编辑:网络 | 发布时间:2022-07-16 04:21 | 点击次数:0次
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脊髓肿瘤是在脊髓或脊髓周围形成的肿瘤,并不是单一的某一种肿瘤,脊髓肿瘤影响许多不同的区域,有许多不同的类型,常见的包括以下几种类型:
髓母细胞瘤,起源于大脑并转移至脊柱,在儿童中十分常见。
胶质瘤(室管膜瘤、星形细胞瘤或神经节细胞瘤),是在称为胶质细胞的细胞中形成的癌症。
脊索瘤,起源于胚胎残留的脊索组织。
神经鞘瘤,起源于周围神经
脑膜瘤,起源于脊髓周围的组织(脑膜)
根据脊髓肿瘤的位置,一般又分为髓内肿瘤和髓外肿瘤:
髓内-髓外-肿瘤位于脊髓的薄层(硬脑膜)内,但在实际的脊髓外。在这个地方发生的频率是40%。较常见的这些类型的肿瘤发生在脊髓的蛛网膜(脑膜瘤)、从脊髓延伸出的神经根(神经鞘瘤和神经纤维瘤)或脊髓基底(终丝室管膜瘤)。虽然脑膜瘤通常是良性的,但它们很难切除并可能复发。神经根肿瘤通常也是良性的,尽管神经纤维瘤随着时间的推移可能变成恶性的。脊髓末端的室管膜瘤可能很大,该区域精细的神经结构的微妙特性可能使切除变得困难。
髓内-这些肿瘤生长在脊髓内。它们通常来源于神经胶质细胞或室管膜细胞(一种神经胶质细胞),这些细胞遍布于脊髓的间质。在这个地方发生的频率大约是5%。星形细胞瘤和室管膜瘤是较常见的两种类型。星形细胞瘤多见于胸段,其次为颈段。室管膜瘤较常见于丝(脊髓底部),其次是颈段。它们通常是良性的(与颅内相比),但是很难切除。
硬膜外-肿瘤位于硬脑膜外,硬脑膜是围绕脊髓的一层薄薄的覆盖物。该地区与上述地区的发生率约为55%。这些病变通常是由于转移性癌症或较少见的神经鞘瘤来自覆盖神经根的细胞。有时,硬膜外肿瘤通过椎间孔,部分位于椎管内,部分位于椎管外。
目前针对脊髓肿瘤的治疗,不论是国内还是国外,都主要是手术切除和放射治疗。脊髓肿瘤首选手术治疗,能手术切除的应尽早手术,手术效果与神经组织受压的时间、范围、程度和肿瘤的性质有关。另外,一些肿瘤浸润到髓内,术后可能会带来严重的神经系统功能障碍,或患者全身状况不允许手术,且肿瘤对放射线敏感者,有明确临床证据而无病理诊断者,均可行放射治疗,但应很好地掌握适度剂量和疗程,防止放射性脊髓病的发生。
在临床上不少患者有着这样的顾虑:“手术万一不成功,我会不会就此瘫痪?”这样的担心不无道理,虽然现代显微技术在不断的发展,神经外科高清显微镜可以将手术视野放大数倍,脊髓及其表面的血管结构很清晰可见,同时在术中实时电生理监测,但脊髓肿瘤手术的关键还在切开脊髓这一过程,必须以显微镜小心分离并切除肿瘤,高精尖是此类手术的特点,稍有不当,可能造成严重的后果,因此需要经验丰富的神经外科医师耐心、仔细的操作。浅显来说,毕竟在肿瘤周围组织如此复杂的情况下,医生的能力差异影响着手术的成败,如何选择靠谱的医生?这些都是患者们关切并热议的话题。一台的成功的神经外科手术需要满足以下条件:
1. 脊髓肿瘤除率越高,复发的周期就越长,甚至出现长期不复发的状况。切除95%~100%显然比切除60%~70%整体预后和复发周期、总生存期等等指标更好。
2. 除了切除率要保证之外,正常神经功能的保护也非常重要。如果剥离正常的血管和神经,穿过重重障碍,到达肿瘤组织并安全切除。这其中不仅需要神经外科医生高超的技术,还有麻醉团队的精密配合,以及先进的术中导航、神经电生理监测设备等。
总的来说,脊髓肿瘤如果符合手术指证,那么手术对于整个治疗以及生存期、生存质量是最为重要的。第一次的手术至关重要,如果做到上述2点,生存期和生活质量也会大大提高。而且从治疗经济学的角度来看,完美的手术省去了大量的ICU护理费用,节省了治疗副作用、并发症的费用,甚至省去了大量的康复费用,总体而言,对整个治疗周期和生存周期而言,既获得了良好的生活质量,也节约了总的治疗费用。
所以,建议广大患者第一步的手术一定要全力寻找最好的医院、最擅长该部位的的神经外科医生,特别是对于高风险、复杂位置的,例如脑干、延髓、丘脑、基底节区、视神经胶质瘤、听神经瘤、垂体瘤、鞍区肿瘤、枕骨大孔区肿瘤、海绵窦区肿瘤。国内神经外科医院排名方面,北京天坛医院、上海华山医院、四川大学华西医院、北京宣武医院都是全国排名最靠前的医院。排名靠前,说明医院神经外科总体水平、设备、人员、手术量、学术研究能力等等都比较领先,对患者而言,相对来说可以保证较高的手术质量,降低手术事故风险。
国内的现代神经外科学课建设、发展起步于80-90年代,相对于国外发达国家超过100年的现代神经外科发展史,还略显稚嫩,虽然中国人口基数大,总手术量居多,但是精品手术、高难度手术的质量和数量距离国际先进水平还一定差距。国内使用的经典型手术入路均为欧美日神经外科大师发明,而一些改进型的新型手术入路还没有掌握熟练,导致一些复杂位置的肿瘤切除率偏低,对手术入路、周边组织神经的伤害较大。而神经外科手术的其它环节,例如麻醉水平、手术体位、术中神经电生理监测水平、术中神经导航、术中核磁等先进设备的使用经验,甚至术后ICU护理的水平,对于紧急突发情况的处理水平、规范,还是国外某些个别行业内顶尖神经外科医院、科室、团队的水平更高。中国老百姓的人均GDP水平逐年上升,位居中等发达国家水平,一些经济上较为宽裕、又具有国际视野的患者甚至在全球范围寻找最佳手术团队和治疗方案,以期获得最好的治疗效果。
INC国际神经外科医生集团中国代表处负责国际若干神经外科国际组织主席级别教授的国内学术交流、访问、培训、示范手术工作,同时对接国内患者赴这些教授医院进行神经外科治疗工作,这些专家基本都是世界级神经外科学术组织,例如世界神经外科联合会、世界神经外科学会现任或前任主席,美国、日本、德国国家神经外科协会现任或前任主席,各个世界经典手术入路、手术方案、手术系统的发明者和命名人,解决了颅内或者脊髓等复杂位置的病变手术及治疗方案,并撰写教科书、培训全球神经外科医生,对世界神经外科发展做出卓越贡献。成员教授包括世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会主席、世界颅底手术大师德国巴特朗菲教授。世界神经外科学院前院长、加拿大多伦多大学附属儿童医院神经外科教授国际儿童神经外科知名教授James Rutka教授。世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会主席、法国巴黎Lariboisiere大学医院神经外科教授兼主席、世界知名的神经外科内镜手术专家Sebastien Froelich教授。有国际诊疗需要的患者可以联系他们,寻求国际最一流的治疗效果。
脊索瘤、脂肪瘤、星形细胞瘤……
小儿椎管内肿瘤都有哪些“家族成员”?
椎管内肿瘤可发生在脊椎的任何节段,以胸段最多见。小儿椎管内肿瘤患者肿瘤性质不同,其临床表现也不尽相同。为大家做简单的介绍。
小儿椎管内肿瘤起源于椎体骨质的肿瘤较成人少见,最常见的是动脉瘤样骨囊肿和骨嗜酸性肉芽肿,脊索瘤和良性骨肿瘤也比较常见。
动脉瘤样骨囊肿可导致患者椎体膨胀性骨质破坏,临床表现以疼痛和脊髓受压症状为主,颈椎病变可表现为特征性斜颈,腰椎病变出现神经根性疼痛,CT可见椎骨内边界清楚、多房性、膨胀性软组织病变,有骨质破坏和骨壳的形成。动脉瘤样骨囊肿治疗可采取病变椎体的切除和椎体融合固定术。
骨嗜酸性肉芽肿常见于颈椎,轻微的外伤可导致颈部的疼痛,虽然患儿很少发生颈椎脱位,但剧烈的疼痛、斜颈及神经根性疼痛在患儿中比较多见。治疗可手术切除病变椎骨,但应保留部分椎体结构作内固定以免导致椎体不稳,放疗和化疗有一定效果,对多发或侵犯范围广泛的患儿可以试用。
脊索瘤多见于骶尾区和上颈段,椎体骨质破坏时产生相应节段的脊髓压迫症状,上颈段和斜坡脊索瘤的浸润性生长可导致后组脑神经受损症状,临床表现类似于后颅凹肿瘤。因肿瘤具有恶性变的倾向,因此应当早期诊断早期治疗,放化疗价值有限,应争取手术完全切除。
小儿椎管内髓外肿瘤多位于骶尾部,常合并有椎管闭合不全,局
部皮肤可有显著标志,如:皮下脂肪瘤、血管瘤、毛发异常分布及皮毛窦,常见的肿瘤有:椎管内脂肪瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、肠源性囊肿和畸胎瘤,均系先天性发育异常引起,可产生脊髓栓系综合征。
儿童骶尾区脂肪瘤侵犯范围广泛,可位于硬脊膜内外或包裹马尾神经,肿瘤与软脊膜粘连紧密,并有纤维隔穿入髓内。神经根性疼痛症状少见,主要以肢体麻木和直肠膀胱括约肌功能障碍为主,影像学有脂肪组织的特征性表现,手术全切除困难。
皮样囊肿和表皮样囊肿除了有椎管内占位的一般表现外,多因囊肿内容物的渗漏刺激导致反复发作的脑膜炎。
成人较为常见的髓外肿瘤神经纤维瘤和脊膜瘤在儿童期少见,多发生在患有神经纤维瘤病的患儿中,神经纤维瘤起源于感觉神经根,肿瘤生长可导致椎间孔的扩大,产生明显的神经根痛和脊髓受压症状。
颅内肿瘤的椎管内种植转移也可表现为小儿髓外肿瘤,常见的有髓母细胞瘤、恶性室管膜瘤或恶性脉络丛乳头状瘤等。
小儿椎管内肿瘤患者中,脊髓内原发性肿瘤约占儿童期所有中枢神经系统肿瘤的60%,其中星形细胞瘤占65%,室管膜瘤占28%,其余为一些少见的肿瘤,如海绵状血管瘤、脂肪瘤上皮样囊肿和成血管母细胞瘤等。
儿童髓内肿瘤多位于脊神经节的颈段和胸段,肿瘤常侵犯多个脊髓节段,疼痛是最常见的首发症状,性质为烧灼痛或刺痛,但不如神经根性疼痛强烈,后期可出现运动、感觉功能障碍及括约肌功能紊乱,斜颈和脊柱侧弯也比较常见。
绝大多数髓内星形细胞瘤为低级别胶质瘤。儿童髓内星形细胞瘤与成人同类肿瘤略有差异,病理类型多数为毛细胞型,与儿童小脑星形细胞瘤有相似的大的囊变合并小的瘤结节。患儿多可见延髓闩部到脊髓圆锥任何脊髓节段中空性囊变,约占所有脊髓星形细胞瘤的60%,因此确定囊内的实质性肿瘤结节的部位十分重要。
当肿瘤为间变型星形或胶质母细胞瘤时,多表现为囊在瘤内,囊壁即肿瘤,与脊髓无明显界限,而且质韧,手术切除困难。术中应用运动诱发电位和体感诱发电位监测脊髓功能,有助于更完全切除肿瘤,减少正常脊髓组织的损伤。
室管膜瘤囊变和钙化少见,发生在马尾和终丝的肿瘤为髓外肿瘤。肿瘤可沿着脑脊髓轴播散,形成软脑膜种植转移。因此,手术部分切除后应进行常规放疗,如能做到肿瘤全切除可不放疗。
髓内成血管母细胞瘤在儿童较为少见,肿瘤常局限于几个脊髓节段,可有囊变,肿瘤易自发性出血。
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