1、临床表现

 

　　肿瘤的自然病程多种多样，使得评价治疗效果十分困难，有的学者根据术前临床表现和影像学特征将其分为3类（1）视神经型，（2）弥漫性视交叉型，（3）视交叉―下丘脑外生型，以此来指导外科治疗，并发现后两者的发病率和病死率均高于前者。

 

　　视神经型表现为眶内视神经的梭形增粗，肿瘤可经视神经孔向颅内段视神经生长，而视交叉并无侵犯，双侧病变偶见于神经纤维瘤病者。其临床表现主要有:视力减退、眼球突出、视乳头水肿或萎缩，其它如斜视、眼球运动障碍、皮肤棕色素斑也常发现。一般视力障碍在先，轴性眼球突出在后。但因患者多为儿童，主诉不明确，视力下降不能及时被家长发现，待眼球突出明显后，才由家长或他人偶然发现。在婴幼儿多以眼球震颤、斜视为首发症状。眼底检查可见视盘静脉的扩张和视乳头的水肿，病程较长时可见视乳头的萎缩。

 

　　弥漫性视交叉型伴发Ⅰ型神经纤维瘤病的患儿最多见，表现为视交叉的弥漫性增粗，可向前后生长侵犯视神经或视束，表现为视敏度下降和双侧视野的缺损，内分泌症状和脑积水较为罕见，但因常合并有神经纤维瘤病的其他表现如皮肤色素沉着等，病人也会及早就诊，及早获得明确诊断。视交叉―下丘脑外生型表现独特，以视交叉―下丘脑外生性肿块多见。儿童视神经胶质瘤的临床表现按其年龄不同而有所不同，尤其视交叉―下丘脑型的临床症状多与年龄相关:小于2岁的幼儿多表现为脑积水、发育延缓、视力减退和间脑综合征;2～5岁者内分泌紊乱最常见，可表现为性早熟或生长迟缓，大约半数以上有视力障碍。年龄稍大的儿童以视力障碍和视丘下部的损害（嗜睡、尿崩、间脑癫痫等）最为多见。

 

　　2、辅助检查方法

 

　　2.1X线平片检查因颅骨构造复杂，在X线片上组织分辨能力差，因而限制了对视神经胶质瘤的观察。虽X线所能显示的视神经孔扩大有其一定的临床意义，但视神经其他肿瘤如脑膜瘤等也可引起此孔扩大，故常规X线检查对视神经胶质瘤的诊断有局限性。

 

　　2.2超声波探查对视神经胶质瘤有定性诊断意义。典型B型超声显示与视乳头水肿相连续的视神经梭形或椭圆形肿大，边界清，内回声少，或前部稍多于后部，眼球转动时肿瘤前端反方向运动，说明肿瘤与眼球关系密切。视乳头水肿时，可见该处光点突入玻璃体腔，还可见眼球后极受压变平。如有囊样变，可见液性暗区，透声中等，衰减较少。

 

　　2.3CT检查显示肿瘤形状较超声更为准确。可精确显示病变的位置、形状、边界，便于确定病变性质和范围。视神经胶质瘤眶内部分显示为视神经梭形或椭圆形肿大，并偶见管状增粗，肿瘤与眶尖部关系密切。还能显示视神经管扩大，前床突间距变宽。但CT对视神经管的改变发现率低，由于一般CT扫描层面为3～5mm，而要显示视神经管需层厚1～2mm，另外扫描平面需与视神经管平行，以骨窗条件更好。颅内视神经、神交叉胶质瘤可与正常脑组织密度接近，则需做强化扫描，或做MRI检查。

 

　　2.4磁共振成像（MRI）检查MRI成像参数多，可多方位成像，清晰显示眶颅内各种组织间的关系。对于管内及颅内视神经及其肿瘤，因受容积效应和骨伪影的影响，CT很难显示。而在MRI像上因骨骼内氢核甚少，为低或无信号区，无骨伪影，所以MRI对管内和颅内视神经肿瘤，视交叉和视束侵犯的肿瘤显示更清晰。一般T1WI上病变呈中低信号，而T2WI为高信号。总之，MRI优于CT有以下几点:（1）避免儿童受到离子辐射，允许重复检查;（2）不需患者改变体位就可做多平面扫描;（3）避免扫描器接近骨骼;（4）骨管内病变及肿瘤与脑组织的关系显示清楚。

 

　　2.5视野、视敏度检查和视觉诱发电位（VEP）改变视野、视敏度下降是视通路受损害的客观标准，但因多数患儿不合作，而难以应用，因此VEP可以用来诊断。VEP虽然能鉴别视通路异常，但不能明确视通路损害的程度和部位。

 

　　3、组织病理学特征

 

　　目前的文献报道认为:90%的视神经胶质瘤为低级别的星形胶质细胞瘤，5%为高级别的星形胶质细胞瘤，2%为其它肿瘤，如少突胶质细胞瘤、室管膜瘤，2%为诊断不明者。大部分神经胶质瘤为起源于视神经支撑组织的星形胶质细胞或视交叉的特殊星形胶质细胞。星形细胞瘤可分为纤维型和原浆型2类，儿童时期视神经胶质瘤几乎均属纤维型星形胶质细胞瘤。根据细胞分化程度，纤维型星形细胞瘤又分为4级，Ⅰ、Ⅱ级为良性，Ⅲ、Ⅳ级属于恶性。儿童时视神经纤维型星形细胞瘤多为Ⅰ级，成年视神经星形细胞瘤可见Ⅱ级。肉眼所见:肿瘤为灰红色，周围有结缔组织围绕，表面光滑，切面常与视神经无明显界限，唯有肿瘤区颜色较灰红，有时有出血和软化，硬脑膜完整，但蛛网膜下腔常有瘤组织浸润。显微镜下所见:正常神经组织间隔内细微纤维消失，间隔的网眼变大，原来神经纤维所在之处，代之以肿瘤组织。肿瘤组织由增殖的星形胶质细胞网和富有纤维血管的蛛网膜小梁组成，增殖的星形胶质细胞在神经周围，呈环状生长。肿瘤细胞核的外形不规则，细胞与细胞间有细丝网隔开，这些网为细胞突所组成。每一细胞含有颗粒形小体与一椭圆形核、其两极为窄突，成直线或螺旋状，突内含颗粒形小体或透明样物质。由于出血与血栓形成，使肿瘤软化，呈脂肪样变。晚期，肿瘤细胞可侵入软脑膜、蛛网膜和硬脑膜下腔，这种情况在合并有神经纤维瘤病的患者中多见。

 

　　4、治疗与预后

 

　　对于局限于一侧视神经的肿瘤，首选的治疗方法是完全彻底的手术切除。手术目的是保护眼球和阻止肿瘤向视交叉的蔓延。手术指征是:进展性突眼，视力进行性下降，影像检查示肿瘤进行性增大及患眼已失明。手术方式以外侧开眶为主，大部分病人可完全切除肿瘤。对于肿瘤较小临床无症状者，是否积极手术治疗仍存在争论，因为绝大部分肿瘤生长缓慢，不产生疼痛，多数学者建议采取定期观察或单纯放射治疗。若肿瘤已侵犯视交叉并超过一半时，而对侧视力尚保留的，则对病灶侧尽量切除而对侧切除时倾向保守，以最大限度保留残存视力。若肿瘤侵犯视束后部及下丘脑，可视情况行部分切除，不要求全切除，因该部肿瘤偏良性者多，而下丘脑本身的手术有可能导致较严重的后果。术后辅以必要的放射治疗。

 

　　视神经胶质瘤是生长缓慢的良性肿瘤，肿瘤全切除后，绝大部分可获长期生存，即使部分切除术后辅以放射治疗，患儿的预后也比较好。星形细胞瘤对放射治疗较敏感，许多资料已显示放射治疗能显著缩小肿瘤的体积，降低肿瘤的复发，提高存活率。放射治疗的剂量应达到50～55Gy。Debus对10例视神经胶质瘤采用剂量分隔立体定向放射治疗，平均剂量为52.4Gy，每日剂量为1.8Gy，在随诊期12～72个月间，无肿瘤进展或增大，其中有3例完全缓解。Wong等报告用放射治疗57例神经胶质瘤患者，8例（14%）肿瘤消退，25例（44%）肿瘤变小，8例（14%）肿瘤复发，视力保持稳定或改善者53例（93%），10年病死率为16.5%。Dutton等对20例放射治疗后的患者和5例未作放射治疗的患者随访7年。放射治疗中的10例（50%）CT检查显示肿瘤退缩，9例（45%）肿瘤大小保持不变;而未做放射治疗的5例，其中4例（80%）CT显示肿瘤增大。虽然放射治疗对该肿瘤有一定效果，但放射治疗对儿童的中枢神经系统有危害。据报道，放射治疗后的儿童，脑实质体积减少和萎缩者占5%，进行性钙化者28%，脑白质异常者26%。放射治疗剂量达到4500cGy时，100%的儿童在2年内生长激素不足。放射治疗的危害还有:垂体功能减退、闭经、生长激素缺乏、肥胖、性早熟、脑血管疾病等。故放射治疗的时机及剂量仍需要继续研究和探讨。

 

　　如果视神经胶质瘤的患者同时合并有多发性神经纤维瘤病Ⅰ型，则预后较好，约有一半的视神经胶质瘤合并有多发性神经纤维瘤病Ⅰ型，在儿童中心采取保守治疗，多年以后肿瘤仍处于静止状态。

 

　　病灶限于眶内术后预后较好。Kovalic认为:局限于视神经的视神经胶质瘤，15年不生长的比率为100%，而涉及视交叉或涉及邻近结构的视神经胶质瘤，15年不生长的比率分别为86%和57%。Jenkin发现:位于视神经或视交叉和视神经者10年存活率为95%，位于视交叉后的视神经胶质瘤10年存活率为76%，两者10年内不复发的比率分别为80%和59%。Dutton等认为:只限于视神经的视神经胶质瘤的病死率较低，约为5%;若侵犯下丘脑，病死率将升至50%。

 

　　总之，良性视神经胶质瘤发病年龄早，但较稳定，视力预后较好，对生命的影响取决于肿瘤的位置。可分为视神经型、弥漫性视交叉型、视交叉―下丘脑外生型3类，以此来指导外科治疗，并发现后两者的发病率和病死率均高于前者。3类的临床表现和影像学特征各不相同。CT、MRI、B型超声为有效的辅助检查手段。治疗方面，对于局限于一侧视神经的肿瘤，首选的治疗方法是完全彻底的手术切除。若仅能行部分切除者，可于术后辅以放射治疗，放射治疗能显著缩小肿瘤的体积，降低肿瘤的复发率，提高存活率。