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编辑：网络 | 发布时间：2021-03-16 11:26 | 点击次数：0次
视神经下丘脑瘤肿瘤往往非常罕见，只占中枢神经系统肿瘤的1%，占儿童脑瘤的3~5%。常与NF1有关，易造成视觉障碍，下丘脑部部分神经内分泌障碍。INC德国巴特朗菲教授进行了以下演讲，相关案例将在后续文章中进行深入分析。
相关的解剖结构包括:
视神经，视交叉，视束，视放射。
丘脑底垂体轴。
边缘系统。
第三个大脑室。
脑底动脉环。
主要类型是毛细胞星状细胞瘤，当然还有其他病理亚型(纤维状星状细胞瘤、神经节胶质瘤、间变性星状粘液状星状细胞瘤)。
术前症状:
视觉障碍内分泌失调(激素不足，性早熟)
认知和心理行为功能障碍。
堵塞性脑积水。
治疗。
1.化学疗法。
许多儿童神经外科医生选择化疗，化疗构成过去20年的主要治疗方法。
化学疗法药物:
达克霉素、长春新碱、6硫磺布丁、普鲁卡因嗪、二溴硫醇。罗莫斯汀。长春新碱。
最近::最近:
只使用白金。
·顺铂+足叶乙苷+长春花碱。
白金+长春新碱。
2.放射治疗。
五年无进展生存率:90%
但是，在儿童中引起放射治疗的副作用
激发新生的其他肿瘤。
脑血管并发症。
神经内分泌紊乱。
视神经萎缩坏死，视神经炎。
神经认知功能障碍。
良性胶质瘤的恶性转换。
3.手术。
5年没有进展的生存率:52.4%。
手术区域非常危险，有些神经外科医生可能会选择活检性手术切除。当然，技术高的话，尽量切除大部分，切除全部。全切损害视神经下丘脑神经功能的可能性增大。还有减压的部分切除。巴特朗菲教授技术很好，所以尽量强调肉眼全切和次全切。
大数研究报告手术眶内视神经。
外科治疗目标:
组织诊断(活检)
故意部分切除(对长期结果的影响尚不清楚。
根治性切除术(GTR)(有损伤下丘脑和视神经结构的危险)
救济性切除(化疗后性肿瘤的选择)
为什么手术很少应用？
主要是这些肿瘤的生长界限不清楚。有时发现晚，患儿单眼轻度视力障碍，视觉由对方视觉总代偿。因此，发现的时候很晚，发现的时候双侧的视野很多。手术全切或手术治疗非常困难。
视神经交叉没有明确的肿瘤界限。
视力丧失的高风险。
.可能有严重的下丘脑副作用。
术后下丘脑症主要有以下几点
因病人而异:
持续中枢性尿崩症。
暂时盐排泄综合征(甚至脑桥外髓鞘溶解伴有暂时神经系统疾病)
原发性高钠血症，即使正常利尿。
间歇性癫痫发作(抗痉挛药)
严重的口渴感。
在液体平衡正常的情况下，米尼林可以逐渐减少。
昼夜睡眠逆转，夜间睡眠障碍和白天疲劳。
植物性症状:心速过快、出汗、发热(中枢功能障碍)
因此，必须注意周围手术期间的护理、内科治疗。巴特朗菲教授表示，内分泌学专家充分合作，详细研究和处理了激素的替代和补充，包括水源电解质平衡调节。多提高患者周围手术期间的安全。
包围手术期间的管理:
根据需要使用米尼林。
每天的血钠控制。
甲状腺激素、IGF1、IGFBP和FSH/LH的控制。
持续抗癫痫药物。
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