编辑:新元素神外资讯网 | 发布时间:2020-07-13 13:47 | 点击次数:0次
恶性神经胶质瘤来自神经祖细胞。恶性神经胶质瘤包含负责填充和重新建群的多能肿瘤干细胞,胶质瘤的经典细胞遗传学和基于阵列的比较基因组杂交研究已经确定了几个区域的拷贝数变化(缺失,扩增,增加)。肿瘤中杂合性的缺失和缺失可能表明参与肿瘤发生或进展的基因(例如癌基因)。
从低度星形细胞瘤向间变性星形细胞瘤的转变与染色体9p,12q和19q上抑癌基因的失活有关。包括视网膜母细胞瘤(RB)基因集中的13q染色体丢失发生在大约30%的高级星形细胞肿瘤中。三分之二的恶性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤具有9p染色体纯合缺失,其中包括细胞周期蛋白依赖性激酶抑制剂2A(CDKN2A)和CDKN2B基因。通常,在成胶质细胞瘤中,RB,CDKN2A和细胞周期蛋白依赖性激酶(CDK)4基因改变是互斥的。恶性进展为胶质母细胞瘤还与10号染色体上的磷酸酶和张力蛋白同源物(PTEN)肿瘤抑制基因失活以及表皮生长因子受体(EGFR)基因的扩增有关。10号染色体的丢失发生在60%至85%的胶质母细胞瘤中,其中约25%的病例患有PTEN突变。在大约40%的胶质母细胞瘤中,EGFR基因被扩增,导致EGFR的过表达。
胶质母细胞瘤可分为原发性或新生性和继发性或进行性。原发性胶质母细胞瘤占大多数病例(60%),发生于年龄较大的患者(>50y),无较早的恶性肿瘤临床病史,在较短的病史后(少于6个月)出现。继发性或进行性胶质母细胞瘤(40%)在年轻人(<45岁)中很常见,并且是由低级星形细胞瘤(WHOII级)或间变性星形细胞瘤(WHOIII级)发展而来,进展时间不同,超过1年到10年以上。原发性和继发性胶质母细胞瘤显然构成通过不同遗传途径进化的独特疾病实体。在新生胶质母细胞瘤中,CDKN2A缺失,PTEN改变和EGFR扩增更为普遍,且频率较低。
恶性神经胶质瘤的发生率约为5/100,000。恶性神经胶质瘤占原发性脑肿瘤的35–45%。胶质母细胞瘤约占恶性神经胶质瘤的60%至70%,而间变性星形胶质细胞瘤占恶性神经胶质瘤的10%至15%,间变性少突胶质细胞瘤和间变性少突星形胶质细胞瘤占恶性神经胶质瘤的10%。这些肿瘤的发病率在过去的二十年中略有增加,特别是中老年人。发病率最高的时期是生命的第五和第六个十年。在诊断时,胶质母细胞瘤患者的平均年龄为64岁,间变性胶质瘤患者的平均年龄为45岁。男性恶性神经胶质瘤的发病率比女性高40%,而白人人群的恶性神经胶质瘤的发病率是黑人的两倍。
从1991年到2005年,在斯洛文尼亚,总共诊断出1636例患者(男性878例,女性758例)。从2001年到2005年,在83%的病例中进行了显微镜检查:82%是神经胶质瘤,其中三分之二是胶质母细胞瘤,14%星形细胞瘤和10%少突胶质细胞瘤。大约60%的患者在50至74岁之间被诊断,而25%的患者在20至49岁之间被诊断。
对于大多数恶性神经胶质瘤,唯一确定的环境风险因素是暴露于电离辐射。4有证据表明,免疫学因素在恶性神经胶质瘤的发展中没有重要的意义和关联,因为特应性疾病的人胶质瘤的风险降低,而IgE水平升高的胶质母细胞瘤患者的寿命似乎比正常水平的人更长。影响解毒,DNA修复和细胞周期调控的基因多态性也与神经胶质瘤的发生有关。
很少有遗传综合征与恶性神经胶质瘤的风险增加有关。5%的恶性神经胶质瘤患者有神经胶质瘤家族史,例如神经纤维瘤病1和2,视网膜母细胞瘤,LiFraumeni综合征,Turcot综合征。
2020-08-13 15:04
本文[恶性胶质瘤分子病理学]来源于网络用户分享,仅供参考,不能作为诊断及医疗的依据!了解国际神经外科领域知名教授咨询、前沿治疗技术以及国际教授治疗协调服务,请咨询电话400-029-0925,点击立即预约联系国际神经外科教科书级别教授!
文章网址:https://www.new-element.cn/2720.html
更新时间:2020-07-13 13:46
在颅内肿瘤的临床诊疗中,大脑半球胶质瘤占据着特殊的重要地位——这对掌管人类认知、运动、语言等核心功能的大脑"半球司令部",一旦被胶质瘤侵袭,......
2025-05-16 18:27
同事A:不知道为啥,最近总是头晕头痛呢,感觉还蛮强烈的。同事B:这有啥,我都时不时头痛好多年了,不用管,好好睡一觉就好。.....女儿:妈妈,今天我的头好痛啊,......
2025-05-16 18:27
在颅内深处潜伏着一枚“不定时炸弹”——脑动静脉畸形(AVM),它如同扭曲的血管迷宫,一旦破裂出血,半数患者将面临死亡或永久瘫痪的绝境。而当“姑息治疗”沦为风险赌......
2025-05-15 16:37
高级别胶质瘤患儿的治疗是一场长期战役,手术作为“首战”,在整个治疗过程中是至关重要的,只有“首战”打得好,才能为后续的治疗打下更好的基础。首次治疗时尽大程度的安......
2025-05-15 15:54
孩子是一个家庭的未来,也是父母的殷殷期盼。从嗷嗷待哺的婴儿到舒展挺拔的少年,每一个孩子身上都倾注着父母的全部心血,最大的希望可能就是他们能健康快乐长大。但有时意......
2025-05-15 15:45
脑干胶质瘤患儿茜茜母亲术后10天采访:“当初面谈时,巴教授看完(孩子的)影像后非常自信地告诉我基本上能做到全切,而事实也是如此。我的愿望是孩子能够活着,很好地活......
2025-05-15 15:23
阿豪在21岁时确诊了脑干海绵状血管瘤,他和家人四处求医寻求手术机会,并在23岁时接受了由巴教授亲自主刀的脑干海绵状血管瘤切除术,并进行了顺利全切,术后5个月已经......
2025-05-15 14:55
一个几乎将脑干压“没”了的巨大恶性肿瘤(弥漫性中线胶质瘤,H3K27M突变,WHO4级),让7岁的小勇状态急剧恶化,“已经走不了路,只能坐轮椅。长了有0.9公分......
2025-05-15 14:50
室管膜瘤是一种罕见的脑肿瘤,尤其是在成年人中较为常见。根据世界卫生组织(WHO)的分级,室管膜瘤可分为低度和高度恶性两类。特别是WHO二级的室管膜瘤,它的生存......
2025-05-09 23:57
星形细胞瘤是一种常见的中枢神经系统肿瘤,主要源于星形胶质细胞。由于其生长速度、位置以及恶性程度各有不同,因此在治疗上存在诸多挑战。那么,星形细胞瘤是否可以治愈呢......
2025-05-09 23:55
新元素神外资讯网
2025-01-17 16:23
2025-01-17 16:18
2025-01-17 16:17
2025-01-17 16:15
2025-01-17 16:14
2025-01-17 16:14
2025-01-17 16:13
2025-04-05 12:52
2024-10-06 00:57
2024-08-14 05:35
2024-06-09 18:09
2024-06-20 23:39
2025-02-14 09:25
2025-03-25 04:57
2024-07-27 04:19
2025-04-23 18:35
2024-12-19 20:56