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什么是小脑星形细胞瘤?

什么是小脑星形细胞瘤?小脑星形细胞瘤最常见,占儿童脑瘤的20%和后颅窝肿瘤的40%,分为原始纤维型和弥漫型。原始纤维型中,瘤细胞呈梭形,散在分布于胶质纤维中,有微囊和Rosethis纤
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  什么是小脑星形细胞瘤?小脑星形细胞瘤最常见,占儿童脑瘤的20%和后颅窝肿瘤的40%,分为原始纤维型和弥漫型。原始纤维型中,瘤细胞呈梭形,散在分布于胶质纤维中,有微囊和Rosethis纤维,常形成较大的囊腔,其中有较多的蛋白成分,囊壁上有1个或多个典型结节。弥漫型星形细胞瘤呈浸润性生长,细胞成分多和大脑半球低恶性星形细胞瘤相似。临床表现:典型原始纤维型星形细胞瘤从小脑半球长出,早期表现为一侧的小脑受累症状,肿瘤可累及中线、四脑室,阻塞脑脊浓通路,引起脑积水,表现为颅高压征。弥漫性星形细胞瘤往往从中线长出,直接侵犯四脑室.甚至脑干,临床上出现共济失调,颅高压征及颅神经麻痹等。
  影像学特点:在x—cT像上,原始纤维型星形细胞瘤一般呈均一的低密度改变,合有较大的囊性结构,囊壁上常出现典型的瘤结节,增强时更清楚。弥漫性星形细胞瘤在x—cT上呈等或低密度,边界不清,增强不均一。MRI像上,两者的实体部分在T1像呈低信号,儿像呈高信号,囊腔的信号依蛋白含量而定。囊腔中也可有出血所致的信号,但很少见。囊壁结节在注入增强剂后,立即出现增强效应。整个囊壁增强少见,一旦出现,可提示病灶的大致边缘。MN定性诊断星形细胞瘤较x—cr优越,表现在:⑦可显示浸润性生长;②可判断脑干、小脑脚是否受侵犯。低恶性小脑星形细胞瘤,在发病早期很少发生脑脊液播散,不需要行全脑、脊髓MM及脑脊液细胞学检查。
 
  鉴别诊断
  1、髓母细胞瘤发病年龄多较小,蚯部损害较小脑半球的损害明显,病程进展迅速。增强CT扫描髓母细胞瘤显著强化,且囊变与钙化少见:脑脊液细胞学检查可发现脱落的瘤细胞,
  2、小肠血管网状细胞瘤:多见于成年人,可有家族史,儿童发生率极低常合并红细胞增多症,椎动脉造影常见的形血管团、
  3、室管膜瘤:发生于第四脑室.颅内压增高出现早,小脑损害出现晚且轻,多有强迫头位。CT平扫钙化的发生率在半数以上,瘤内可省囊性变的低密度区;增强打描多呈不均匀强化;肿瘤位于中央。周围环绕低密度水肿带。
  4、小脑结核瘤:多有结核接触火,肺部可行结核病灶,有消瘦、低热等一般结核病表现,脑脊液检查可见白细胞增多,及糖、氯化物降低等变化。发病机制:肿瘤分化程度高,缓慢生长,60%一86%的肿瘤发生囊性变,形成非常大的囊胜,使得其体积增大,压迫、推移周围结构最容易压迫第四脑室引起梗阻性脑职水,发生颅内比增高症状、肿瘤进一步增大可使小脑扁桃体下疝入椎管,可压迫颈神经根引起强迫头位。也可推移压迫脑干发作小脑危象,危及牛命,另外,长期的小脑受压,将损害其功能W出现相应的小脑受损症状
  组织病理诊断:细胞的密度为中等度,呈单极或双极形态,具有丰富的神经原纤维,并与肿瘤细胞的两极相连续,故肿瘤的组织学形态呈编织样或网状,也可平行排列呈波浪状。细胞核呈秆状、梭形或卵圆形,无核分裂象。囊壁无肿瘤细胞成分。
  治疗:小脑星形细胞瘤首选质子子放射治疗或手术治疗。

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