编辑:网络 | 发布时间:2022-07-12 07:19 | 点击次数:0次
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胶质肉瘤(gliosarcoma)于1895年由Stroebe提出,是指由胶质细胞和肉瘤细胞两种成分组成的原发于中枢神经系统的恶性肿瘤。此类肿瘤的分类目前尚不统一,有些学者认为其具有独特的病理组织学内容,而不同于间变性星形细胞瘤或胶质细胞瘤。另有些学者因其在临床、病理和预后方面很难与胶质母细胞瘤相区别,则认为应归属于胶质母细胞瘤。在世界卫生组织(WHO)1990年神经上皮肿瘤的分类中,胶质肉瘤排列在胶质母细胞瘤的变型。肉瘤成分一般依赖于胶质成分存在,通常来源于间变性星形细胞瘤中的内皮组织增生,偶见于相反的情况。因为肉瘤成分具有不同的生物学特性,所以胶质肉瘤发生颅外转移的比例较高。
[发病率] 胶质肉瘤是颅内少见肿瘤,大宗病例统计发病率差异较大,Morantz报道占颅内肿瘤的2%,是同期星形细胞瘤的5%,间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤的8%;北京天坛医院统计10年收治的7467例颅内肿瘤中,胶质肉瘤仅15例, 占0.2%,是同期星形细胞瘤的1.3%,胶质母细胞瘤的4.1%。
[病理] 大体标本胶质肉瘤和胶质母细胞瘤相似,但其质地更均匀,有韧性。按病理诊断的观点,当肿瘤包含两种新生物的组织成分时即诊断胶质肉瘤。一种是胶质母细胞瘤或间变性星形细胞瘤的成分,可经常规的组织学标准确定;另一种是相似于纤维肉瘤的成分,包含有拉长或菱形的大细胞,中等大小的核质常呈分布平行排列的嗜伊红的粗糙纤维。这些纤维与结缔组织纤维相似,可被磷钨酸染成棕黄色,被偶氮胭脂染成蓝色。在许多部位两种成分紧密交织。每种成分都有组织学上的恶性表现,即病理性核分裂、密集的细胞结构、显著的间变特点和多变性。坏死区域在两种成分中均可见到。
应当指出,胶质肉瘤并非指转移性脑瘤引起内皮增生而形成的肉瘤,也不是指由于快速生长的胶质母细胞瘤中的坏死物的刺激而引起的纤维状反应。在肿瘤的间变区域内,显著的血管壁细胞的增生和肥大是胶质肉瘤的特点。在一些部位,这些血管的变化特点显著,呈肿瘤样增生,细胞呈多样化,有丝状分裂相、细胞崩解和畸变,大量异形细胞出现;在有些部位,这些细胞从血管壁向外扩延,构成肉瘤组织团块。肉瘤的浸润常围绕一簇肿瘤细胞组织形成圆形小结。
胶质肉瘤可以颅外转移,转移灶多数包含胶质瘤和肉瘤两种成分,也可以为单独的肉瘤成分。目前尚无单独胶质成分转移的报道。
[临床表现] 在临床上胶质肉瘤的发病年龄、性别比例,表现方式与胶质母细胞瘤相似,但同胶质母细胞瘤相比,胶质肉瘤具有下列显著特点:①胶质肉瘤42%一50%发生在颞叶,而额叶(13%—19%)、顶D—t·(14%一20%)、枕叶(U一8%)则相对少见。而胶质母细胞瘤则以额叶最多见,约占40%。②胶质肉瘤的CT表现为混杂密度的团块,不均匀的密度区域伴囊变和周边增强。术中实质部分的肉瘤较韧、血运丰富,囊液多呈黄绿色或褐色。在50%的病例中,肿瘤似有边界和包膜,因此,半数病人手术可以做到肿瘤全切或近全切除。③胶质肉瘤颅外转移的发生率较高,虽然胶质肉瘤的发病率最多占胶质瘤的5%左右,但根据Smith统计,在胶质瘤颅外转移的总数中,胶质肉瘤占三分之一以上,而转移灶多发生在肝脏和肺叶上。近年在这方面的报告不断增多。
[诊断] 发病年龄、性别比例、表现方式同胶质母细胞瘤。CT表现为混杂密度团块伴区域囊变和周边增强。
由于胶质肉瘤的临床表现与胶质母细胞瘤相似,所以很难在术前对此病做出正确诊断,多数病例被诊断为星形细胞瘤或多形性胶质母细胞瘤。由于肉瘤成分与胶质成分的比例不同,故其CI\‘表现不甚相同,因此,术前误诊为脑膜瘤、转移瘤、星形细胞瘤或胶质母细胞瘤者屡有发生。
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