展引起的。
但一些患有脑或髓质病变的患者发生神经性瘙痒症的确切机制目前仍不清楚。
目前公认的假说是,中枢神经系统病变后,由于目前尚不明确的一条负责调节皮肤瘙痒和疼痛感觉的神经通路中断后,从而引起神经性瘙痒症。
1.1.7神经源性瘙痒的治疗
基于上述引起神经源性瘙痒的病因进行病因学治疗,神经源性瘙痒症就有可能治愈。
1.1.7.1病因治疗
上述的两个通过BRP检查出室管膜瘤的患者,其中一位(即那位53岁的患者)进行了手术治疗,手术治疗目前仍是治疗该病的首选方法。那位36岁的患者拒绝手术治疗。手术后四个月,那位53岁的患者主诉仍有疼痛(需口服2级止痛药和加巴喷丁),但不再有瘙痒和运动障碍。那个通过局部瘙痒症发现星形细胞瘤并诊断为多发性神经纤维瘤的15岁女孩接受了椎板切除手术及肿瘤次全切除手术(90%)。手术后瘙痒症状立刻、完全消失。那位患有横断性脊髓炎的患者,当脊髓炎治愈后瘙痒和触觉异常症状也改善了。至于CVA后瘙痒症的治疗,目前大部分仍是对症治疗。
1.1.7.2对症治疗
对症治疗,在一些情况下可能是唯一的治疗手段,且治疗非常困难。关于BRP的个别病例:当有髓质病变导致的BRP时,常规治疗手段效果温和、短暂。抗惊厥药物,如加巴喷丁和近期使用的普瑞巴林可能更为有效。任何形式的皮肤瘙痒 ,加巴喷丁、普瑞巴林对神经性瘙痒症的治疗效果较好,卡马西平的疗效也不错,但目前卡马西平已越来越少使用,因为卡马西平不良反应较多,有时甚至会很严重,发生药物超敏综合征。
加巴喷丁、普瑞巴林属于抗惊厥类药物,它们的出现使神经源性瘙痒的治疗效果明显改善。它们目前常用于治疗手术后的疼痛及大部分的神经性疼痛。加巴喷丁、普瑞巴林可作用于GABA系统,因此可能对治疗神经源性瘙痒有效。
加巴喷丁、普瑞巴林这类抗惊厥类药物的主要副作用是头晕和嗜睡。同时服用阿片类药物可使副作用增加,出现认知功能障碍,而这类患者往往是服用多重用药的。
1.1.8结论
尽管罕见,神经系统病变引起的瘙痒症仍然存在。引起神经源性瘙痒的髓质病变主要是髓内肿瘤,而引起神经源性瘙痒的脑部病变则主要是CVA。详细的神经系统检查非常重要。
这种类型瘙痒症的显著特点是其瘙痒部位的局限性,这是与中枢神经系统损害部位相联系的。当髓质病变时,瘙痒位于病变部位的同侧,而当脑部病变时,瘙痒出现在中枢神经系统损伤的对侧。有关神经源性瘙痒的病理生理学机制目前仍不清。神经源性瘙痒治疗的关键是病因治疗。当病因治疗不可能或仍不足时,可进行对症治疗。
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