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儿童脑干星形细胞瘤治疗

(一)治疗
1.一般治疗加强支持和对症治疗，控制感染，维持营养和水电解质平衡。对有延髓性延髓性麻痹、吞咽困难和呼吸衰竭者，应采用鼻饲，气管切开，人工辅助呼吸等。有颅内压增高者，应给予脱水剂，并加用皮质类固醇药物，以改善神经症状。
2.手术治疗脑干肿瘤在以往被认为是手术“禁区”，这是因为脑干在很小的范围内集中有许多神经核团、传导束和网状结构等。脑干肿瘤多为浸润性生长的胶质细胞瘤，因而手术困难较大，易造成脑干内的重要结构损伤，手术致残及手术死亡率较高，预后不良。近年来随着显微神经外科技术的迅速发展，使脑干肿瘤手术效果明显改善。尽管脑干肿瘤手术仍有较大风险，但对于较局限、呈结节状或囊性变、分化较好的肿瘤，应积极采用手术切除，其预后较好。对于良性型的脑干肿瘤，采取全切除手术方式是可以获得根治效果的。
此类肿瘤的手术目的在于：①明确肿瘤性质;②建立脑脊液循环;③良性肿瘤应争取获得全切除或次全切除，如星形细胞瘤Ⅰ级、血管网状细胞瘤或结核球(瘤)等，可望全切而获治愈效果;④恶性肿瘤亦应力争全切除，或行次全切除，部分切除，以达到充分的内减压效果;⑤胶质细胞瘤术后辅以放疗和化疗，可延长患者的生存期。
脑干肿瘤手术入路应选择最接近瘤体的途径。中脑及脑桥腹侧肿瘤，可取颞下或颞下翼点入路;中脑背侧肿瘤由枕下小脑幕上入路;脑桥及延髓背侧肿瘤采取颅后窝正中入路;脑干侧方肿瘤由幕上幕下联合入路。
由于脑干是呼吸、循环的生命中枢，因此，切除肿瘤时操作必须轻柔，应用显微外科技术在瘤内分块切除。术中应用脑干听觉诱发电位监护，以严密观察脑干功能是否受损及受损程度，根据波型变化判断其预后。如术中发现呼吸、心跳异常，可暂时中断手术，待恢复正常后再进行。如遇脑室扩大，颅内压增高可行脑室-腹腔分流术。
3.放射治疗长期以来，放射治疗的方法被认为是治疗脑干肿瘤的主要手段。根据临床和影像学检查可以确诊的脑干肿瘤，即可施行放射治疗。70%～90%的患者在接受第1个疗程放射治疗后，症状和体征多有改善。一般采用放射总量为50～55Gy(5000～5500rad)，疗程5～6周;高于6Gy者，易引起脑放射性损伤。放疗可以单独进行，亦可与手术后治疗相配合。
4.化学药物治疗常用药物有尼莫司汀(ACNU)、卡莫司汀(BCNU)、环卫亚硝脲(CCNU)等，依患者病情、年龄及体重等合理用药。
(二)预后
脑干肿瘤的预后与许多因素有关。肿瘤的部位、病理性质、治疗选择等因素与预后有一定关系。中脑区肿瘤相对好于脑桥肿瘤;Ⅰ～Ⅱ级星形细胞瘤预后优于多形性胶质母细胞瘤。CT扫描表现为Ⅰ型者预后较好，Ⅲ型预后差。肿瘤大小亦与预后有关，肿瘤越大，预后越差。根据脑干肿瘤的手术经验表明：
1.脊髓延髓肿瘤、延髓脑桥下部胶质细胞瘤的成人患者手术效果差，术后病死率高，术前及术后的神经功能障碍(如呼吸、吞咽困难等)，迫使长期要为患者维持人工呼吸。虽然如此，也不能有效地挽救患者的生命。
2.脑干上段肿瘤的患者术后效果较好，且长期生存率高，可能由于中脑肿瘤多为良性型之故。
3.恶性肿瘤术后效果较良性肿瘤明显的差，而胶质细胞瘤(Ⅳ级)患者术后生存期一般不超过6个月。
4.膨胀(局灶)型肿瘤术后效果最好。
5.成人患者的手术危险性比儿童大。
6.随访(6个月～9年)的资料显示，脑干上段肿瘤的复发率为6%，而脑干下段肿瘤的复发率为21%。

脑干低级别星形细胞瘤能治愈吗

       脑胶质瘤是起源于脑部神经胶质细胞，是最常见的颅内恶性肿瘤，约占所有颅内肿瘤的45%左右。近30年来，原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增，年增长率约为1.2%,中老年人群尤为明显。据文献报道，中国脑胶质瘤年发病率为3-6人/10万人，年死亡人数达3万人。

       如同其他肿瘤一样，胶质瘤也是由于先天的遗传高危因素和环境的致癌因素相互作用所导致。一些已知的遗传疾病，例如神经纤维瘤病（I型）以及结核性硬化疾病等，为脑胶质瘤的遗传易感因素。有这些疾病的患者，其脑胶质瘤的发生机会要比普通人群高很多。此外，一些环境的致癌因素也可能与胶质瘤的发生相关。

     脑胶质瘤分类：

      1、按肿瘤细胞的形态学划分：

      星型细胞瘤——星形细胞。

      少枝细胞瘤——少枝细胞。

      室管膜瘤——室管膜细胞。

      混合胶质瘤，例如少枝——星形细胞瘤，包含了混杂类型的胶质细胞。

      2、按肿瘤细胞的恶性程度划分：

      目前虽然有很多关于胶质瘤的分级系统，但是最为常用的还是世界卫生组织（WHO）制定的分级系统。根据这一分级系统，将脑胶质瘤分为1级（恶性程度最低、预后最好）到4级（恶性程度最高、预后最差）。

      3、按肿瘤所处的位置划分：

      幕上胶质瘤：位于小脑幕上，主要是大脑半球，为成人最常见脑胶质瘤（70%）。

      幕下胶质瘤：位于小脑幕下，主要是小脑半球，为小儿最常见脑胶质瘤（70%）。

      桥脑胶质瘤：位于脑干。脑干包括间脑、桥脑和延髓三个部分，其中桥脑包含呼吸等重要生命功能。在桥脑施行手术，具有很大的风险。

      脑胶质瘤检查：

      患者有临床表现后，就诊时最常做的检查包括头颅CT与MRI。

      1、头颅CT

       可以初步判定是否有颅内占位。胶质瘤在CT上，往往表现为脑内、低信号的病变；低级别胶质瘤一般无瘤周水肿，高级别胶质瘤往往伴有瘤周水肿。

       2、磁共振成像（MRI），在显示肿瘤的部位、性质等方面，要优于CT检查。

      临床表现：

       症状主要有两方面的表现。一是颅内压增高和其他一般症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状，造成神经功能缺失。

治疗方法：

      一、手术治疗

      目前对于脑胶质瘤的治疗主要以手术切除为主，手术往往是胶质瘤治疗的第一步。手术不仅可以提供最终的病理诊断，而且可以迅速去除大部分的肿瘤细胞，缓解患者症状，并为下一步的其他治疗提供便利。对于一些低级别胶质瘤，如毛细胞星形细胞瘤，手术的完整切除，可以使患者得到根治以及长期存活。

      二、放疗

      在接受外科手术治疗后，对于高级别胶质瘤患者，往往需要进一步的放疗。对于低级别胶质瘤患者，若存在高危因素，也要考虑进行放疗。

      三、化疗

      化疗及靶向治疗在胶质瘤的治疗中，逐渐发挥重要作用。对于高级别胶质瘤，替莫唑胺的应用可以显著延长患者的生存预后。

脑干星形细胞瘤严重吗

0-1级的话预后好，复发率较低，注意康复训练，神经修复较慢不用操之过急。

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