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婴儿痉挛症(IS)是什么?

婴儿痉挛症(IS)是什么?婴儿痉挛症是一种痉挛型疾病,表现为简明、对称的轴肌肉收缩(颈部、躯干和/或四肢)。它属于癫痫的一种,在1841年首次由West描述,当时他见证了自己儿子的癫痫发作。
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        婴儿痉挛症(IS)是什么?婴儿痉挛症是一种痉挛型疾病,表现为简明、对称的轴肌肉收缩(颈部、躯干和/或四肢)。它属于癫痫的一种,在1841年首次由West描述,当时他见证了自己儿子的癫痫发作。West综合征指痉挛、具有脑电图特征且伴有神经发育衰退三位一体的症状。大多数病例与屈伸肌群有关,但也可能独立相关。

        婴儿痉挛症(IS),顾名思义,发病人群是出生不满一周岁的婴儿,大约每2000-4000名出生婴儿中就会出现一例。多数情况下(不是全部),患有此疾的人伴有严重的脑电图异常,被吉布斯描述为高度节律失常。已知的病原学或脑损伤征象被认为是典型症状,疾病总体预后效果差。癫痫综合征的高峰发病年龄是出生后3至7个月,在93%的患者中,都在2周岁之前发病。高度节律失常是IS中EEG的标志,包括混乱、双侧高电位不同步、慢波放电、多散点漫布等。

        病因分类如下:1)症状,发病时因发育延迟引起产前,围产期和产后可识别症状;2)隐源性:原发诱因不明,痉挛发生时发育正常、神经检查和神经成像正常,代谢评估中无异常表现;3)特发性:单纯功能性脑障碍可完全恢复,无后遗症,神经成像正常、病因评估正常、神经发育正常。

 

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