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脑干胶质瘤分类与治疗有哪些?

脑干胶质瘤分类与治疗有哪些?脑干胶质瘤是发生在桥脑、中脑和延髓的的统称。发病年龄据统计有两个高峰,个高峰在5~10岁,第二个高峰在40~50岁,因此可分为儿童型和成人型。儿童相对
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  脑干胶质瘤分类与治疗有哪些?脑干胶质瘤是发生在桥脑、中脑和延髓的的统称。发病年龄据统计有两个高峰,个高峰在5~10岁,第二个高峰在40~50岁,因此可分为儿童型和成人型。儿童相对较多见,占儿童所有中枢神经系统肿瘤的10%~20% ,占儿童后颅凹肿瘤的30%。

  脑干胶质瘤大致分为四类

  1.弥漫内生型:大多位于桥脑,是比较典型的脑干胶质瘤,占80%的比例,也是预后比较差的类型。

  2.局灶型:占脑干肿瘤的5%~10%,肿瘤局限,境界清,无浸润及水肿。

  3.腹侧外生型:占脑干胶质瘤的10%~20%,肿瘤起源于四脑室底的室管膜下胶质组织,主体位于四脑室内,很少侵犯脑干,症状发生晚。

  4.颈延髓交界型:占脑干肿瘤的5%~10%,类似延髓内或脊髓内起源的胶质瘤。肿瘤中心可位于延髓或颈髓内。

  组织病理

  脑干胶质瘤95%以上是星形细胞来源。弥漫型大多是别星形细胞瘤,进展迅速,可有囊变、出血或坏死。局灶型和腹侧外生型组织学级别较低,多为纤维型或毛细胞型星形细胞瘤,进展相对缓慢。颈延髓型多为低级别星形细胞瘤,生长缓慢,高增殖及浸润性行为少见。

  影像学表现

  弥漫型MR影像上,表现为以桥脑为中心弥漫浸润和膨胀,多数呈等、长T1长T2信号,增强情形不一致,可有较明显的瘤周水肿,MRI影像能精确地描述肿瘤的位置和浸润、扩展的程度,是否伴有梗阻性脑积水等。局灶型和腹侧外生型MR呈长T1、长T2异常信号,可有均匀、一致强化,边界相对清楚,区分于正常组织。

  治疗治疗目的

  手术治疗:局灶型和腹侧外生型脑干胶质瘤应争取手术治疗。以下情况可考虑手术治疗:

  1、外生型脑干胶质瘤突向四脑室、一侧小脑桥脑角或小脑半球;

  2、局灶型非外生型肿瘤;

  3、较大囊性变或出血坏死病灶。

  手术目的是在保留神经功能下尽可能在手术显微镜下操作切除肿瘤,为放射、化学治疗提供较好的条件。中脑顶盖部位胶质瘤,自然史较长,仅适合分流手术和定期观察。

  脑干是脑神经核、神经传导束和网状结构集中的部位,亦是心跳、呼吸中枢所在地,脑干损伤后,除有局部颅神经受损的表现外,意识障碍、运动感觉障碍的表现往往较重。而且还可有呼吸、循环功能的衰竭,因此切除肿瘤时必须细心、轻柔,术中严密观察生命体征改变。

  放射治疗

  放射治疗是脑干肿瘤治疗的主要手段。对于有明确边界,突出脑干的肿瘤以手术切除加放疗为好,对于弥漫性生长的肿瘤不宜手术切除者先行放疗。常规外照射放疗是目前常用的方法,疗效确切、简便、经济,放疗剂量以50~60Gy为宜;少数病灶局限且体积小的脑干肿瘤可用R-刀、X-刀治疗。

  化学治疗

  化学治疗在脑干领域意见尚不统一。有研究团队联合应用依立替康和顺铂治疗小儿脑干胶质瘤,取得了明显的治疗效果,使肿瘤体积缩小。替莫唑胺及其他靶向治疗药物如贝伐单抗,对脑干疗效观点尚不一致。

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