颅咽管瘤是一种常见的先天性颅内肿瘤。 它主要起源于胚胎期颅咽管的残余上皮细胞。肿瘤大多位于鞍区,可向上生长压迫视神经、视交叉,引起视力下降、视野缺损等症状。也会影响下丘脑 - 垂体轴,导致内分泌功能紊乱,像生长激素分泌不足引起侏儒症,或尿崩症等情况。颅咽管瘤在儿童时期发病率相对较高,不过成人也可能发病。其生长相对缓慢,症状发展也较缓慢。治疗方面主要靠手术切除,不过由于肿瘤位置特殊,周围神经血管结构复杂,手术难度较大,并且术后可能出现复发。
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