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儿童右小脑星形细胞瘤的治愈率

儿童小脑毛细胞星形细胞瘤复发率

脊索瘤、脂肪瘤、星形细胞瘤……

小儿椎管内肿瘤都有哪些“家族成员”?

椎管内肿瘤可发生在脊椎的任何节段，以胸段最多见。小儿椎管内肿瘤患者肿瘤性质不同，其临床表现也不尽相同。为大家做简单的介绍。

小儿椎管内肿瘤起源于椎体骨质的肿瘤较成人少见，最常见的是动脉瘤样骨囊肿和骨嗜酸性肉芽肿，脊索瘤和良性骨肿瘤也比较常见。

动脉瘤样骨囊肿可导致患者椎体膨胀性骨质破坏，临床表现以疼痛和脊髓受压症状为主，颈椎病变可表现为特征性斜颈，腰椎病变出现神经根性疼痛，CT可见椎骨内边界清楚、多房性、膨胀性软组织病变，有骨质破坏和骨壳的形成。动脉瘤样骨囊肿治疗可采取病变椎体的切除和椎体融合固定术。

骨嗜酸性肉芽肿常见于颈椎，轻微的外伤可导致颈部的疼痛，虽然患儿很少发生颈椎脱位，但剧烈的疼痛、斜颈及神经根性疼痛在患儿中比较多见。治疗可手术切除病变椎骨，但应保留部分椎体结构作内固定以免导致椎体不稳，放疗和化疗有一定效果，对多发或侵犯范围广泛的患儿可以试用。

脊索瘤多见于骶尾区和上颈段，椎体骨质破坏时产生相应节段的脊髓压迫症状，上颈段和斜坡脊索瘤的浸润性生长可导致后组脑神经受损症状，临床表现类似于后颅凹肿瘤。因肿瘤具有恶性变的倾向，因此应当早期诊断早期治疗，放化疗价值有限，应争取手术完全切除。

小儿椎管内髓外肿瘤多位于骶尾部，常合并有椎管闭合不全，局

部皮肤可有显著标志，如：皮下脂肪瘤、血管瘤、毛发异常分布及皮毛窦，常见的肿瘤有：椎管内脂肪瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、肠源性囊肿和畸胎瘤，均系先天性发育异常引起，可产生脊髓栓系综合征。

儿童骶尾区脂肪瘤侵犯范围广泛，可位于硬脊膜内外或包裹马尾神经，肿瘤与软脊膜粘连紧密，并有纤维隔穿入髓内。神经根性疼痛症状少见，主要以肢体麻木和直肠膀胱括约肌功能障碍为主，影像学有脂肪组织的特征性表现，手术全切除困难。

皮样囊肿和表皮样囊肿除了有椎管内占位的一般表现外，多因囊肿内容物的渗漏刺激导致反复发作的脑膜炎。

成人较为常见的髓外肿瘤神经纤维瘤和脊膜瘤在儿童期少见，多发生在患有神经纤维瘤病的患儿中，神经纤维瘤起源于感觉神经根，肿瘤生长可导致椎间孔的扩大，产生明显的神经根痛和脊髓受压症状。

颅内肿瘤的椎管内种植转移也可表现为小儿髓外肿瘤，常见的有髓母细胞瘤、恶性室管膜瘤或恶性脉络丛乳头状瘤等。

小儿椎管内肿瘤患者中，脊髓内原发性肿瘤约占儿童期所有中枢神经系统肿瘤的60%，其中星形细胞瘤占65%，室管膜瘤占28%，其余为一些少见的肿瘤，如海绵状血管瘤、脂肪瘤上皮样囊肿和成血管母细胞瘤等。

儿童髓内肿瘤多位于脊神经节的颈段和胸段，肿瘤常侵犯多个脊髓节段，疼痛是最常见的首发症状，性质为烧灼痛或刺痛，但不如神经根性疼痛强烈，后期可出现运动、感觉功能障碍及括约肌功能紊乱，斜颈和脊柱侧弯也比较常见。

绝大多数髓内星形细胞瘤为低级别胶质瘤。儿童髓内星形细胞瘤与成人同类肿瘤略有差异，病理类型多数为毛细胞型，与儿童小脑星形细胞瘤有相似的大的囊变合并小的瘤结节。患儿多可见延髓闩部到脊髓圆锥任何脊髓节段中空性囊变，约占所有脊髓星形细胞瘤的60%，因此确定囊内的实质性肿瘤结节的部位十分重要。

当肿瘤为间变型星形或胶质母细胞瘤时，多表现为囊在瘤内，囊壁即肿瘤，与脊髓无明显界限，而且质韧，手术切除困难。术中应用运动诱发电位和体感诱发电位监测脊髓功能，有助于更完全切除肿瘤，减少正常脊髓组织的损伤。

室管膜瘤囊变和钙化少见，发生在马尾和终丝的肿瘤为髓外肿瘤。肿瘤可沿着脑脊髓轴播散，形成软脑膜种植转移。因此，手术部分切除后应进行常规放疗，如能做到肿瘤全切除可不放疗。

髓内成血管母细胞瘤在儿童较为少见，肿瘤常局限于几个脊髓节段，可有囊变，肿瘤易自发性出血。

儿童右小脑毛星细胞瘤

小脑星型细胞瘤2级一般术后复发是可能的但转移到肋骨基本不可能，因为它的临床特点就是在手术周围复发。

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