视神经-下丘脑瘤肿瘤往往非常罕见，只占中枢神经系统肿瘤的1%，占儿童脑瘤的3~5%。常与NF-1有关，易造成视觉障碍，下丘脑部部分神经内分泌障碍。INC德国巴特朗菲教授进行了以下演讲，相关案例将在后续文章中进行深入分析。

　　相关的解剖结构包括:

　　视神经，视交叉，视束，视放射。

　　丘脑底垂体轴。

　　边缘系统。

　　第三个大脑室。

　　脑底动脉环。

　　主要类型是毛细胞星状细胞瘤，当然还有其他病理亚型(纤维状星状细胞瘤、神经节胶质瘤、间变性星状粘液状星状细胞瘤)。

图示:绿点是视野下丘脑肿瘤生长的地区。从视道的后部看交叉，下丘脑、轴体、脑脚的后部。轴体是边缘系统的一部分，它与穹顶连接，损伤这里会影响穹顶，引起边缘系统的症状。

只有成千上万的神经纤维细胞在下丘脑和视觉道路的后部，我们知道视觉下颌和视觉旁颌是重要的神经内分泌神经元。影响这些神经元往往会出现非常严重的症状。

　　术前症状:

　　视觉障碍内分泌失调(激素不足，性早熟)

　　认知和心理行为功能障碍。

　　堵塞性脑积水。

　　治疗。

　　1.化学疗法。

　　许多儿童神经外科医生选择化疗，化疗构成过去20年的主要治疗方法。

　　化学疗法药物:

　　达克霉素、长春新碱、6-硫磺布丁、普鲁卡因嗪、二溴硫醇。罗莫斯汀。长春新碱。

　　最近::最近:

　　只使用白金。

　　·顺铂+足叶乙苷+长春花碱。

　　白金+长春新碱。

　　2.放射治疗。

　　五年无进展生存率:90%

　　但是，在儿童中引起放射治疗的副作用

　　激发新生的其他肿瘤。

　　脑血管并发症。

　　神经内分泌紊乱。

　　视神经萎缩坏死，视神经炎。

　　神经认知功能障碍。

　　良性胶质瘤的恶性转换。

　　3.手术。

　　5年没有进展的生存率:52.4%。

　　手术区域非常危险，有些神经外科医生可能会选择活检性手术切除。当然，技术高的话，尽量切除大部分，切除全部。全切损害视神经-下丘脑神经功能的可能性增大。还有减压的部分切除。巴特朗菲教授技术很好，所以尽量强调肉眼全切和次全切。

　　大数研究报告手术眶内视神经。

　　外科治疗目标:

　　组织诊断(活检)

　　故意部分切除(对长期结果的影响尚不清楚。

　　根治性切除术(GTR)(有损伤下丘脑和视神经结构的危险)

　　救济性切除(化疗后性肿瘤的选择)

　　为什么手术很少应用？

　　主要是这些肿瘤的生长界限不清楚。有时发现晚，患儿单眼轻度视力障碍，视觉由对方视觉总代偿。因此，发现的时候很晚，发现的时候双侧的视野很多。手术全切或手术治疗非常困难。

　　视神经交叉没有明确的肿瘤界限。

　　视力丧失的高风险。

　　.可能有严重的下丘脑副作用。

　　术后下丘脑症主要有以下几点

　　因病人而异:

　　持续中枢性尿崩症。

　　暂时盐排泄综合征(甚至脑桥外髓鞘溶解伴有暂时神经系统疾病)

　　原发性高钠血症，即使正常利尿。

　　间歇性癫痫发作(抗痉挛药)

　　严重的口渴感。

　　在液体平衡正常的情况下，米尼林可以逐渐减少。

　　昼夜睡眠逆转，夜间睡眠障碍和白天疲劳。

　　植物性症状:心速过快、出汗、发热(中枢功能障碍)

　　因此，必须注意周围手术期间的护理、内科治疗。巴特朗菲教授表示，内分泌学专家充分合作，详细研究和处理了激素的替代和补充，包括水源电解质平衡调节。多提高患者周围手术期间的安全。

　　包围手术期间的管理:

　　根据需要使用米尼林。

　　每天的血钠控制。

　　甲状腺激素、IGF-1、IGF-BP和FSH/LH的控制。

　　持续抗癫痫药物。