何谓视神经胶质瘤？

　　视神经胶质瘤是一种重要的神经胶质瘤亚型。神经胶质瘤是一种常见的儿童中枢神经系统原发性肿瘤，约占儿童大脑和CNS肿瘤的50%，在整个人群中发病率为3-4/10万。视神经胶质瘤占儿童颅内肿瘤的2%-5%。主要发生于生命的头十年，随着年龄的增长，其发病率逐渐降低。

　　治疗视神经胶质瘤。

　　小儿视神经胶质瘤的治疗较为复杂，应作为儿童肿瘤治疗的重要实验中心。决定开始治疗通常并不直接，可能取决于病人的年龄，肿瘤的位置和大小，以及视觉症状。视神经胶质瘤为典型的低度恶性肿瘤，无转移，可自行消失。所以视神经胶质瘤不一定都需要治疗。不进展的肿瘤通常受到保守监测，治疗通常被推迟，直到有进展的证据。在视神经胶质瘤确诊后，病人应进行一系列的神经影像学及眼科检查。每年至少有三个月是这样。在视觉功能稳定的情况下，检查视力间隔时间应逐渐延长。连续磁共振扫描可以在相同的间隔时间或更低的频率，这取决于是否有神经成像设备。

　　视神经胶质瘤需要何时治疗？

　　对于需要治疗的肿瘤的进展，没有公认的标准可用于进展性疾病。视网膜胶质瘤在影像学检查中显示为视网膜功能恶化，相应的肿瘤增大。在急诊治疗中，功能恶化和肿瘤增大是明确的指征。但在视觉功能未发生改变的情况下，MRI表现为肿瘤的生长，而在视觉功能未发生改变的情况下，情况复杂。肿瘤科和眼科应根据情况，与患者及其家属协商，共同决定是否进行治疗或密切监测。

　　视神经胶质瘤首选手术治疗。

　　临床研究表明，手术治疗视神经胶质瘤的效果并不明显。传统的手术成像方法能够很好地显示肿瘤边界，但是肿瘤边界往往超出了磁共振成像的结果。手术治疗有明显的不良反应。举例来说，在不牺牲整个视神经的情况下，视神经胶质瘤无法切除，眼睛就会完全丧失视力。包括交叉的视神经胶质瘤通常与邻近结构如下丘脑有密切关系，因此不能安全切除整个肿瘤。

　　一般不能通过手术治愈，但对视神经胶质瘤的治疗有重要意义。如上文所述，外科活检可能是确诊的关键，特别是不典型的临床或放射病例。另外，次全切除术可能有助于导致梗阻性脑积水或对周围结构有肿块影响的大型鞍癌。视神经胶质瘤即使不切除整个肿瘤，也通常生长很慢，病人在次全切除后数年仍保持稳定，不需要进一步治疗。最终，手术切除在晚期视神经胶质瘤的治疗中起到了重要作用，没有出现严重毁容或角膜显露疼痛。

　　放射线治疗视神经肿瘤

　　放疗在儿童视神经胶质瘤中应用广泛。但是长期的追踪显示，接受放射治疗的病人会有明显的风险，出现严重的并发症，例如继发性中枢神经系统肿瘤和脑血管闭塞病。青年和NF1患者发生严重并发症的风险较高。所以现在很少使用辐射，除非其它的治疗方法已经用完或者减轻了病因，否则就应该避免。

　　视觉神经胶质瘤的化学治疗

　　目前化疗被普遍认为是治疗儿童视神经胶质瘤的一线方法。首次化疗一般为每周一次的白金和长春新碱，可有效控制新诊断的低级别胶质瘤。随后，该治疗方法被发现能够提高nf1相关视神经胶质瘤患者的视力。无证据表明卡铂和长春新碱对非NF1患者的视神经胶质瘤有效，但一线治疗方法基本一致。

　　假设在化疗中或化疗后有肿瘤发展的迹象，治疗的下一步就是改变不同的化疗方案。若病人出现白金过敏(约40%儿童出现此反应)，则需改变治疗。二级化疗药物包括替莫唑胺、贝伐单抗、顺铂、泊苷和长春碱。

　　预后视力减退是很常见的。

　　整体预后较好的儿童视神经胶质瘤。大量的研究报告表明，存活率在95%以上，10年生存率在90%以上。有研究表明，超过15年的生存率可能会明显下降，但是长期数据是有限的。肿瘤发展、血管并发症和化疗毒性也是常见的死亡原因。

　　视力障碍患病率高于儿童视神经胶质瘤患病率，死亡率较低。失明是常见的，并且对生活质量有深远的影响，所以视功能成为研究、监控病人和指导治疗决策的重要指标。神经根1的存在对视觉功能预后影响很大。对于视觉结果的长期研究表明，不到50%的nf1相关胶质瘤患者存在视觉障碍，75%以上的非nf1相关胶质瘤患者存在视觉障碍。其它报告视觉障碍的危险因素有：通过后受累，诊断时年龄偏小，视神经苍白。