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脑干胶质瘤综合知识

脑干胶质瘤性质几乎皆为胶质瘤,以星形细胞瘤和多形胶质瘤母细胞瘤最为常见,部分可为神经节胶质瘤和室管膜瘤,位于脑干上段,主要是低度恶性的星形细胞瘤。而脑干下段则以胶质母细
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  脑干胶质瘤性质几乎皆为胶质瘤,以星形细胞瘤和多形胶质瘤母细胞瘤最为常见,部分可为神经节胶质瘤和室管膜瘤,位于脑干上段,主要是低度恶性的星形细胞瘤。而脑干下段则以胶质母细胞瘤居多。脑干胶质瘤大多位于中脑和延髓,边界清楚,没有局部侵袭或水或水肿,病理学上这些肿瘤通常为毛细胞性或者纤维性星形细胞瘤,或者罕见的为神经节胶质瘤,它们都被称之为低度恶性肿瘤。根据脑干胶质瘤不同发病部位及不同治疗情况,存活时间不同,有文献报道中脑胶质瘤最长存活为52个月,桥脑胶质瘤为12个月,延髓胶质瘤存活时间为42个月,大多数的研究显示,中位生存期少于一年。
 

  一、临床表现
  脑干肿瘤最常见的症状及体征为客发脑神经损害、锥体束征和小脑症状。常常以脑神经麻痹为首发加状,表现为复视(外展神经麻痹)。面部无表情(面神经麻痹)从吞咽发呛(舌咽、迷走神经损害)等、当皮质锥体束受损时比现交叉件瘫痪,即同侧肮神经麻痹对侧肢体瘫,小脑症状多数表现为步态不稳及闭口难立征阳性。晚期可有颅内压增高症状。
 
  二、发病特征
  1、发病率:脑干胶质瘤,占全脑肿瘤约1%,占胶质瘤3.1%。占儿童肿瘤脑肿瘤的9.4%
  2、好发年龄及性别:儿竟多见、占65%、5-10岁为发病高峰期。无性别差异。
  3、部位:发生于脑桥者最为多见(儿童70%以上,成人50%),其次为延髓和中脑:实际上肿瘤多呈浸润性止长并沿神经纤维柬上下蔓延,常常难以准确地划分肿瘤生长的部位。
 
  三、发病机制
  肿瘤位于脑干实质内,呈浸润性生长,沿神经纤维束向上、下发展,也可以向侧方、向前及向后发展,肿瘤增大可压迫、破坏脑干内及其周围的结构,引起相应的功能障碍因脑干为脑的传导束和脑神经核集中的部位,又是生命中枢所在,主管呼吸、心跳、意识、运动及感觉等,当肿瘤侵犯上述重要结构时即可引起相应的功能障碍,产重者可危生命,如脑干肿癌位于背侧或向背侧生长、易造成导水管、第四脑室梗阻.引起梗阻性脑积水,颅内压增高。
 
  四、组织病理诊断
  脑于胶质瘤的组织学类型与成人大脑半球星形细胞肿瘤一样,多具有星形细胞瘤—胶质母细胞瘤的三种组织形态类型。组织病理特点,成人大脑半球的星形细胞肿瘤。
 
  五、鉴别诊断
  1、小脑肿瘤:当脑干肿瘤向侧方发展时往往与小脑原发肿瘤难以鉴别。小脑肿瘤的颅内压增高症状一般出现较早,脑神经麻痹不如脑干肿瘤突出,MRI可资鉴别。
  2、第三脑室后部肿瘤:此部位肿瘤也有脑神经损害、小脑体征及锥体束征。CT扫描可作出鉴别。
  3、颅底陷入症:此病也有多发件后组脑神经损害、锥体束征及小脑体征,但患者常有颈短、后发际低等表现,头颈侧位x光片可确诊。
 
  六、治疗及预后
  对于脑干胶质瘤的治疗,一般认为最安全有效的手段为放射治行。对于肿瘤突向脑干外者(如突向第四脑室、脑娇小脑三角)或囊性变者可以考虑于术切除脑干外的肿瘤或排空囊液以延长存活期。放射治疗约有60%-80%的病例症状,体征可得到改善,效果持续根据治疗设备不同,一般6个月左右,平均牛存期1年以下。利用质子放射治疗可以根据分化情况给与合理的剂量,对于局部控制率和患者长期生存率得到极高提升。

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