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编辑：网络 | 发布时间：2019-12-16 22:19 | 点击次数：0次
颅底脊索瘤的l临床治疗进展脊索瘤是一种源于胚胎性脊索残余组织的低度恶性肿瘤，呈缓慢进行性生长，病程较长，部分可发生转移。脊索瘤常发生在颅底斜坡、鞍区和脊椎骶尾部。颅底脊索瘤部位深在，累及鼻咽、鼻腔及鼻窦，毗邻颅脑重要神经、血管，尤其蝶鞍斜坡处肿瘤，易侵犯颅脑，压迫脑干，手术难以彻底切除，极易残留复发，预后较差。
1流行病学脊索瘤是一种非常罕见的肿瘤，发病率约为1/100万01。对于发病部位和发病年龄国内外报道不尽相同。Mcmaster等报道，其发病年龄为3～95岁，中位年龄58.5岁。32.8%的脊索瘤起源于脊柱，32%起源于颅底部，29.2%起源于骶尾部，6%则起源于中轴线以外或不确切位置。Naka等报道，其发病年龄为4～80岁，中位年龄51岁，55%发生于颅部，34%发生于骶骨部，11%发生于颈椎到腰椎。颅内及颅底发病者以年轻人为主，而发生于骶尾部者以中老年患者为主。由于肿瘤生长缓慢。从出现肿瘤相关症状到确诊往往需要1年以上，MRI的出现使发现时间提前。该疾病的平均生存期约为12～41个月。2病理特征脊索瘤常呈膨胀性生长，所以影像学上常表现为圆形肿块，它具有显著的镜下特征，呈分叶状结构，液滴样细胞及富于黏液的基质等。这些显微镜下形态与其他肿瘤有相似性，临床病理诊断中常易误诊，尤其是活检小组织标本诊断时更易混淆，因此免疫组织化学检查对于脊索瘤的诊断显得尤为重要。脊索瘤的免疫组织化学检测阳性率报道不尽一致。Rosenberg等报道脊索瘤对于细胞角蛋白(CK)、波形蛋白(VIM)和S100蛋白(S100)的阳性率均为100o/6，上皮膜抗原(EMA)和癌胚抗原(CEA)的阳性率分别为90%和76%。Mitchell等"3报道，41例脊索瘤VIM、S100、EMA和CEA的阳性率分别为90%、68%、49%和29%。Meis等(1988)报道，20例脊索瘤CK、VIM、S100、EMA和CEA的阳性率分别为90%、30%、80%、85%和10%。田秋红等疆’对51例患者的研究中表明，脊索瘤对上皮性标记物CK和EMA的阳性率分别为92%和100%，而对CEA均表现为阴性，对间叶性标记物VIM和S100的阳性率分别为100%和92%。所以。将CK、VIM和S100三者结合起来可提高脊索瘤诊断的阳性率。3治疗3.1手术治疗脊索瘤的治疗以手术为主，以放疗为辅。颅底斜坡脊索瘤常扩展到鼻咽、口咽、筛窦、蝶窦、翼腭窝和颞下窝。因此，常需要与神经外科合作，选择最佳的手术进路，用鼻内镜辅助手术，尽可能较彻底地切除病变，减少并发症。Torrens对颅底手术进路的评估提出了8个原则：①径路距离短;②利用自然腔道;③脑损伤轻;④避免损伤血管、神经;⑤注意美容;⑥便于止血;⑦利于重建;⑧为再次手术留有余地。3。循此原则，手术进路可为以下几种。①鼻内镜下经鼻蝶窦入路：随着内镜鼻窦外科技术的日臻完善，内镜手术范围已扩展到眶尖、眶内、颅底和桥小脑角区，形成了具有微侵袭性的内镜颅底外科。影像学技术的进步及广泛应用。颅底占位病变的诊断水平也不断提高，使耳鼻咽喉科医师内镜下处理颅底肿瘤成为可能。覃道芬等报道了9例应用鼻内镜经鼻蝶窦人路下手术治疗颅底脊索瘤的患者，该入路最适宜切除体积不甚大、病变主要位于中、上斜坡、肿瘤大部在硬膜外、生长到蝶窦、鼻腔的肿瘤。也可以切除肿瘤侵及到前颅窝底、筛窦、海绵寞前壁和内壁、硬膜外以及生长的下斜坡的软性肿瘤。患者取仰卧位，在内镜下找到蝶窦开口，尽可能扩大蝶寞开口和蝶寞前壁骨质，必要时向内侧扩大去除鼻中隔后端，以显露对侧蝶窦，这样即可在不同角度的鼻内镜下清除病变。清除病变的过程中要充分利用手术动力系统吸引切除肿瘤，处理蝶窦外侧壁病变时要适度，避免损伤外侧壁的视神经、颈内动脉。②经鼻侧入路、采用Moure切ISI，扩大手术人路，可切除鼻咽、筛、蝶窦，甚至蝶鞍区及上斜坡、翼腭窝和对侧岩尖处病变。该入路具有较充裕的操作空间，若同时应用鼻内镜的辅助观察与照明，则使视野清晰，能将肿瘤较彻底切除，减少并发症。③经口腭入路：作腭部黏骨膜瓣，咬除腭骨板及部分犁骨，进入鼻腔及鼻咽部，可切除鼻腔、鼻窦、鼻咽，甚至部分蝶窦及颈椎部位的病变。3。经口腭入路主要用于向中下发展的斜坡脊索瘤，而经下颌裂开外旋叮明显增加手术范围，可显露上、中、下斜坡，颅颈结合部位及上位颈椎。因此该手术入路适合于大部分脊索瘤患者，也是全切率最高的手术入路。
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