髓母细胞瘤是儿童后颅窝较常见的胚胎性肿瘤，恶性程度高而预后较差，发生在成年人较少见。根据天坛肿瘤医院收治的20例髓母细胞瘤患者经手术病理证实的成人髓母细胞瘤的资料，对影响...
髓母细胞瘤是儿童后颅窝较常见的胚胎性肿瘤，恶性程度高而预后较差，发生在成年人较少见。根据天坛肿瘤医院收治的20例髓母细胞瘤患者经手术病理证实的成人髓母细胞瘤的资料，对影响MRI表现诊断进行分析1 资料与方法1.1 一般资料 汇集经手术病理证实的成人髓母细胞瘤病例20例，男15例，女5例，年龄17～68岁，平均35.2岁。临床表现以颅内压增高和小脑损害征为主，包括呕吐、头痛、共济失调、视乳头水肿、耳鸣和失语等。
1.2 方法 检查使用ge3.0核磁共振成像系统，使用头部线圈，选择自旋回波(SE)T1和快速自旋回波(FSE)T2脉冲序列，均行横断面、矢状面和冠状面扫描。扫描参数，T1WI：TR/TE=500/25ms，T2WI：TR/TE=4000/1.7ms。层厚5mm，无间隔，矩阵256×256，信号采集4次，增强扫描使用马根维显注射液，剂量0.1ml/kg，肘静脉团注。
2 结果
2.1 发生部位 本组20例病例中，7例发生于小脑半球(37.50%)，位于第四脑室者6例(29.17%)，小脑蚓部6例(29.17%)，1例为累及小脑蚓部及第四脑室和天幕的多发性病变。
2.2 肿瘤表现 肿瘤多表现为圆形或椭圆形肿块，少数(3例)为不规则形，边缘一般较清楚，与脑灰质相比，肿瘤在T1WI为等或略低信号，T2WI为高或略高信号。肿瘤直径最大6.2cm，最小1.7cm。11例见肿瘤内出现坏死囊变，表现为比肿瘤实质部分更明显的长T1、长T2信号。
2.3 继发性脑积水 11例病例可见因肿瘤压迫第四脑室而引起不同程度的梗阻性脑积水，第四脑室以上脑室扩张。肿瘤位于小脑蚓部及第四脑室，自后方压迫第四脑室使其缩窄变形或将第四脑室填塞。
2.4 增强表现 经静脉注入对比剂后，1例强化不明显，9例表现为均匀性强化，10例为不均匀性强化，囊变区无强化。
3 讨论
髓母细胞瘤是一种源于胚胎残留组织的恶性程度极高的肿瘤，被定为4级肿瘤(WHO)。发病高峰在5～15岁之间，成人少见，其中男孩发病率高［1，2］。本组均为成人病例，男女比例为2∶1，与儿童髓母细胞瘤发病率一致。Kershman认为在胚胎发育期间起源于第四脑室顶部未分化的神经上皮向上、向外移行，形成小脑外颗粒层。髓母细胞瘤可发生于此移行过程的任何部位，但只限于颅后窝［3］。髓母细胞瘤发生的典型部位在第四脑室顶部及小脑蚓部［3］，但本组成人资料中，发病部位依次为小脑半球、第四脑室、小脑蚓部，与儿童组有所不同。肿瘤可向各个方向生长。肿瘤在充满第四脑室后，经正中孔可长入枕大池及椎管内；经外侧孔可伸入桥小脑角池；经中脑导水管可达第三脑室。肿瘤细胞容易经由脑脊液在脑室、在蛛网膜下腔内转移［4］。成人髓母细胞瘤在部位上不典型，可偏离中线。
髓母细胞瘤一般边缘清楚，呈圆形、不规则形，可囊变，但很少钙化，血供丰富。典型MRI表现：位于小脑中线或偏向一侧的圆实性肿块，T1WI为等或稍低信号，肿瘤内可有低信号囊变坏死灶；T2WI为稍高或高信号，其信号强度无特征性；静脉注入对比剂后，肿瘤实质部分均匀或不均匀性中度强化。较特征性的表现是肿瘤的部位及其间接征象［5］，正中矢状面像更有意义。肿瘤位于上蚓部时，常使中脑导水管受压、变窄，向前移位。肿瘤居于第四脑室顶部时，中脑导水管被挤开且向上移位，四叠体板由正常直立位置变为近乎水平。此外，肿瘤周围有新月形脑脊液存留，主要在其前方或上方，而不见于后方，提示肿瘤位于其后下方。上述新月形脑脊液信号系未为肿瘤所填满第四脑室余部。此征象不会在室管膜瘤或脑干胶质瘤中出现。如未发生囊变坏死，则信号均匀。发生囊变坏死时，肿瘤内可见比肿瘤信号更长T1、长T2的囊变区。囊变可发生于肿瘤的任何部位，一般来说，肿瘤体积越大，囊变发生得越多且较大，这可能与肿瘤生长迅速有关。囊变的发生并无明显特征性，成人与儿童均可出现。肿瘤钙化及出血较少见［6］。Gd-DTPA增强扫描，肿瘤实质部分中度强化，囊变区不强化。
鉴别诊断方面，髓母细胞瘤需与室管膜瘤、星形细胞瘤及脑膜瘤等鉴别［7］。在质子加权像上，髓母细胞瘤边缘有一高信号影，而室管膜瘤或星形细胞瘤无此影像。室管膜瘤是脑室内肿瘤，与髓母细胞瘤不一样，其后方可存在新月形脑脊液信号。同样，脑干胶质瘤位于第四脑室前方，不会出现肿瘤前方的新月形脑脊液信号。后颅窝的脑膜瘤是一脑外肿瘤，故边缘较清楚，T2WI常可见肿瘤边缘一低信号假包膜存在。增强扫描时有时可见鼠尾征，而且肿瘤强化很显著。而髓母细胞瘤多为中度强化，无鼠尾征。本组病例中，有1例为多灶性，发生于小脑蚓部、第四脑室及幕上，应与转移瘤鉴别。转移瘤一般呈长T1、长T2信号，瘤体较小时周围即可有明显水肿，指状水肿是其较特征性的征象，而髓母细胞瘤周围水肿一般较轻。手术切除及术后放射治疗是成人髓母细胞瘤的主要治疗手段，二者合用可使疗效显著提高。
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