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什么是视神经胶质瘤?

什么是视神经胶质瘤?INC带你了解。视神经胶质瘤多发生于儿童,常见于神经纤维瘤病患者,可单侧或双侧发生,累及视神经眶内和颅内部分。发展缓慢,属低度恶性。 肿瘤的病程多种多样,
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       什么是神经胶质瘤?INC带你了解。视神经胶质瘤多发生于儿童,常见于神经纤维瘤病患者,可单侧或双侧发生,累及视神经眶内和颅内部分。发展缓慢,属低度恶性。
       肿瘤的病程多种多样,使得评价效果十分困难,有的学者根据术前临床表现和影像学特征将其分为3类 [1~3]  (1)视神经型,(2)弥漫性视交叉型,(3)视交叉—下丘脑外生型,以此来指导外科治疗,并发现后两者的发病率和病死率均高于前者。
       视神经型表现为眶内视神经的梭形增粗,肿瘤可经视神经孔向颅内段视神经生长,而视交叉并无侵犯,双侧病变偶见于神经纤维瘤病者。其临床表现主要有:视力减退、眼球突出、视乳头水肿或萎缩,其它如斜视、眼球运动障碍、皮肤棕色素斑也常发现。一般视力障碍在先,轴性眼球突出在后。但因患者多为儿童,主诉不明确,视力下降不能及时被家长发现,待眼球突出明显后,才由家长或他人偶然发现。在婴幼儿多以眼球震颤、斜视为首发症状。眼底检查可见视盘静脉的扩张和视乳头的水肿,病程较长时可见视乳头的萎缩。
        弥漫性视交叉型伴发Ⅰ型神经纤维瘤病的患儿最多见,表现为视交叉的弥漫性增粗,可向前后生长侵犯视神经或视束,表现为视敏度下降和双侧视野的缺损,内分泌症状和脑积水较为罕见,但因常合并有神经纤维瘤病的其他表现如皮肤色素沉着等,病人也会及早就诊,及早获得明确诊断。视交叉—下丘脑外生型表现独特,以视交叉—下丘脑外生性肿块多见。儿童视神经胶质瘤的临床表现按其年龄不同而有所不同,尤其视交叉—下丘脑型的临床症状多与年龄相关:小于2岁的幼儿多表现为脑积水、发育延缓、视力减退和间脑综合征;2~5岁者内分泌紊乱最常见,可表现为性早熟或生长迟缓,大约半数以上有视力障碍。年龄稍大的儿童以视力障碍和视丘下部的损害(嗜睡、尿崩、间脑癫痫等)最为多见。
        CT表现    
        1.平扫:鞍上边界清楚、锐利,等密度或高密度肿块。   
        2.增强扫描:多无强化,但少数病例可呈均一强化。
        3.MRI表现为异常长Tl、长T2信号肿块,增强扫描可均匀强化。

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