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编辑：新元素神外资讯网 | 发布时间：2020-01-08 14:16 | 点击次数：0次
胶质瘤资讯网听神经瘤是生长缓慢的肿瘤，它是来源于内听道前庭神经鞘膜施旺细胞的良性肿瘤，约占成人桥小脑角肿瘤90%，颅内肿瘤8%，是内听道、桥小脑角区域最为常见的良性肿瘤。无明显的性别差异，左、右发生率相仿，偶见双侧发病。
根据肿瘤的大小以及受影响的脑神经症状会有所不同。
听神经瘤最常见的症状有：
?听力损失和听力丧失
?眩晕可伴随有恶心以及平衡感缺失。
?耳鸣（主观感觉耳中有噪音，铃声或鸣笛声）80%的病人有这种症状。
少有的和非典型的症状包括：
?语言能力的降低
?头疼，尤其是当早晨醒来时，咳嗽时，打喷嚏时以及呕吐时。
?面部肌肉和耳朵区域麻木感。
当肿瘤达到一定大小的时候其他脑神经也会随之受到影响，进而引发不同的症状。如果第Ⅶ脑神经受损（面神经），一般会导致面部肌肉麻木以及引起短暂的视力障碍，还会干扰泪液的正常分泌。第Ⅴ脑神经的损伤（三叉神经）会导致面部感觉的不正常。
如果IX（舌咽神经）和X（迷走神经）的脑神经受到影响，会影响吞咽功能。在肿瘤不断长大过程中，不仅会压迫附近的脑神经，而且也会压迫脑干，使脑压增高引起呕吐，头疼，在严重情况下甚至会导致昏迷。
诊断
?核磁共振成像检查：能发现直径1mm以上肿瘤，肿瘤T1WI呈低及稍低信号，T2WI呈高及稍高信号，囊性则呈长T1长，12信号。
?听力功能测试（听力）
?声学诱发电位（医学意义的客观测量方法）
?对于平衡器官卡路里刺激的检测
治疗
1、定期随访观察
对于肿瘤较小、年龄较大者，随访观察。每612个月定期复查MR，监测肿瘤生长情况。随访观察这种方式具备暂时回避手术风险的优势，但存在肿瘤继续增大、功能进行性下降、手术风险及术后并发症增加的可能，可出现肿瘤虽无明显增大而听力下降等情况，密切随访观察的目的在于一旦发现肿瘤生长迹象立即考虑手术切除或立体定向放射治疗。
2、立体定向放射治疗：
立体定向放射治疗的优势在于回避了手术风险以及治疗后即刻面神经麻痹、听力下降等，但存在着肿瘤复发(未控制)、延迟性听力下降、耳鸣，甚至脑水肿、脑积水等放射性损伤的风险；原则上应在放射治疗2年后评价治疗效果；手术后复发者可以再接受立体定向治疗，但放疗后复发者，由于肿瘤组织与周围神经、血管等粘连紧密，再次接受手术时，则神经与周围组织损伤等并发症发生几率将大为增加。
3、手术治疗：
手术目标为完整切除肿瘤，目前国内外常用手术方法包括：经乙状窦后(枕下)入路、经迷路入路及经颅中窝入路。其余手术入路还包括经耳囊入路、扩大经迷路入路等；每个手术人路均有其优势及局限，针对不同患者采取的手术方法也不尽相同。选择不同入路需要考虑肿瘤大小及位置、双耳听力水平、年龄等。
自1884年CharlesBalance尝试第1例听神经瘤手术以来，听神经瘤外科经历了由挽救生命到微创个体化治疗的过程。20世纪，Cushing、Dandy和House通过改进术式，将术后死亡率从80%降低至1015%，但仍有极高致残率,如偏瘫、偏盲等，且术后遗留听力丧失、面瘫等并发症，严重影响患者，术后生活质量。
近年来，随着对听神经瘤诊疗水平的提高，听神经瘤的治疗目标正进一步转向神经功能完整保留、提高生活质量等方面。目前国际上主要听神经瘤中心手术死亡率降至00.1%，术后面瘫发生率降低至20%，实用听力保留率达到50%左右。
德国巴特朗菲（HelmutBertalanffy）教授极为擅长高难度、高风险位置的安全前提下的全切术，若干年来为中国及全世界高难度患者提供安全、完美、极高质量的手术，其中大多是世界范围内手术难度极大、手术风险极高的手术，例如脑干、丘脑、垂体、中脑、基底节区、鞍区、视神经、延髓、脊髓等风险极大的位置的手术，无一例外保持极高的切除率和对神经功能极小的损伤和极短的康复时间，甚至每年都有世界各国政要到INI进行神经外科治疗。对于听神经瘤，巴特朗菲教授能尽可能地做到不耳聋不面瘫。
WilliamTCouldwell教授与他团队的一篇文献中提到，手术仍然是听神经瘤治疗主要方法，熟悉迷路入路、乙状窦后入路、中窝入路三种方法有助于现代外科手术治疗。手术入路的适应症取决于肿瘤的大小、位置、术前听力的质量以及对听力保护。精细的显微手术技术从邻近的面部和耳蜗神经解剖肿瘤，术中颅神经监测等电生理辅助，以及小心关颅以防止脑脊液渗漏这些技术及手术方法是关键的方面。
Couldwell教授认为，许多教条掩盖了前庭神经鞘瘤患者的治疗。长期以来，完整的肿瘤切除被认为是避免肿瘤复发的最重要的方法，有时甚至以牺牲功能保存为代价。立体定向照射的引入和相关的可能性，实现肿瘤生长的中断，同时具有较低的副作用，进一步增加了对显微外科治疗的要求。今天，神经功能的保护是最关键的因素之一。因此，通常不可能预先为所有患者制定治疗方案。手术后和放疗后都可能会出现复发；即使患者有低复发风险及良好的听力治疗结果，持续性耳鸣和眩晕可能仍然是难以忍受的疾病。对每个患者的管理都需要个体化治疗方案，并且在监测下对每一个疗程进行调整。
图片来源于WilliamTCouldwell教授及团队的患者案例，图1为迷路入路，图2为乙状窦后入路，图3为中窝入路。
这种复杂性使得很难为这种疾病创建标准化的治疗方案。因此，建立一个持续的跨学科讨论似乎比建立标准更重要。开放的治疗理念超出了肿瘤的控制或切除范围，并以患者的生活质量为导向，科学地阐述新的诊断和治疗方案将决定未来。
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2020-11-04 11:18
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