什么是视神经胶质瘤？

编辑：网络 | 发布时间：2019-12-09 14:00 | 点击次数：0次

什么是视神经胶质瘤？INC带你了解。视神经胶质瘤多发生于儿童，常见于神经纤维瘤病患者，可单侧或双侧发生，累及视神经眶内和颅内部分。发展缓慢，属低度恶性。肿瘤的病程多种多样，...

什么是视神经胶质瘤？INC带你了解。视神经胶质瘤多发生于儿童，常见于神经纤维瘤病患者，可单侧或双侧发生，累及视神经眶内和颅内部分。发展缓慢，属低度恶性。肿瘤的病程多种多样，使得评价效果十分困难，有的学者根据术前临床表现和影像学特征将其分为3类［1～3］（1）视神经型，（2）弥漫性视交叉型，（3）视交叉—下丘脑外生型，以此来指导外科治疗，并发现后两者的发病率和病死率均高于前者。视神经型表现为眶内视神经的梭形增粗，肿瘤可经视神经孔向颅内段视神经生长，而视交叉并无侵犯，双侧病变偶见于神经纤维瘤病者。其临床表现主要有:视力减退、眼球突出、视乳头水肿或萎缩，其它如斜视、眼球运动障碍、皮肤棕色素斑也常发现。一般视力障碍在先，轴性眼球突出在后。但因患者多为儿童，主诉不明确，视力下降不能及时被家长发现，待眼球突出明显后，才由家长或他人偶然发现。在婴幼儿多以眼球震颤、斜视为首发症状。眼底检查可见视盘静脉的扩张和视乳头的水肿，病程较长时可见视乳头的萎缩。

弥漫性视交叉型伴发Ⅰ型神经纤维瘤病的患儿最多见，表现为视交叉的弥漫性增粗，可向前后生长侵犯视神经或视束，表现为视敏度下降和双侧视野的缺损，内分泌症状和脑积水较为罕见，但因常合并有神经纤维瘤病的其他表现如皮肤色素沉着等，病人也会及早就诊，及早获得明确诊断。视交叉—下丘脑外生型表现独特，以视交叉—下丘脑外生性肿块多见。儿童视神经胶质瘤的临床表现按其年龄不同而有所不同，尤其视交叉—下丘脑型的临床症状多与年龄相关:小于2岁的幼儿多表现为脑积水、发育延缓、视力减退和间脑综合征;2～5岁者内分泌紊乱最常见，可表现为性早熟或生长迟缓，大约半数以上有视力障碍。年龄稍大的儿童以视力障碍和视丘下部的损害（嗜睡、尿崩、间脑癫痫等）最为多见。 CT表现 1.平扫：鞍上边界清楚、锐利，等密度或高密度肿块。 2.增强扫描：多无强化，但少数病例可呈均一强化。 3.MRI表现为异常长Tl、长T2信号肿块，增强扫描可均匀强化。