间变型室管膜瘤特点

编辑：网络 | 发布时间：2019-12-09 14:00 | 点击次数：0次

室管膜瘤是发生于脑室系统和脊髓中央管的室管膜细胞及其下的胶质上皮细胞的肿瘤。间变性室管膜瘤也称恶性室管膜瘤，病理学上可见核异型性、局灶性坏死、血管内皮增生、假菊形团等，...

室管膜瘤是发生于脑室系统和脊髓中央管的室管膜细胞及其下的胶质上皮细胞的肿瘤。间变性室管膜瘤也称恶性室管膜瘤，病理学上可见核异型性、局灶性坏死、血管内皮增生、假菊形团等，肿瘤细胞易沿脑脊液播散，形成侧脑室、第三脑室、第四脑室、脊髓中央管或蛛网膜下腔的种植。对于此类患者的放疗，多用术区50~55Gy的分隔放疗方案，一般需2~30次。对于已有脊髓或脑室内播散者，还需行10次左右（20~30Gy)的全脑和全脊髓放疗。

【定义】起源于室管膜的恶性胶质瘤，尤其是儿童，肿瘤生长迅速，临床过程差。间变型室管膜瘤核分裂活性高，常伴微血管增生和假栅栏状坏死。

【分级】间变型室管膜瘤组织学相当于WH0Ⅲ级。

【发病率】由于组织学恶性：指标不统一，所以各地关于发病率的报道数据也不一致。发生在颅内的室管膜瘤间变并不少见，尤其在颅后凹，其次为脊髓。

【临床特点】类似室管膜瘤wHOⅡ级，但常进展迅速，在疾病的早期阶段就引起颅内压增高。MRI显示典型的反差增强。

【组织病理学】变型室管膜瘤细胞密度明显增高，核分裂活跃，常伴微血管增生和假栅栏状坏死。血管周围假菊形团是组织学特征但室管膜菊形团少见或缺失。间变型室管膜瘤边界仍较清楚，但偶尔也可表现为明显的侵袭性生长。它们常表现为细胞密度增高，细胞分化差，伴窄的假菊形团形成，很少形成真菊形团。核分裂易见，有些病例有明显的微血管增生和假栅栏状坏死。有些坏死不呈栅栏状(特别在颅后凹的室管膜瘤)，不支持间变的诊断。在无电镜的情况下，分化差的病例很难诊断为室管膜瘤。根据定义，并不出现胚胎性成分和室管膜母细胞菊形团。间变型室管膜瘤免疫组化反应同一般型室管膜瘤，但GFAP染色强度可降低。

【遗传学】间变型室管膜瘤特殊的遗传学改变还不大清楚。尽管有些病变是通过wHOⅡ级室管膜瘤进展而来，还没有证明有系列的遗传改变。在1例家族性间变型室管膜瘤中发现有22号染色体上的肿瘤抑制基因参与该肿瘤的发生。有人对23例间变型室管膜瘤进行了10卟22qLOH以及NF2和PTEN的突变研究，发现4例有10qLOH。

【预后】根据文献报道组织学和临床预后之间的关系很不一致。一项研究显示，患者的存活时间与典型的组织学表现间元明确关系。仅细胞密度增高和活跃的核分裂才与患者的存活率相关。＜3岁的儿童、具有间变型组织学改变、肿瘤不能全切并沿脑脊液播散，可作为预后差的指标。

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