低级别胶质瘤可以治愈吗？所有低级别胶质瘤都一样吗？
编辑：新元素神外资讯网 | 发布时间：2022-07-28 22:56 | 点击次数：0次
新型手术辅助技术可以有效提高患者影像学的肿瘤全切率，减低术后永久性神经功能障碍的发生率。唤醒手术技术扩大了在脑功能区实施手术的指征。针对非功能区或邻近功能区的低级别脑胶质瘤，脑功能定位技术可以识别与关......
nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;低级别胶质瘤是指低度恶性的脑胶质细胞瘤，一般为星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤，按照WHO分类为1~2级。虽然低级别胶质瘤被认为是预后较好的脑肿瘤，但是所以低级别胶质瘤都可以治愈吗？所有低级别胶质瘤都一样吗？所有低级别胶质瘤都一样吗？国际上对低级别胶质瘤手术治疗的研究对疑似低级别胶质瘤进行手术时，有两个问题至关重要：第一，“这是什么病变？”第二，“手术切除对患者有多大帮助？”因此，初始手术治疗的两个配对目标是（1）准确的世界卫生组织诊断分类病变（2）治疗性切除至与术后最大程度延长患者寿命相关的阈值。重要的是，有证据强烈表明，该手术阈值因胶质瘤亚型而异；换句话说，最佳手术切除的定义取决于世界卫生组织的诊断。最佳的手术管理实现了诊断和治疗性切除这两个目标，同时最大限度地减少了手术导致神经系统损伤引起的并发症。nbsp;nbsp;nbsp;在世界卫生组织2016年修订版之前的时代，诊断准确性受到所谓“样本”的实质性影响，因为提供给神经病理学团队的肿瘤组织小片段通常不包含组织学分级肿瘤所需的全部细胞结构元素。当进行严格研究时，对于低级别胶质瘤的观察结果差别很大。这一难题证实了手术切除程度与肿瘤诊断分类之间的联系，并且也为更广泛的切除提供了依据。在现代，分子分类器已被有效证明具有更高的可重复性，且观察者之间的可变性显著降低。nbsp;无论是否进行活检，前期手术管理都适当地关注手术切除的细微差别，是否只针对疾病的增强成分而不是更广泛的切除，包括非增强成分，以及使用分子分类来定制决策。在过去的时代，最小的活检程序导致了异质实体的混合队列的产生，并建立了手术切除治疗影响的回顾性研究。然而，由于其“体积独立性”，14个分子分类器有助于实质性地将手术类型从胶质瘤的整体诊断分类中分离出来，允许在回顾性比较手术队列时对结果进行改进评估。nbsp;根据现有证据，IDH野生型胶质母细胞瘤的最佳手术切除目标是公认的DAS“增强肿瘤的完全切除1lDH野生型低级别胶质瘤，有分子流变性的可能性，一些肿瘤是BRAF改变的胶质瘤，可能对手术切除有高度反应，一些肿瘤是H3.3突变的弥漫性中线胶质瘤或TERT启动子突变的“前胶质母细胞瘤”更广泛的手术切除有望带来扫描效益。nbsp;在低级别IDH突变体胶质瘤中，有两个主要亚类：更常见的IDH突变体星形细胞瘤，其特征是伴随p53和ATRX失活；lDH突变体少突胶质瘤，其具有染色体臂lp和19qandTERT启动子突变的共缺失，并且经常具有CIC/FUB刺激。nbsp;增强性和非增强性疾病被证明与低级别胶质瘤的生存益处相关。在现代，四项独立研究支持以下观点：对增强型和非增强型肿瘤进行更广泛的手术切除与lDH突变型星形细胞瘤的实质性生存益处相关。162224lt仍然是一个悬而未决的问题，即具有额外三级进行性突变的IDH突变星形细胞瘤亚群是否受益于这种侵袭性手术方法，或者是否应被认为在手术上更类似于IDH野生型胶质母细胞瘤。nbsp;相反，在回顾性研究中，迄今为止很难观察到适合IDH突变型低级别胶质瘤的手术切除后的存活率。最后，虽然IDH野生型胶质母细胞瘤、IDH变形星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤占成人弥漫性胶质瘤的绝大多数病例，但BRAF改变的胶质瘤（包括上皮样胶质母细胞瘤或间变性多形性xan星形细胞瘤）存在罕见的例外情况。从BRAF易位的世界卫生组织1级毛细胞性星形细胞瘤的经验推断，在这些病例中寻求强化疾病的切除似乎是合理的，这些肿瘤是可以通过手术切除基本治愈的局限性肿瘤。然而，这些罕见的肿瘤代表了一个肿瘤亚类，我们还没有从大量队列中获得的证据基础来推动手术决策。nbsp;那么，在胶质瘤手术切除的分子指导方面，目前证据不足的领域有哪些？在某些情况下，切除非增强型边缘蛋白IDH野生型TERT启动子突变的高级别胶质瘤或胶质母细胞瘤可能会带来生存益处，尽管在回顾性研究中还没有证据表明其有益。引起人们关注的第二个建议是，在较低级别（可能是lDH突变型）的胶质瘤中，超边缘切除（延伸到非增强T2/FLAIR高强度的边界之外）可能会带来益处。这两项建议尚未在世界卫生组织2016年诊断标准的框架内得到严格审查。nbsp;低级别胶质瘤可以治愈吗？脑胶质瘤诊疗指南推荐的怎样的手术策略？低级别脑胶质瘤约占脑胶质瘤的30%，患者的发病年龄比高级别脑胶质瘤年轻，常位于或靠近重要功能区，如运动、语言、视空间和记忆。对于弥漫性低级别脑胶质瘤，强烈推荐最大范围安全切除肿瘤（2、3级证据）。新型手术辅助技术可以有效提高患者影像学的肿瘤全切率，减低术后永久性神经功能障碍的发生率（2、3级证据）。唤醒手术技术扩大了在脑功能区实施手术的指征。针对非功能区或邻近功能区的低级别脑胶质瘤，脑功能定位技术可以识别与关键脑功能有关的皮质和皮质下结构，使手术切除范围扩大到重要功能结构的临界，以实现低级别脑胶质瘤的最大范围安全切除。nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;脑胶质瘤手术治疗原则是最大范围安全切除，其基本目的包括:解除占位征象和缓解颅内高压症状;解除或缓解因脑胶质瘤引发的相关症状，如继发性癫痫等;获得病理组织和分子病理，明确诊断;降低肿瘤负荷，为后续综合治疗提供条件。脑胶质瘤手术治疗方式主要可分为肿瘤切除术和病理活检术。(1）肿瘤切除术适应证和禁忌证:①适应证:CT或MRI提示颅内占位;存在明显的颅内高压及脑疝征象;存在由于肿瘤占位而引起的神经功能障碍;有明确癫痫发作史;患者自愿接受手术。②禁忌证:严重心、肺、肝、肾功能障碍及复发患者，一般状况差不能耐受手术;其他不适合接受神经外科开颅手术的禁忌证。(2）病理活检术适应证和禁忌证:①适应证:肿瘤位于优势半球，广泛浸润性生长或侵及双侧半球;肿瘤位于功能区皮质、白质深部或脑干部位，且无法满意切除;需要鉴别病变性质。②禁忌证:严重心、肺、肝、肾功能障碍及复发患者，一般状况差不能耐受手术;其他不适合接受神经外科手术的禁忌证。(3）病理活检手术方式:活检可分为立体定向或导航下活检和开颅手术活检两类。立体定向或导航下活检适用于位置更加深在的病变;而开颅活检适用于位置浅表或接近功能区皮质的病变。开颅活检比立体定向活检可以获得更多的肿瘤组织，有利于结果的判定。活检的诊断准确率高于影像学诊断，但是受肿瘤的异质性和靶区选择等因素影响仍存在误诊率。(4）围手术期处理:①术前处理:若术前出现明显的颅内高压症状，应及时给予脱水药物缓解颅内高压;若存在明显脑积水，可考虑先行脑室腹腔分流术或脑室穿刺外引流术。②术后处理:需根据颅内压情况选择是否使用脱水药物进行降颅压治疗，并适当使用激素稳定患者神经功能状态;若术后出现发热，需及时进行腰椎穿刺采集脑脊液进行实验室检查，积极防治颅内感染;术后应常规监测电解质，积极纠正电解质紊乱;对幕上脑胶质瘤患者，术后应常规应用抗癫痫药物预防癫痫发作。(5）新型手术辅助技术的运用nbsp;nbsp;nbsp;nbsp;新型手术辅助技术的应用有助于手术切除程度和肿瘤边界的判定及术中功能保护。推荐:神经影像导航、功能神经影像导航（2、3级证据)、术中神经电生理监测技术（例如，皮质功能定位和皮质下神经传导束定位)(3级证据)“和术中MRI实时影像神经导航（3级证据）。多模态神经导航联合术中皮质及皮质下定位，可进一步提高手术安全性，保护神经功能，有利于最大范围安全切除（3级证据）。可推荐：荧光引导的显微手术（2级证据）”和术中B超影像实时定位。参考资料：ManagementforDifferentGliomaSubtypes:AreAllLowGradeGliomasCreatedEqual?nbsp;《胶质瘤治疗指南（2022版）》
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